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1病例报告 患者,女,48岁。于2009年10月17日因左侧胸痛加重伴胸闷、气短12 h送入我院急诊科。既往类风湿病史5年,间断发热、肌肉疼痛6个月,热型呈弛张热,自服安乃近、扑热息痛、阿莫西林等药物,症状未见明显缓解。入院查体:体温37.7℃,脉搏110次/min,呼吸22次/min,血压110/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。一般情况差,全身皮肤黏膜未见异常,左锁骨上窝、双侧腹股沟可触及数个淋巴结,约0.3 cm×0.5 cm。胸骨下段及左第6～8肋骨处压痛,双肺呼吸音略粗,双肺底闻及少许小水泡音;心尖部可闻及Ⅰ～Ⅱ级SM;双下肢活动自如,未见明显疼痛、压痛,病理反射阴性。实验室检查:白细胞15.4×109/L,心肌酶谱正常;IgG 31.3 g/L,C-反应蛋白(CRP)107 mg/L,血沉(ESR)138 mm/h;抗SSA抗体(+),抗核抗体(ANA)(+);Ro-52(+),抗SSB抗体(-),抗SM抗体(-),抗双链DNA抗体(-);双肺CT示双侧叶间胸膜肥厚,双侧胸腔积液,心包积液;心脏超声示少量心包积液;肌电图示肌源性损伤;在院期间患者体温最高升至40℃,不能下地行走,静滴利奈唑胺0.6 g,2次/d(连续应用5 d),静滴葡萄糖250 mL+万古霉素1 g,2次/d(连用4 d),患者体温仍在39℃左右,考虑皮肌炎可能性大,给予甲强龙500 mg/d冲击治疗,3 d后改为口服强的松50 mg,3次/d,体温逐渐恢复至37℃左右,逐渐恢复下肢肌力,锻炼下地行走。肌活检结果回报肌纤维多数轻度萎缩,部分断裂,横纹消失,肌核明显增多,未见明显炎性及恶性肿瘤细胞。由于患者无明显四肢对称性近端肌无力、疼痛和压痛,未见皮肤损害等特征性表现,肌肉活检无明显炎性细胞,最后诊断:混合性结缔组织病伴发的皮肌炎。
2讨论
混合结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病,描述了兼有SLE、SSc、DM/PM、RA症状的一组患者的临床表现。30多年来,许多学者认为该病是CTD的中间状态或亚型。迄今MCTD尚无统一的诊断标准,Sharp提出的诊断标准由于较高的特异性而被普遍采用[1]。此病例主要表现为PM/DM,它所导致的心肌受损和骨骼肌的病理变化相类似,呈现为心肌间质和血管周围弥漫性单核细胞浸润,心肌纤维灶性肿胀、变性坏死、断裂、再生及纤维化,是构成本病心脏损伤的病理学基础[2]。
朱亮等[3]研究显示混合结缔组织病首发症状依次为关节肿痛、发热、肌炎、雷诺现象。本例主要以皮肌炎为主要表现的混合结缔组织病,可累及横纹肌、平滑肌,也可累及心肌。国内研究结果表明[4],PM/DM患者的心脏损伤发病率为51.1%,PM/DM患者并发心脏损伤,有的是单一的一种心脏损伤,有的则是两种或两种以上损伤类型同时存在。其中包括一些非特异性的表现,如心电图所示的心肌缺血:S-T段压低、T波的低平或倒置、双向,窦性心动过速等;心包炎表现为心包增厚和心包积液,本文表现为少量心包积液。通常有报道大多数患者出现心脏损害时临床表现轻微,多为胸闷、心悸,出现心前区疼痛者比较少见,但本例患者胸痛症状较为明显,为早期发现DM/PM患者的心脏损害,有研究显示SPECT可以观察心脏的形态和功能测定,并可早期检测亚临床时心脏损害。DM/PM患者一旦累及心脏往往预后不良,并发症多,病死率高,病死率为17.8%。死亡原因主要为心功能不全,其次为感染。因此,心脏损害仍是DM/PM死亡的重要原因之一。
对PM/DM合并心脏损伤患者的治疗主要是尽早、积极采取有效的治疗措施。PM/DM的治疗以应用大剂量皮质类固醇激素为主,或大剂量皮质类固醇激素冲击治疗,对重症和对皮质类固醇激素不敏感者,也可联合应用免疫抑制剂。对心脏损伤的治疗应根据损伤的类型制订并采取相应的治疗措施。早期积极治疗,多数患者的心脏症状可获缓解,甚至治愈。但如果仅采取对症治疗而不应用皮质类固醇激素或免疫抑制剂,则疗效不佳;有的导致病情恶化,甚至可能危及病人的生命。
参考文献
[1]李明,屠文震.系统性硬皮病患者缺氧与皮肤硬化关系的初探[J].中华皮肤科杂志,2000,33(1):20-22.
[2]鱼云霞,鱼慧霞,宫怡.皮肌炎/多发性肌炎心脏损害45例临床分析[J].宁夏医学院学报,2007,29(2):135-136.
[3]朱亮,吴华香.混合性结缔组织病21例临床分析[J]. 浙江医学,2006,28(12):1004-1006.
[4]胡绍先,何培根.多发性肌炎/皮肌炎患者心脏损害的 分析和评价[J].同济医科大学学报,2001,30(3):235-236.
(收稿日期:2010-03-24)
