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【摘要】 目的 探讨延髓背外侧综合征(lateral medullary syndrome, LMS)的临床及影像学特点。 方法 回顾性分析26例延髓背外侧综合征的临床及影像学资料。 结果 26例均急性或亚急性起病，首发症状为头晕、言语不清、吞咽困难者22例，占84.6％。常见的临床表现有吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳（88.5％）；眩晕、呕吐、眼震（76.9％）；共济失调（61.5％）；Horner征（53.8％）以及交叉性感觉障碍（50.0％）。MRI以延髓背外侧长T1长T2信号为主要影像学特征。26例患者经治疗均好转出院，其中痊愈6例（23.7％）20例遗留有一定的后遗症，包括咽反射减弱6例，共济失调5例，感觉障碍5例，轻度Horner征3例，轻度周围性面瘫1例。结论 延髓背外侧综合征首发症状多为头晕、言语不清、吞咽困难。MRI检查对诊断的敏感性高。早期诊断、早期治疗、预防并发症的发生是改善预后的关键。
【关键词】 延髓背外侧综合征； 临床特点； MRI
Clinical and imaging study in Lateral Medullary Syndrome
Cheng Zhao-zhao, Wang Guo-ping, Ren Ming-shan. Department of Neurology, Affiliated Provincial Hospital of Anhui Medical University, Hefei 230001,China
【Abstract】 Objective To explore the clinical and imaging of Lateral Medullary Syndrome (LMS).Methods 26 cases of lateral medullary syndrome were analyzed retrospectively.Results The patients presented acute or subacute onset, 22 cases have the first symptom of dizziness, unclear speech, difficulty swallowing, accounting for 84.6 percent. Dysphagia, hoarse voice, choking drinking water (88.5%); dizziness, vomiting, nystagmus (76.9%); Ataxia (61.5%); Horner levy (53.8%) and cross-sexual dysfunction (50.0%) were the most common symptoms and signs. The MRI image of all cases was indications that the lateral medullary have long T1 and long T2 signal. All of patients receiving treatment are better discharge, which recovered six cases (23.7%) . 20 patients have left the after-effects, which swallow reflex weakened 6 cases , Ataxia 5 cases, 5 cases of sensory dysfunction, mild Horner levy 3 cases, 1 case of peripheral facial paralysis.Conclusion The most first symptom of Lateral Medullary Syndrome are dizziness, speech unclear, dysphagia, MRI is sensitive for the diagnosis of LMS. Early diagnosis and treatment, prevention of the occurrence of complications is the key to improve the prognosis of LMS.
【Key words】 Lateral medullary syndrome (LMS); Clinical features; MRI
延髓背外侧综合征(LMS)又称Wallenberg综合征，是指各种原因所致的延髓背外侧部损害，使该处神经核团和传导束受累出现的一组临床综合征。其临床表现多样，近几年，随着影像学的发展，诊断率逐年提高，但临床医师普遍对该病认识不足，现将安徽省立医院近5年来收治的26例患者的临床资料作回顾性分析。
1 资料与方法
1.1 一般资料 对2002-2007年收治的经MRI检查明确诊断为LMS的26例患者的资料进行回顾性分析。其中男16例，女10例，男女比为1.6：1；年龄37~78岁，平均(52.7±3.7)岁，既往有高血压6例、糖尿病2例，占30. 7％，无任何基础疾病的18例，占69.3％，其中有吸烟5例，酗酒3例。
