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1 病例报告 患者男,72岁,因头痛右眼失明2个月余,言语不清20 d,饮水呛咳吞咽困难10 d,左眼视力下降1周入院。患者于2个月前无明显诱因出现右眼视物模糊,伴有头痛,头痛部位不固定,颞部、枕部疼痛明显,2 d后右眼失明,到当地医院就诊,诊断为右眼视网膜中央动脉阻塞,住院8 d,病情无好转,仍有右眼失明,持续性头痛,时轻时重,口服止痛药物效果差。患者于20 d前出现言语不清,听力下降,10 d前出现饮水呛咳、吞咽困难,行鼻饲饮食,1周前患者右眼视物模糊,到当地医院就诊,行颅脑MR检查,多发脑梗死,脑软化灶,红细胞沉降率92 mm/h,腰穿压力160 mm H2O,葡萄糖2.75 mmol/L,氯化物112 mmol/L,蛋白363 mg/L,细胞计数4×10�6/L,给予抗血小板、降纤、抗炎、止痛治疗后,患者仍有剧烈头痛,并出现左眼失明,为进一步治疗,来本院。自发病以来,患者无发热,无肢体活动障碍,无抽搐,大、小便正常。既往史:2004年第1次脑梗死,3个月前第2次脑梗死,均恢复好,无后遗症。查体:血压142/91 mm Hg,意识清,言语不清,瞳孔等大等圆,直径4 mm,对光反射消失,鼻唇沟对称,伸舌居中,咽反射存在,双耳听力下降,四肢肌力、肌张力均正常,四肢腱反射略减低,病理反射未引出,掌颌反射、下颌反射均为阴性。入院后辅助检查:颅底CT:未见异常。肿瘤标志物:均在正常范围。红细胞沉降率(血沉):90 mm/h,风湿免疫指标:ANA、ENA、总ANCA正常。入院后排除颅底肿瘤,按脑血管病治疗3 d,患者头痛无好转,经专家会诊后,脑血管病、多发性硬化均不能解释患者的症状,上述症状符合巨细胞动脉炎改变,给与甲泼尼龙玻珀酸钠(甲强龙)500 mg冲击治疗后5 d后,改为口服泼尼松(强的松)治疗,冲击治疗第2天患者头痛明显减轻,第3天头痛症状消失。激素治疗10 d后复查血沉25 mm/h,患者吞咽功能恢复,拔出胃管,能进普通饮食。听力有所恢复。双眼视力无改善,仍然失明。
2 讨论
巨细胞动脉炎(GCA)多发生在50岁以上人群,它是一种原因不明的系统性坏死性肉芽肿性动脉炎,主要侵犯弹力膜发育良好的大、中型动脉,主要是主动脉弓及其分支,尤以颞浅动脉最常见,故又称颞动脉炎。①临床头痛最多见,常为首发症状,见于约90%的患者[1]。表现颞部或枕部疼痛,性质烧灼样或击打样,尖锐而剧烈;也可累及其他部位。患侧颞浅动脉增粗、迂曲、形成硬结、搏动减弱乃至消失;②视力障碍是GCA的首发症状之一,文献报道其发生率大约在14%~70%。表现为一过性黑�、视物闪光、复视、视幻觉、失明等[2];约20%的患者可出现单侧或双侧永久性失明[3]。视力丧失由睫状后动脉、视网膜中央动脉及眼动脉等受累造成的视觉通路缺血所致;③咀嚼暂停(Jaw claudication):咀嚼肌由于供血动脉缺血出现间歇性运动停顿,见于近一半患者,是GCA特征性症状。患者常在咀嚼时出现咀嚼暂停、张口和吞咽困难、言语停顿等,休息可缓解;④神经系统损害表现:包括中枢神经系统和周围神经缺血症状。据Wiszniewska等统计,GCA患者的卒中发生率大约在1.1%~3%,且多发生在有动脉粥样硬化基础的患者,这说明GCA可能在动脉粥样硬化的基础上增高发生卒中的风险[4]。GCA患者发生卒中通常累及椎基底动脉,超声多普勒提示约13%的GCA患者有椎基底动脉狭窄或闭塞等改变[5]。其他常见的神经损害表现还有:耳鸣、听力下降及眩晕[6];四肢血管缺血引起周围神经病变,如单神经病、多发神经病等[7]。有很多非特异性症状,不可忽视,常见的包括发热,通常为中等度到高热,体温38℃~40℃,见于约15%的患者[8]。厌食、体质量下降、倦怠、盗汗等。部分患者可合并风湿性多发性肌痛(polymyalgiarheumatica,PMR),并可作为首发症状,表现四肢近端肌肉酸痛,近端关节如肩关节、髋关节僵直和固定。累及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉等可出现两臂血压不对称。
血沉(Erythrocyte sedimentation rate,ESR)及血C反应蛋白(Creactive protein,CRP)检测是诊断GCA最为敏感的实验室检查。同时出现CRP增高及ESR>50 mm/h被认为有诊断意义。但也有2%~9%经活检证实的患者ESR正常。还可出现贫血、高纤维蛋白原血症、血小板增多等,提示机体处于慢性炎性反应状态,但均缺乏特异性。虽然颞动脉活检作为GCA诊断的“金标准”,但有文献报道[9],约15%的GCA患者病理活检为阴性结果。为增强活检敏感性,避免假阴性结果,最好在激素治疗开始前进行,如果在激素治疗后,勿超过2周[10]。常见的病理改变包括:①内膜弹力层破坏、内膜增生变厚、管腔狭窄、闭塞及血栓形成;②中膜平滑肌纤维变性坏死、胶原纤维增生;③动脉各层有CD4+T淋巴细胞、巨嗜细胞、多核巨细胞、单核细胞等多种炎性反应细胞浸润,其中以巨细胞浸润为主要特征。
1990年美国风湿病学会制定的诊断标准,①年龄≥50岁;②ESR≥50 mm/h;③新近出现头痛;④颞动脉有压痛,波动减弱(非因动脉粥样硬化);⑤颞动脉活检示血管炎,表现以单个核细胞为主的 浸润,或肉芽肿性炎性反应,并且常有多核巨细胞。具备3条即可诊断GCA。本例患者完全符合前3条的诊断,由于患者症状恢复较好,不同意行颞动脉活检。
糖皮质激素是目前治疗GCA最为有效的药物,其主要通过抑制免疫及炎性反应起作用,是治疗的首选。对高度提示GCA的患者,可不必等待活检结果,立即开始激素治疗,能迅速缓解视力障碍及预防心脑血管事件的发生;对病情严重甚至进展的患者可行冲击治疗。一般治疗剂量:泼尼松40~60 mg/d,冲击治疗或为甲泼尼松1 g/d、连用3~5 d后改为泼尼松口服。病情缓解,ESR及CRP降至正常或降至稳定状态(一般2周)时可缓慢减量,但应注意疾病复发。目前尚无统一规范,多数学者认为应根据患者临床表现、病情严重程度、对激素耐受性等决定治疗方案。免疫抑制剂如甲氨蝶呤,抗血小板或抗凝治疗,单克隆抗体、抗细胞因子,临床应用较少,需开展大样本、多中心随机对照研究以进一步证实。
由于该病表现多种多样,临床比较容易误诊为眼科、神经科的疾病,只有真正掌握该病的临床特点及疾病特点,才不会误诊。
参 考 文 献
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