【www.zhangdahai.com--学校工作总结】
作者单位：255200淄博矿业集团双山医院 妊娠期特发性黄疸，又叫妊娠期肝内胆汁淤积症（Tntrahepatic cholestaisis of pregnancy,ICP），是一种与妊娠有关的疾病，多发生于妊娠中、晚期，以皮肤瘙痒及黄疸为特征的重要并发症，易引起早产、胎儿窘迫、胎死宫内和产后出血等不良结局。是近几年来导致围产儿死亡主要原因之一，且发病率呈上升趋势，易与其他原因引起的黄疸相混淆，现将本院1例报告如下。
1 病例
患者女，27岁，因妊娠8个月，全身皮肤、巩膜及小便发黄10余天，伴皮肤瘙痒，于2003年3月2日以妊娠病毒性肝炎收入院。
患者妊娠8个月无明显诱因，近10余天出现全身皮肤、巩膜及小便发黄，伴全身皮肤瘙痒，感轻度恶心、纳差，但食量尚可，无发热及咳嗽，大便正常。既往无黄疸及右上腹疼痛史；否认肝炎史；发病前无服药史。出生于黑龙江，25岁结婚，首次妊娠，月经为153~5/30，末次月经为2002年6月30日，家族中无类似黄疸史。
入院查体：T：36.5℃，R：18次/min，P：76次/min，BP：130/85 mm Hg。一般情况好，全身皮肤及巩膜可见明显黄染，无蜘蛛痣，心肺无异常。腹部膨隆，肝脾未触及。宫底脐上五指，软，无触痛，胎位LOA，胎心率：140次/min，腹部无移动性浊音，双下肢无浮肿。
实验室检查：入院时肝功：TTT 14 U，TFT（++++），SGPT 135 U，HBsAg(-),AKP 26金氏单位，A/G=3.5/2.9，II 36 U，凡登白直接迅速反应，血尿便常规均正常。
入院后给保肝休息治疗，一般情况好，与4月5日平产一健康男婴，以后全身黄疸逐渐消退，至产后两周，黄疸完全消退，复查两次肝功均正常。
4月12日查TTT 7 U,TFT(+),SGPT正常，II6 U，AKP（-），HBsAg(-)。
4月26日查TTT 6 U,TFT(-)，SGPT正常，II4 U，AKP（-），HBsAg(-)。
2 讨论
发生于妊娠期间的黄疸并不少见，大概由于下列几种原因：妊娠并发胆道感染，病毒性肝炎，妊娠中毒症，药物性黄疸，原发性妊娠脂肪肝，妊娠特发性黄疸等。
妊娠中毒症，以高血压、水肿、蛋白尿为主要表现，不难和本病区别，本病出现于妊娠中、后期，除皮肤瘙痒外，其他感觉症状轻微。血清絮状直接反应常为阴性，转氨酶正常或轻度异常，黄疸且多在产后迅速消退，母子预后良好，均有助于与妊娠病毒性肝炎相区别。妊娠并发胆道感染者，常有多次胆绞痛发作既往史，墨菲氏征阳性，有时扪及肿大之胆囊，腹部平片及胆囊造影，或“B”超则有助于诊断；药物性黄疸则必须于发病前有服药史，妊娠期服用某些药物，如四环素等，可损害肝脏，引发药物性黄疸。原发性妊娠脂肪肝则有以下特点：多见于首胎妊娠第30~40周内，则有不同程度的妊娠水肿，蛋白尿或高血压，无诱因的恶心呕吐，继而出现严重的出血倾向，如齿龈、皮肤、阴道出血，咖啡样呕吐物或呕吐鲜血；血清直接胆红素定量为10 mg左右，而尿胆红素阴性，血清絮状反应阴性，昏迷程度、黄疸程度、肝进行性缩小一般都不及暴发性肝炎严重，急性肾功能不全出现较早，超声波可见典型的脂肪肝波型。
妊娠特发性黄疸的发病机理，目前尚不十分清楚［1］。多数学者认为可能与妊娠后肝脏对胎盘合成大量的类固醇激素敏感有关；亦有人认为，妊娠期卵巢与胎盘上的微粒体，能将一些中性碳19-甾体进行芳香化，以形成雌二醇与雌三醇等醇类甾体，此类激素可抑制毛细胆管膜上的Na-K-ATP酶类，并抑制胆红素与胆盐的排泄，影响毛细胆管的通透性，使胆汁中水分外渗，致胆汁稠粘形成胆栓，引起肝内胆汁淤积，当肝功能受到一定程度的影响时，就可出现黄疸。又由于胆盐存积于皮下，刺激感觉神经末梢，就产生了瘙痒症状。手掌和脚掌是瘙痒的常见部位，多持续到分娩。妊娠期特发性黄疸有家族性的特点，常常母女或姐妹都会发病。本病国内发生率约为2%~4%。口服避孕药后出现的黄疸是与之相似的临床综合征，停药后黄疸于数天或数周内消退，再次用药常引起黄疸再发［2］。
妊娠期特发性黄疸于妊娠中期或后期发病，首发症状，通常为先皮肤瘙痒，继之出现黄疸，少数病例可有恶心，腹胀乏力，但一般情况及肝功能良好，随妊娠进展，瘙痒和黄疸加重，血清胆红素以结合胆红素为主，碱性磷酸酶升高，胆固醇及三酰甘油也可升高，转氨酶少数轻度升高，瘙痒和黄疸通常于产后1~2周可自行消退。黄疸常在再度妊娠时重新出现。肝活检示轻度灶性胆汁淤积，无肝细胞坏死，因此预后良好，亦无肝功能持久损伤。
本病的主要危害在于对围产儿的不良影响。胆酸可以刺激子宫及蜕膜释放前列腺素，过早激发子宫收缩，引起早产。资料显示，本病引起的早产发生率约为36%。由于胆酸的影响还可引起胎盘绒毛间隙体积减少、滋养细胞水肿等病理改变，造成母儿间氧和营养物质交换的障碍，导致胎儿宫内发育迟缓、胎儿宫内缺氧，甚至可发生胎死宫内的严重后果。胎儿的宫内死亡常常是突然发生的，难以预测。资料显示，本病围产儿的死亡率约为正常妊娠者的6~10倍。由于本病对围产儿的严重危害，已将本病列为高危妊娠，以引起人们对它的重视。在对胎儿的严密监护下，适时终止妊娠可降低围生儿死亡率［3］。
妊娠期特发性黄疸的药物治疗［4］中思美泰（S-腺苷-L-蛋氨酸）被公认是治疗妊娠期特发性黄疸的有效药物，对母婴无不良反应，另外地塞米松能通过胎盘抑制胎儿肾上腺分泌硫酸脱氢表雄酮（DHAS），从而降低血中雌激素水平，以减轻胆汁淤积的病理变化，同时可促进胎肺成熟。皮肤瘙痒甚者可用抗胆碱能药物及消胆胺治疗。维生素K�1作为辅助因子参与肝内凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅳ、Ⅹ的合成，可预防产后出血。
参考文献
［1］ 刘晓巍，吴连方.妊娠期黄疸的病因和诊断.实用妇产科杂志，2002，18（1）：3-4.
［2］ 李岩，赵颂今，李熙霞.妊娠期特发性黄疸3例报道.中原医刊， 1996，23（6）:23-24.
［3］ 刘春红.妊娠肝内胆汁瘀积症63例分析.四川医学，2002，23（9）:951-952.
［4 ］ 吴秋萍.妊娠期肝内胆汁淤积症的药物治疗.实用妇产科杂志，2002，18（1）：9-11.