1.2 起病方式
急性起病者22例（84.6%），亚急性起病4例（15.4%）。
1.3 临床症状和体征
首发症状为头晕、言语不清、吞咽困难者22例，占84.6％。常见的临床症状和体征有：①眩晕、呕吐、眼震20例，占76.9％；②吞咽困难、饮水困难、声音嘶哑23例，占61.5％；③共济失调16例，占50.0％；④Horner征14例，占30.8％；⑤交叉性感觉障碍13例，占50％；⑥周围性面瘫12例，占46.1％；⑦交叉性瘫痪8例，占30.8％。
1.4 血液及影像学检查常规血液生化检查均无明显异常。22例患者行头颅CT检查，26例患者行头颅MRI检查。
1.5治疗方法 26例患者均予以住院系统治疗，主要是脱水、活血化淤、脑保护，清除自由基，部分予以抗凝、抗血小板、降纤治疗，同时支持、对症处理。
2 结果
22例患者发病后24 h内有急诊头颅CT检查，其中仅2例小脑有梗死灶 (84.6％)；26例患者均有MRI检查，其中有6例同时做MRA检查，时间从发病后2~10 d 不等，25例均显示为延髓背外侧长T1长T2信号(96.2％)，5例合并小脑梗死，2例合并桥脑梗死；MRA检查有1例提示延髓血管畸形，2例提示椎动脉狭窄，3例未见异常；还有1例发病6 d MRI仅提示大脑半球多发性脑梗死，脑干未见异常信号，2周后复查才显示延髓病灶。
26例患者均病情好转出院，其中痊愈6例，占23.7％。20例遗留有一定的后遗症，其中咽反射减弱6例，共济失调5例，感觉障碍5例，轻度 Horner征3例，轻度周围性面瘫1例。
3 讨论
LMS是指各种原因导致的延髓背外侧损害，使该处神经核团和传导束受累所出现的一组临床表现的总称。最多见的原因为血管病变。椎动脉(vertebral artery ，VA )在颅内形成基底动脉前发出以下分支:①下行支形成脊髓前动脉;②下行的脊髓后动脉;③延髓旁正中和外侧窝动脉, 分别供应延髓旁正中和每半侧延髓中1/3区血供（这些动脉也可发自基底动脉和小脑下前动脉）;④小脑后下动脉(posterior inferior cerebella artery，PICA) 。PICA是椎动脉的最大分支，在延髓当于橄榄体下缘由椎动脉外侧发出,弯曲绕行后上,于舌下神经根与副神经根之间,经绳状体的延髓前端上方至小脑底部, PICA的分支有小脑支、脉络膜支和延髓支,继而发出多级分支,延髓支为终末支, 供应延髓背外侧区1/3区,其余各分支均有较广泛的吻合支,故PICA主干发生阻塞或供血不足时表现为延髓背外侧受损。PICA或VA受累均可导致LMS，以PICA多见，最常见的原因是动脉粥样硬化，本组病例中有高血压、糖尿病的占30.7％。5例仅有吸烟史，提示吸烟可能也是LMS发病的主要危险因素[1]，进一步需要大样本研究证实。同时,值得注意的是，本组病例中发病平均年龄仅52.7岁，提示有多种致病因素参与，包括①血管畸形或血管瘤，本组1例患者提示延髓血管畸形；②血管发育不良，Chen[2]等报道1例椎动脉纤维肌性发育不良病例；③免疫因素，文献报道[3]1例单纯疱疹病毒性脑炎表现为延髓背外侧综合征；④颈椎关节强直颈部按摩后[4]等。
LMS典型的临床特征如下：①眩晕、呕吐、眼球震颤（前庭神经核受累）；②同侧共济失调（绳状体或小脑受累）；③同侧Horner?征（下行交感神经纤维受累）；④吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳（疑核受累）；⑤交叉性感觉障碍（三叉神经脊束核、对侧脊髓丘脑束受累）。本组病例中，发生吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳者占88.5％，眩晕、呕吐、眼震者占76.9％，共济失调者占61.5％，Horner征者占53.8％，交叉性感觉障碍者占50.0％，与文献报道一致[2]。由于PICA解剖变异较多，常出现LMS不典型的临床表现。Blitshteyn[5]报道1例患者以左侧面部肢体躯干痛温度觉消失为唯一临床症状，其头颅弥散MRI显示右侧延髓背外侧梗死该病例。Kajimoto[6]报道1例84岁患者突然出现左侧肢体运动深浅感觉障碍伴有颈肌肌张力障碍，头部向右侧倾斜，其头颅MRI示左侧延髓远端梗死。本组中病例首发症状为头晕、言语不清、吞咽困难者占84.6％,从一定程度上提示首发表现为疑核受损的应高度考虑 LMS。
本组中大部分病例最初接受了头颅CT检查，阳性率仅7.7%，考虑与①发病时间短；②延髓病灶小，CT难以显示[7]。Kitis等[8]报道 MRI 弥散加权成像在 LMS诊断中具有诊断意义，但该报道受检者均处于急性期或亚急性期，超早期患者其敏感度有待进一步研究。
本组26例患者均接受传统的内科治疗，主要是活血化淤、脑保护、清除自由基、适当的脱水降颅压以及抗凝、抗血小板、支持对症处理，预后良好，但部分患者存在不同程度的神经功能障碍，提示LMS 是预后相对较好的血管性病变。研究报道PTAS在PTA的基础上植入支架，可减少动脉内膜撕裂，提高开通率，被认为是治疗后循环动脉狭窄安全有效的手段[9]，故血管内介入治疗不失为治疗LM的一种有效的方法。早期诊断、早期治疗、预防并发症的发生是改善预后的关键。
参 考 文 献
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