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【摘要】 目的 分析系统性红斑狼疮误诊原因,提高对系统性红斑狼疮早期诊断水平,减少误诊率。方法 对52例系统性红斑狼疮患者临床表现、误诊情况进行回顾性分析。结果 156例患者中有52例(33�3%)被误诊,被误诊的情况有多形性红斑、急性胰腺炎、肠梗死、结核性腹膜炎、癫痫、抑郁症、类风湿关节炎、肾小球肾炎、特发性血小板减少性紫癜、皮肌炎。结论 系统性红斑狼疮患者临床表现复杂,首发表现多种多样,基层医院临床医师缺乏地本病的足够认识及实验室设备不足是构成系统性红斑狼疮早期误诊的主要原因。�
【关键词】
系统性红斑狼疮;诊断;误诊
52 Misdiagnosis of Systemic Lupus Erythematosus Analysis
GENG Qin. Department of Rheumatology,the Central Hospital of Zibo City, Zibo 255036, China
【Abstract】 Objective To explore the Causes of the systemic lupus erythematosus(SLE)misdiagnosis , increase the earlier diagnosis and decrease the misdiagnositic rate� Methods Clinical and misdiagnosis profile of 52 cases of SLE was collected and analyzed retrospectively.Results 52 patients were misdiagnosed in 156 cases of SLE, contain erythema multiforme, acute pancreatitis, intestinal infarction, tuberculous peritonitis, epilepsia, depression , rheumatoid arthritis, GN glomerulonephritis, idiopathic thrombocytopenic purpurea , dematomyositis.Conclusion The early performance of SLE is a wide range,the chief causes of SLE misdiagnosis are clinicist insufficiency knowledge to SLE and experimental facilities imperfect��
【Key words】
Systemic Lupus Erythematosus;Diagnose;Misdiagnosis
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系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus SLE)是一种常见的、弥漫性的全身性疾病,病因尚不明确。我国患病率为70�10万人,各地报道有差异,这和各地区种族、社会经济状况、性别构成与年龄构成比有一定关系。SLE的首发症状各异,所以极易造成误诊。对我院门诊和住院的156例SLE患者首发症状及误诊情况进行分析,发现其中52例患者初诊被误诊,现将患者情况报告如下。�
1 资料与方法�
1�1 一般资料 2000年1月至2009年12月在我院门诊和住院确诊为SLE的156例患者中, 52例患者误诊,其中男4例,女48例,年龄17~46岁,病程2月~3年。诊断符合美国风湿病协会1997年修订的SLE分类标准。�
1�2 临床表现 关节炎28例(17�9%),蝶形红斑37例(23�7%),口腔溃疡12例(7�7%),肠梗阻5例(3�2%),胰腺炎1例(0�6%),肾病综合征7例(4�5%),发热45例(28�8%),血液系统32例(20�5%),胸膜炎4例(2�6%),心包炎1例(0�6%),精神神经症状5例(3�2%)。�
1�3 误诊情况 误诊为多形性红斑5例(9�6%),急性胰腺炎1例(1�9%),肠梗阻2例(3�9%),结核性腹膜炎5例(9�6%),癫痫2例(3�9%),抑郁症4例(7�7%),类风湿关节炎9例(17�3%),肾小球肾炎12例(23�1%),血小板减少性紫癜8例(15�4%),皮肌炎4例(7�7%),感染者22例(42�3%)。�
1�4 实验室异常 ANA阳性51例(98�1%),抗dsDNA阳性42例(80�8%),抗Sm阳性24例(46�2%),抗SSA阳性20例(38�5%),抗SSB阳性12例(23�1%),ACL阳性6例(11�5%),抗rRNP阳性3例(5�8%),抗RNP阳性4例
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作者单位:255036
山东省淄博市中心医院风湿免疫科 �
(7�7%)。�
1�5 确诊和误诊 本组通过不同时期和不同免疫学方法检查确诊SLE46例,2例长期随诊确诊,4例进行肾活检确诊,确诊后应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。�
2 结果�
除1例死于多脏器功能衰竭,1例死于脑病,1例合并肾功能衰竭,1例合并肺部重症混合感染而死亡,余者均好转出院。�
