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【摘要】 目的 探讨肾上腺节细胞神经瘤的发病因素、病理结果、临床表现及诊疗与转归。方法 对7例肾上腺节细胞神经瘤的临床表现及病理报告进行分析、讨论。结论 肾上腺节细胞神经瘤是一种良性肿瘤,一般临床症状不明显。大多为体检时B 超及CT 检查发现的,手术切除是其主要的治疗方法,多数预后良好。病理结果一般无内分泌功能,是一种起源于原始神经嵴细胞的良性肿瘤。
【关键词】 肾上腺节细胞神经瘤;临床表现
节细胞神经瘤是一种起源于原始神经脊细胞的良性肿瘤,而肾上腺节细胞神经瘤者是一种发生于肾上腺髓质的良性肿瘤,临床较为罕见。现将我院7例肾上腺节细胞神经瘤临床及病理学表现进行分析,现报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料 本组7例,年龄18~59岁,平均年龄36.8岁。肿瘤病变位于位于右侧4例,左侧2例,双侧1例。B 超及CT 检查均显示肾上腺实性占位性病变。B 超表现为低回声图像,边界清晰,回声均匀。CT 表现为低密度或低混杂密度灶,呈椭圆形或圆形,边界光滑,CT值21~56 HU,增强扫描呈不均匀轻度强化。
1.2 临床表现 本病发病缓慢,早期常无明显临床症状,多数为偶然发现。当肿瘤较大时可出现腰部疼痛不适、上腹部不适、饱胀感、隐痛,少数患者可有慢性腹泻、乏力、高血压。腹泻可能与肿瘤中的节细胞产生少量血管活性肠肽有关。曾有报道于肾上腺节细胞神经瘤内发现睾丸间质细胞。本研究中:体检发现5例,头痛、头晕、失眠、烦躁、高血压2例。
1.3 治疗 肾上腺节细胞神经瘤的治疗取决于患者症状和肿瘤大小,同时也要考虑患者的年龄。肾上腺节细胞神经瘤被认为是良性肿瘤,预后良好。若肿瘤体积过大(>6 cm者),尤其是含有不成熟成分时,术后有可能复发和远处转移[1]。7例患者均经手术治疗将肿瘤完整切除,术后病理报告为肾上腺节细胞神经瘤,其中6例病理分型为A 型,1例为B 型。
1.4 病理分型 根据肿瘤组织中神经节细胞数的多少,同时是否含有神经母细胞,病理上通常又将肾上腺节细胞神经瘤分为三型。A型:较常见,肿瘤组织以增生的神经纤维为主,仅含少量神经节细胞;B型:肿瘤组织所含神经节细胞和神经纤维的比例大体相同;C型:很少见,除上述两种成分外,还含有神经母细胞[2]。
2 结果
2.1 病理结果 节细胞神经瘤一般无内分泌功能,是一种起源于原始神经嵴细胞的良性肿瘤,由许旺细胞和神经节细胞组成[3],极少数由成神经细胞瘤成熟而来。主要由分化成熟的神经节细胞及神经鞘细胞、神经纤维构成。大体:标本肿瘤呈结节状或分叶状,质地较坚韧,实质性,切面呈黄白或灰白色,部分呈编织状。镜下:见神经节细胞为恒有的成分,多数分化较好,细胞呈多角形,核大,圆形,有明显的核仁,神经纤维表现增生成束,排列成波浪状或编织状。这些细胞之间有富含胶原的神经原纤维束。光镜下:肿瘤主要由成熟的神经轴突、神经束和纤维组织构成,其间散在成熟的节细胞、Schwann 细胞。见图1。
图1
2.2 治疗及预后 本组7例中有1例明显超过6�。手术治疗均顺利切除肿瘤,1例有高血压病史者,术后亦恢复正常。随访6例术后均未发现肿瘤局部复发和远处转移。此类患者术后应严密随访,警惕肿瘤复发、恶变。伴有分泌功能者应加强随访,均不能满足于病理提示的良性肿瘤诊断。
3 结论
节细胞神经瘤是一种发生在周围神经组织的,含有神经元的良性肿瘤,主要发生在植物神经系统,约占周围神经肿瘤的2%~3%,节细胞神经瘤可发生在任何年龄,但以青年和成年人多见。性别无差别。其病因不明,可以是自发的、同时也可能发生在成神经细胞瘤化疗或者放疗过程中。其发病缓慢,无特异性的临床表现,诊断较困难,多数为体检或其他疾病检查时偶然发现的。该肿瘤好发于纵隔和腹膜后,发生在肾上腺者罕见。
此病诊断主要依靠超声、CT、MRI等影像学方法,本组6例体检时B超偶然发现,为包膜完整的低回声实性肿瘤。CT检查表现为:肿块常较大,呈圆形、椭圆形或呈分叶状,肿块密度均匀,低于或等于肌肉密度,增强效果不明显或稍有强化,增强后肿块大部或全部低于肌肉强化密度[4]。手术切除是治疗本病的主要方法。常取腰部第12肋斜切口,当肿瘤较大、侵袭周围组织和血管时,手术有一定困难,应采用经腹切口,甚或胸腔切口。一般认为3�以下无症状肿瘤可仅观察,不做手术。大于3�者需手术切除。
病理诊断的同时应与以下肿瘤鉴别:神经纤维瘤:肿瘤质地坚硬。镜下有神经内衣、神经束衣和神经膜细胞组成;节细胞母细胞瘤:肿瘤暗红,多伴有出血、坏死和囊性变。镜下有小圆型的瘤细胞和成熟的神经组织构成;神经鞘瘤:大体切面可为实质性、囊性或坏死性。镜下典型瘤组织有不同比例的束状区和网状区混合构成。束状区的瘤细胞成梭形,紧密排列成栅栏或漩涡状。网状区的瘤细胞成星形,排列疏松零乱。
本病应与其他无功能性肾上腺皮质腺瘤、腺癌,肾上腺髓样脂肪瘤等相鉴别。也应与神经母细胞瘤相鉴别,尽管二者均起源与周围神经细胞,但神经母细胞瘤发病年龄更小,多为婴儿及儿童,常多发,神经母细胞瘤细胞分化程度低、恶性度高,早期就可浸润周围组织并发生淋巴和血行转移,尿液检查常可发现尿中儿茶酚胺代谢产物增多。
参 考 文 献
[1] 冈本英一.副肾神经节神经肿2例.临泌,1990,44:615.
[2] 方玉江.肾上腺节细胞神经瘤的临床和病理研究.基础医学与临床,2001,21(6):566.
[3] 吕强.肾上腺节细胞神经瘤8例的诊断和治疗.南京医科大学学报,2001,21(2)146.
[4] 张红梅.节细胞神经瘤的影像学表现.临床放射学杂志,2002,21(7):527.
