【www.zhangdahai.com--乡镇街道公文】
1病例资料 患者，女，23岁，因“发现左胸壁肿块1月余”入院。PE：左胸壁腋后线9、10肋处约6cm*4cm*2cm肿块。外院CT显示：左下后胸部占位性病变，并向左侧胸腔内生长。入院诊断：左胸壁巨大肿瘤。08年6月16日，我院CT显示：左下肺野巨大软组织肿块，以钙化成分为主，左侧第10肋骨质破坏，考虑为软骨肉瘤可能性大。08年6月16日，穿刺病理：未见肿瘤恶性细胞，镜见较多脂肪及骨骼肌组织。08年06月19日行“左胸腔巨大肿瘤切除术”，术中见：肿块位于左下胸腔，约为25cm*20cm*13cm大小，质地硬，重约3Kg,包膜较完整，表面光滑，形态不规则，并与左侧10肋紧密粘连，与左下肺、心包、膈肌粘连，与主动脉相邻无粘连。术后诊断：08年6月19日，病理显示：肉眼见：灰白灰红色结节状组织，约为20cm*14cm*10cm,切面灰白灰红，部分质地较硬，部分较软。
病理诊断：（左胸壁包块）侵袭性/低度恶性纤维性肿瘤并骨化。
2讨论
侵袭性纤维瘤又称韧带样瘤，是来源于纤维组织的瘤样病变，组织学上主要由成束状交织的梭形纤维细胞和不等量的致密胶原组织构成，多见于年轻女性，20～40岁为高发年龄。以腹壁发病率最高，胸壁侵袭性纤维瘤极少见。肿物呈浸润性生长，但很少发生转移。侵袭性纤维瘤病属于组织学上形态良性而生物学行为恶性的纤维组织肿瘤。组织病理学表现为：良性纤维组织增生，无变性坏死，极少有丝分裂及异型性表现；但肿瘤无包膜，边界不清呈浸润性生长，可见到肿瘤细胞蜘蛛足样生长，肿瘤组织中常含有被浸润的肌肉组织。侵袭性纤维瘤病的CT表现主要为：肌肉来源的占位，边界不清，平扫密度均匀，增强后略强化且密度不均，见有小梁状、条状或圆形低密度区分散其间，与原肌纤维走向一致。治疗上一般认为完整的手术切除是唯一有效的治疗方法，但术后复发率较高，放疗对控制手术后残余病灶可能有效，切除不彻底或手术后复发的病例使用放疗等辅助治疗。
本例侵袭性纤维瘤体积巨大，且同时累及胸壁、心包、腹腔，属罕见病例，需与纤维肉瘤、间皮瘤鉴别。纤维肉瘤生长迅速，常有包膜，质软，并有坏死液化及囊变，周边可见水肿区；良性胸膜间皮瘤包膜完整，境界清晰。本病的影像学诊断主要依靠CT和MRI检查。CT能准确地显示出病灶的部位、范围和形态及与毗邻结构的关系，平扫时病灶呈软组织密度，增强扫描病灶强化；MRI 检查[1]病灶在T1WI 上呈低信号或等信号，T2WI 呈高信号，信号强度略低于皮下脂肪，增强扫描病灶明显强化。MRI 和CT 对胸壁侵袭性纤维瘤均有很高的诊断价值。
纤维瘤与其它软组织病变的鉴别[2]，其中最主要应与脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤鉴别。脂肪肉瘤常有较完整的包膜，周围肌肉常可见到水肿区，肿瘤内可见到脂肪成分，T1WI脂肪抑制序列将高信号脂肪信号抑成为低信号。纤维肉瘤成年人多见，好发于腿与膝部，病变周围可见到水肿，病灶边界不清楚，信号不均匀，可见出现坏死和出血。纤维瘤与上述软组织恶性病灶鉴别要点主要在于病灶周围是否有水肿区，病灶内信号是否相对一致。而边界是否清楚，病灶周围附近的组织，如血管、神经、骨质是否受侵并不是鉴别要点。尽管如此，本病与分化较好的脂肪肉瘤鉴别仍存在困难。
参考文献
[1] 韩月东.软组织磁共振诊断学，北京：人民军医出版社，2006，1，100.
[2] 陈世勇、郭天德等.侵袭性纤维瘤的CT与MR表现，中华放射学杂志，2002，12：439.
