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【摘要】 目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征临床诊治措施。方法 回顾分析我院2005年10月~2010年5月收治的35例RPLS患者的临床资料。结果 本组35例患者均经针对病因治疗(如降压、止痉、停止使用免疫抑制药物、化疗药、停止放疗、控制肺部感染)及酌情使用甘露醇、速尿等脱水降颅压药物，症状与体征恢复至发病前的27例，症状与体征基本消失的8例。结论 RPLS以大脑后部白质易受累。这主要是由于大脑白质内毛细血管较丰富，组织结构较疏松，细胞外液较易潴留在白质，特别是分水岭区域。RPLS的治疗主要是去除病因，包括控制血压，停用或减量免疫抑制剂和细胞毒药物，纠正水电解质紊乱，控制癫痫发作，抗炎等对症治疗。经过积极治疗，RPLS的大多数症状通常在一到两周内可以得到控制。
【关键词】 可逆性后部白质脑病综合征；影像学；特征
可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoeneephalopathy syndrome，RPLS)是以头痛、痫性发作、视觉异常、意识和精神障碍为主要临床症状和可逆性后部白质损害为主要神经影像学表现的临床综合征［1］。我院2005年10月至2010年5月收治了35例RPLS患者，现将临床资料总结报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组35例RPLS患者，其中男25例，女10例；年龄27~65岁。所有病例均行头CT和MRI检查。病因：21例高血压脑病，7例产褥期子痫，3例肺部感染伴高血压病，3例因肝炎使用干扰素α治疗，l例肺癌术后使用化疗药物。
1.2 临床表现 35例RPLS患者中，呈急性起病25例，亚急性起病10例。首发症状：嗜睡与昏睡24例，短暂烦躁与嗜睡交替出现8例，癫痫发作3例，2例为全身强直阵挛发作，1例呈复杂部分性发作。其他临床表现：头痛32例，视物模糊25例，记忆力、注意力下降23例，精神异常15例，共济失调12例，腱反射活跃7例，偏瘫5例。
1.3 影像学检查 所有病例均经头部CT及MRI检查以及病情控制后复查。头颅CT常显示为大脑半球后部以白质为主的脑水肿,可以对称或不对称分布,灰质一般不受累;头MRI的分辨率较高,双侧枕叶、顶叶T1WI示长T1信号,T2WI示长T2信号,边界不清。
1.4 治疗与转归 本组35例患者均经针对病因治疗(如降压、止痉、停止使用免疫抑制药物、化疗药、停止放疗、控制肺部感染)及酌情使用甘露醇、速尿等脱水降颅压药物，症状与体征恢复至发病前的27例，症状与体征基本消失的8例。
2 讨论
RPLS发病的病理生理学机理仍存在争议。一种学说认为是脑血管痉挛引起的缺血［2］,证据是有学者对RPLS患者行DSA、MRA检查时发现大血管痉挛现象,这种现象主要出现在妊娠子痫的患者,但大多数的RPLS患者并不出现此现象。绝大多数学者支持第2种学说［3］,血压升高超过了脑血管自动调节的上限,收缩的小动脉被迫扩张,导致脑灌注压上升,血脑屏障遭到破坏而引起血管源性水肿,此时组织间液、大分子物质甚至血细胞渗出到脑实质内。由于脑白质细胞排列较灰质疏松,所以病变主要表现在皮质下白质。对使用化疗药物或免疫抑制的患者,RPLS的发生与上述药物的细胞毒性有关,如环孢霉素、顺铂、干扰素、他克莫司等可以直接损害血管内皮细胞而引起血管源性脑水肿［4］。影像学检查十分重要，CT可见脑白质低密度灶。MRI检查对RPLS的诊断和病情变化评估有重要意义，RPLS的特征性MRI表现为白质水肿，通常为Tl低密度灶，T2高密度灶，脑后部白质易受累，典型的异常发生在顶枕部，其他部位也可受累，如小脑、脑干、基底节等。
本组中最常见的症状为头痛及视觉障碍，头痛，同时伴有恶心及呕吐。癫痫有时可为主要的神经系统变化，可表现为局灶性或全身性，也有开始呈局灶性后发展为全身性，并反复发作。视觉异常也是常见症状，包括视物模糊、偏盲、视觉盲区扩大，甚至皮层性失明。本组病例均存在严重的基础疾病,急性或亚急性发病,均有血压升高、头痛及其他神经系统受损的表现。神经体征可有病理征阳性，适当治疗后可转阴。RPLS可伴或不伴蛋白尿和视网膜眼底改变。经过积极治疗，RPLS的大多数症状通常在一到两周内可以得到控制。
RPLS以大脑后部白质易受累。这主要是由于大脑白质内毛细血管较丰富，组织结构较疏松，细胞外液较易潴留在白质，特别是分水岭区域。同时大脑后部血管的交感神经活性较大脑前部低，从而导致在血流动力学改变时，保护性血管收缩功能丧失，突破血管舒张功能，从而导致局部血管内压力升高，血管内液体外渗进入脑组织。因此血管源性水肿为主的RPLS更易在大脑后部白质形成。RPLS的治疗主要是去除病因，包括控制血压，停用或减量免疫抑制剂和细胞毒药物，纠正水电解质紊乱，控制癫痫发作，抗炎等对症治疗。
参 考 文 献
［1］ EichlerFS,WangP,WitykR J,et al.Diffusemetabolic abnormalities in reversible posterior leukoencephalopathy syndrome.AJNR Am JNeuroradio,2002,23(5):833837.
［2］ 金笑平,王坚,朱国行.可逆性后部白质脑病综合征29例分析.临床医学,2003,23(9):2425.
［3］ ZunkerP,GeorgiadisAL,CzechN,et al.Impaired cerebralglucosemetabolism in eclampsia:a new finding in two cases.FetalDiagn Ther,2003,18(1):4146.
［4］ 高波,吕翠,王学建,等.可复性后部脑病综合征的影像学诊断.中华神经医学杂志,2005,4(10):10071010.
