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【摘要】 目的 分析成人脾不大地中海贫血的临床特点,提高大家对该病的认识。方法 对18例成人脾不大地中海贫血患者进行分析。结果 住院的18例成人脾不大的地中海贫血患者,13例为α地中海贫血,11例为中度以上贫血。结论 在住院的成人地中海贫血患者中,脾不大者并不罕见,且大部分有加重贫血的因素。
【关键词】地中海贫血;成人;脾不大
珠蛋白生成障碍性贫血又称为地中海贫血或海洋性贫血,可分类为α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血)、β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血)、δ珠蛋白生成障碍性贫血、δβ珠蛋白生成障碍性贫血、εβγδ珠蛋白生成障碍性贫血等[1];其中以α地中海贫血和β地中海贫血常见,其它类型均少见[2]。而对于成人脾不大的地中海贫血患者的文献报道,国内外均少见。现就2008年6月至2010年5月期间在我科住院的α地中海贫血和β地中海贫血患者进行回顾性分析,以提高大家对该病的认识,报告如下。
1 资料和方法
1.1 临床资料 在2008年6月至2010年5月期间在我科住院,根据血常规、B超、基因分析诊断的成人的α地中海贫血和β地中海贫血患者共58例,其中脾不大者共18例。大部分有贫血症状,年龄17~76岁,男8例,女10例,其间无亲缘关系。
1.2 方法 对所有贫血患者均检查血常规,肝胆胰脾B超,地中海贫血基因分析,血清铁蛋白、血清叶酸和血清维生素B12测定,对有其他系统临床症状患者行相关检查和检验。
2 结果
18例患者的基因分析中,α地中海贫血13例(基因型为-SEA有10例、-α3.7有2例、-α4.2有1例),β地中海贫血5例(41~42有4例、IVS-Ⅱ-654有1例);就诊原因中,因贫血症状就诊10例,检查发现8例;贫血程度分类,轻度贫血7例(6例无缺铁、维生素B12缺乏等贫血加重因素,1例因慢性病贫血加重),中度贫血8例(均有贫血加重因素,其中3例因缺铁性贫血加重,1例因肾炎加重,1例因巨幼细胞性贫血加重,1例因慢性粒单核细胞白血病加重,1例因慢性阻塞性肺疾病加重,1例因尿路感染加重),重度贫血2例(1例因骨髓增生异常综合征加重,1例因类风湿性关节炎加重),极重度贫血1例(因缺铁性贫血加重)。
3 讨论
脾肿大是α地中海贫血和β地中海贫血患者的常见临床表现,而脾不肿大的地中海贫血患者一般见于静止型、标准型的α地中海贫血和轻型的β地中海贫血,该类患者无临床症状或仅有轻度贫血[3]。在我们诊治的58例住院成人地中海贫血患者中,脾不大18例,占31.03%,提示住院的成人地中海贫血患者中,脾不大者并不罕见,所以对于脾不大的贫血患者也应常规排除地中海贫血,以免漏诊和误诊。
我们总结的病例中,不仅有轻度贫血,中度贫血、重度贫血、甚至极重度贫血均有。分析原因,中度以上贫血的患者均有引起贫血加重的因素,其中因合并缺铁性贫血常见。国外有文献认为,β地中海贫血合并有铁缺乏时,贫血的发生率会增高,且会加重贫血程度[4]。但我们总结本组病例时发现,有3例α地中海贫血患者合并缺铁性贫血时贫血程度在中度以上,补铁治疗后贫血程度减轻。所以我们认为,α地中海贫血患者合并有铁缺乏时,也会加重贫血程度。故对于血常规提示有贫血的成人地中海贫血患者,特别是中度以上贫血的患者,应进一步检查有无引起贫血加重的因素,否则将可能漏诊和误诊。
地中海贫血患者血清铁蛋白常升高,但我们观察到4例地中海贫血患者出现血清铁蛋白低,其原因为合并有缺铁性贫血;对于地中海贫血合并巨幼细胞性贫血的文献报道,国内外均少见。而在为数不多的报道中,国内外均普遍认为巨幼细胞性贫血合并地中海贫血时就会失去其大细胞性贫血的特征[5,6]。但我们总结本组病例时发现,有1例基因型为-SEA的α地中海贫血合并巨幼细胞性贫血的患者,其合并巨幼细胞性贫血时红细胞形态为大细胞性,而经补充维生素B12纠正贫血后其红细胞形态恢复为发病前的小细胞性。综上所述,对于血清铁蛋白低和大细胞性贫血的患者均不能排除地中海贫血,否则也可引起漏诊和误诊。
参 考 文 献
[1] 张之南,杨天楹,郝玉书,等.血液病学.人民卫生出版社,2003:517-524.
[2] 钱林生.贫血.科学出版社,2004:323.
[3] 张之南,李家增.(名院名医)血液病治疗学.科学技术文献出版社,2005:75-80.
[4] Madan N,Sikka M,Sharma S,et al.Haematological parameters and HbA2 levels in beta-thalassaemia trait with coincident iron deficiency.Indian J Pathol Microbiol,1998,41(3):309-313.
[5] 罗瑞贵,尹晓林.地中海贫血伴巨幼细胞性贫血2例.临床血液学杂志,2008,10:555.
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