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围生期(孕满28周~生后7 d)外科救治5例先天性腹壁缺损患儿，探讨其超声影象学特点及临床价值。以期加强小儿外科与超声科、儿内科、产科医师的信息交流与合作，从而提高先天性腹壁缺损畸形的围生期管理和治疗效果。现报告如下。
1 资料与方法
1．1 临床资料 本组5例，男4例，女1例。年龄均为生后�1 d�。先天性腹裂2例，先天性脐膨出3例(巨型脐膨出1例，普通型脐膨出2例)。5例于37~41周均行剖宫分娩。出生后不出手术室，立即转入相邻手术间，由小儿外科医生接手治疗。5例患儿生后全部安置胃管进行胃肠减压，留置尿管记尿量以指导输液。注意保暖，预防新生儿硬肿发生。
1．2 产前超声检查的方法 孕妇取平仰卧位，充分暴露腹部，常规检查胎儿头部颅骨光环，测量双顶径，观察脊柱，腹部及内部脏器结构，观察胎盘、羊水等，当发现羊水中腹前部可见团状肠袢回声飘浮于其中，需进一步仔细做胎腹系列纵、横切扫查，注意胎儿前腹壁有无缺损，测量其大小，当胎位对腹前壁观察不宜时，可侧面做胎腹横切扫查。
1．3 产前超声检查的特征 腹裂、脐膨出产前28周“B超”检查，发现胎儿腹部回声模糊不清。腹外近脐部见一肿物显象，边缘不清，在羊水暗区中漂浮。包块内有肠回声反射，并且与腹内肠蠕动同步。包块大小短期中变化：本例最大时直径达6．3 cm，最小为3．8 cm。出生前追踪“B超”检查发现：包块随胎龄增加逐渐增大。随访分娩后证实诊断。本畸形一般诊断不难，但若忽略了羊膜腔内胎儿体形范围外的异常图象的观察，也难免发生漏诊。
1．4 手术方法 巨型脐膨出(腹壁缺损直径>5 cm)：患儿，女，1 d。其母孕期28周、36周、39周B超均提示腹壁缺损，拟诊断脐膨出。于孕39周行剖宫产娩出。出生体重3 135 g，Apgar评分9~10分，生后即发现脐环缺损5ｃｍ，膨出肿块约8 ｃｍ×7 ｃｍ×6 ｃｍ，表面无皮肤，覆盖一层薄膜样结构，内含肝、肠等腹腔脏器，无破溃流液。剖腹产后即在毗邻手术室即时术前评估、手术准备，安置胃肠减压管。辅助加压，使突出脏器回纳腹腔，扩大腹腔容量处理后，在产后2 h内完成巨型脐膨出第一期腹壁关闭修补术(不做腹壁全层缝合，仅缝合皮肤)。术后氧分压、氧饱和度均正常，抗感染支持等治疗。1周后二期完成腹壁全层缝合，治愈出院。2例普通型脐膨出(腹壁缺损直径分别为4 cm、3．5 cm)则行一期修复术，腹裂的手术治疗：彻底清理脱出肠管表面的附着物，手指进腹腔扩张，以扩大腹腔容积，利于肠管还纳。手术方法基本同上。
2 结果�
5例患儿术后4例存活，1例腹裂死亡，原因是还纳后患儿哭闹，吞咽气体导致腹胀、腹腔压力增高，压迫下腔静脉血液回流障碍，同时推顶膈肌上移压迫心肺，最终导致呼吸、循环衰竭。存活病例手术后7~15 d开始母乳喂养，继之排出含胆汁粪便。 7~8 ｄ切口愈合，拆线,16~30 ｄ痊愈出院。术后3~12个月复诊，母乳喂养较正常儿差，偶有呕吐现象，体重增加，大便正常。
3 讨论
3．1 但随着工农业的迅速发展，原子能和放射物质的普遍应用，新的化学制品不断出现，环境污染日趋严重，过去较少引起注意的遗传性疾病和某些先天性疾病的发病率则相对升高，并逐渐被医务人员所重视，己成为围产医学的重点研究课题。目前己知的遗传性疾病己近4 000种，患有遗传病或先天畸形的胎儿出生后，多数不能得到满意的矫治，或早死，或病残终身，不但影响人口素质，还给病儿的父母、家庭、社会带来许多失望、焦虑和负担。近年来围产医学发展迅速，新生儿外科的工作范围已经逐步延伸到畸形儿的产前诊断、围产期管理以及出生即刻开始的外科领域[3]。2005年施诚仁等提出“产房外科”的概念[4]，即在产房分娩后(包括剖宫产)的外科畸形儿在产房内即实行外科干预。