3 讨论�
SLE的发病可急可缓,临床表现多种多样,早期症状较轻的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现,随病程进展其临床表现会越来越复杂,病情反复波动,极易造成误诊。�
据报道皮肤受累在SLE中是继关节受累后的第二大受累器官,皮肤和黏膜在SLE中受累率达80%��[1]�。蝶形红斑是SLE的典型皮肤表现,在本组中误诊为多形性红斑的占9�6%,发生误诊是由于有一部分基层医师或非风湿专科医师缺乏对风湿免疫疾病的基本认识,还有另一原因在于有一部分SLE患者不是以典型蝶形红斑起病,而是多形性红斑,极易被误诊为单纯皮肤科疾病而行中药外涂或偏方治疗,使疾病延误治疗并加速肾脏损害。因此对于青年女性有红斑且光过敏的患者一定要仔细询问病史,进行详细的免疫学检查,而对于脱发明显及反复口腔溃疡者发生误诊多为未引起足够重视而延误治疗。�
在本组中误诊为感染性疾病占42�3%。据报道95%的患者同时伴发热、乏力、体重减轻。其中发热最为常见,可为长期中、低发热,热型不定。多数医师遇到发热患者马上想到感染并常规抗生素治疗,无效后再换为其他抗生素,只行一般实验室检查未能发现问题,而只给予对症处理延误病情。�
关节疼痛是SLE最常见的临床症状,据报道发生率在90%��[2]�,在本组中误诊为类风湿关节炎的占17�3%。在SLE中伴关节炎的患者可出现关节周围的红、肿、热、痛和关节活动受限,常为对称性小关节如近端之间关节、掌指关节及膝关节,与类风湿关节炎极易混淆,但前者关节炎是非侵蚀性的,较少引起关节畸形,如出现关节畸形多由于关节周围组织如关节囊、肌腱和韧带受累所致,而不像类风湿关节炎典型的骨侵蚀,所以当遇到以关节炎为首发症状的青年女性,不能想当然认为类风湿关节炎,以免延误治疗。�
多项研究均显示狼疮肾炎是提示SLE预后较差的重要预测因素,约1/2~2/3的患者会出现肾脏损伤,从单纯的尿检异常到各型肾炎、肾病综合征都有可能被误诊,在本组中就有9例被误诊。SLE所致肾损害占40%~60%��[3]�已成为突出临床问题,且10%~25%发展为终末期肾病��[4]�,是我国继发性肾脏疾病中的首位原因,所以肾脏疾病为首发表现者,不要局限在肾脏本身疾病,而要积极寻找病因,排除SLE继发的可能,这就要求临床医师思路开阔,并对跨学科知识有基本了解。�
SLE可累及血液中任何一种细胞成分,本组病例血液异常者达32例占20�5%,此类患者多以皮肤瘀斑、月经过多、牙龈出血、鼻衄、头晕为首发症状。在SLE发病的任何阶段均可检测到WBC 、RBC及PLT的减少并且部分患者还可合并免疫性溶血。而多数基层医师发现血液系统异常大部分只考虑血液系统疾病单纯提升血细胞成分治疗,往往无济于事,且合并免疫性溶贫和血小板抗体者,成分输血次数越多,越不利于疾病的恢复,因为SLE所致的血小板减少性紫癜比特发性血小板减少性紫癜病情缓解所需时间要长,死亡率要高��[5]�。对于严重的危及生命的溶血性贫血有应用CD20单克隆抗体的报道,但对于儿童SLE重症溶贫,CD20单克隆抗体对儿童SLE远期预后、安全性及剂量应用尚进一步观察��[6]�。血细胞减少可以是SLE的初发症状,可以早于其他症状和体征多年,因而青年女性发现血细胞减少要想到SLE的可能。�
各种心脏疾病临床表现在SLE中均可见到��[7]�,本组中有1例误诊为心包炎,患者以活动耐力下降,胸骨后疼痛多次就诊心内科,复查心电图、心肌酶及吸氧、利尿、改善心功能治疗效不佳,而延误了病情。据报道心包炎在SLE心脏疾病最常见,发生率10%~50%��[7]�,个别患者可出现心内膜炎及心律失常,在本组病例中未发现。�
SLE合并神经精神损害(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus NPLE)的比率甚高,文献报道为25%�80%,NPLE包括中枢神经系统、周围神经系统、自主神经和精神症状��[8]�,可发生在SLE的任何阶段,有SLE病史或其他典型伴随症状的狼疮脑病患者诊断相对容易,但仅以中枢神经系统起病者则极容易被误诊。在本组病例中,以癫痫起病者4例起病以慢性发作,初期未在意,及至发作频繁时就诊神经内科,给予对症处理无明显好转,此时狼疮其他表现才渐渐出现才确诊。再者NPLE起病大都急骤,多到急诊就诊,相当一部分患者转至神经内科就诊,而专科医师缺乏对SLE的全面认识极易误诊。为早期发现是否累及中枢神经系统,国外报道利用经颈多普勒发现的微栓子信号可以作为SLE累及中枢神经系统的预测因子��[9]�。�
SLE临床表现多样,早期症状不典型,以消化道症状为首发表现者更是少见,在本组病例中以肠梗阻、腹膜炎为首发表现者2例被误诊,皆以反复肠梗阻、腹痛、腹胀发作,曾无以为结核性腹膜炎抗结核治疗3个月无效,只是行禁食、胃肠减压症状缓解后再次发作,后转至我科确诊。另据报道胃肠道受累在儿童SLE中比成人更常见��[10]�,因而在临床中遇到以胃肠道为首发表现的多系统损害对症治疗不能缓解时要想到SLE的可能,尤其少年女性更要注意。�
总之,SLE的临床表现犹如万花筒,任何表现都有可能,患者对本病认识不够,盲目就医,极易被误诊;再者基层医师或非风湿病专科医师缺乏对本病的基本了解,加之基层医院免疫实验检查不具备,极易误诊或漏诊。所以要求临床医师遇到反复发热、不能解释的多脏器损伤表现时,应全面查体,详细追问病史,善于抓住主要矛盾,进行必要的免疫实验室检查,系统而全面地分析病情资料,降低误诊、漏诊率。�
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