在此基础上他们于2007年又提出了“围生期外科”的全新治疗概念[2]。值得注意的是，它需要符合如下条件：①产前超声等影象学检查有较明确的可纠治型外科畸形；②孕期至少经过2~3次监测畸形病理状况，并对畸形进展和对胎儿的影响作出评估；③经儿外科、产科、新生儿科、影象科等多学科专家讨论，拟定外科干预的最佳时机和处理方案；④对出生后患儿全身状况和与畸形相关病理变化作进一步评估，争取早期完成畸形矫治手术。根据上述原则，我们对5例先天性腹壁缺损患儿进行了围生期外科处理，收到了传统小儿外科手术方式难以达到的多科协作、早期确诊、早期治疗、预后良好的临床效果。
3．2 产前诊断 产前诊断又称宫内诊断或出生前诊断，是近年来发展起的一个新领域。腹壁缺损包括脐膨出与腹裂，可在妊娠中期甚至早期被发现。脐膨出的主要征象为腹壁正中(脐环)缺损伴腹腔脏器脱出有囊膜覆盖，本症合并畸形和染色体异常高达50%，应注意诊断，因严重畸形影响预后和家长的治疗态度。小型脐膨出可自然分娩，缺损>5 cm和伴有肝脏脱出的巨型脐膨出应手术分娩。但如果有分娩前囊膜破裂，脏器漂浮在羊水中，应与腹裂鉴别。腹裂畸形是由脐带周围的腹壁全层缺损而导致的内脏脱出，脱出物表面无囊膜覆盖。是一组比较少见的胎儿畸形，仅为脐膨出的1/10，其发生率约为活产儿的1/10 000~1/15 000，原因是右脐静脉提前退化，导致缺血而发生中与外胚层缺损。脐肠系膜动脉因此左支退化，右支则形成肠系膜上动脉，如其远侧节段损害，右侧脐旁可发生缺血和缺损，缺损均发生在前腹脐旁，通常缺损是在脐带右侧的腹壁全层缺失。裂口呈纵形，外翻脏器主要是肠袢，也可合并胸壁、膈肌或心包的缺损，使肺、心脏等也外翻于羊水中，羊水量常较多。腹裂的超声征象为肠管从脐带右侧腹壁裂隙脱出。由于没有囊膜覆盖，脱出肠管浸泡在羊水中可发生肠壁肥厚、肠管短缩及伴发肠旋转不良。
3．3 治疗先天性腹壁缺损的治疗贵在早期确诊、早期治疗；延误治疗、手术失机带来的后果已如前述。腹裂多选择手术分娩。应做好产前准备，胎儿娩出后立即无菌包裹、在保温条件下转运患儿。争取在胃肠道充气前手术，可增加工期手术成功率，巨型脐膨出常分期手术治疗。手术目的是将脱出腹壁外的脏器还纳腹腔，要达到这一目的则必须有足够大的腹腔容积，可用手指进入腹腔向两侧轻柔、持续的扩张，要求脱出腹壁外的脏器能够在容易的无张力的还纳，如果不易还纳，①可以做成腹壁疝：游离缺损周围的皮肤，只做皮肤缝合，二期缝合腹壁全层;②使用尼龙袋纳入脱出腹壁外的脏器，袋口与腹壁全层缝合固定，用长的血管钳水平夹住袋顶，每天旋转血管钳，将脏器逐渐推入腹腔，待肠管等全部还纳入腹腔后再缝合腹壁全层。腹裂病例手术前应彻底清除脱出肠管表面的附着物，此类患儿的肠管变短，充血水肿，粘连，腹壁表面纤维覆盖，壁内胶原沉积，肌间神经节细胞数量下降，术后肠功能恢复缓慢。故手术后使用全胃肠外营养(TPN)、输注白蛋白、血浆等营养支持疗法，可以有效提高救治成功率。预防性应用有效抗生素亦属必要。�
参考文献
［1］ 吕方启,田茂良,吴茂军.围生期外科治疗先天性肠闭锁3例报告.泰山医学院学报,2007,8：658-659.
［1］ 王俊,施诚仁,蔡威,等.新生儿外科畸形的早期综合干预.中华小儿外科杂志,2007,28(3)：121-123.
［2］ 王维林.重视小儿实验外科提高临床研究水平,中华小儿外科杂志,2007,28(2)：57-58.
［3］ 马继东,叶蓁蓁,张玉林.先天性畸形产前超声诊断与临床价值评估.中华小儿外科杂志,2007,28(3)：117-120.
［4］ 施诚仁,蔡威,王俊,等.小儿外科畸形的早期外科综合干预新途径--产房外科的可行性.中华小儿外科杂志,2005,23(1)：98-100.
