[面部巨大神经纤维瘤切除术后并发症及分析]神经纤维瘤病能活多久

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  [摘要]目的:探讨面部巨大神经纤维瘤切除术后手术并发症发生的相关因素及防治方法。方法:回顾性分析2006年到2011年的8例面部巨大神经纤维瘤的手术治疗。结果:8例患者,1例伤口感染,3例伤口愈合延迟,2例继发出血、血肿形成,1例皮瓣部分坏死,1例面神经损伤,术后随访时间6个月~4年,2例肿瘤复发,复发率为25%。结论:面部巨大神经纤维瘤切除术后并发症多,术中精细操作,并加强术后并发症的防治是保证患者治疗效果的关键。
  [关键词]面部巨大神经纤维瘤;切除术;并发症
  [中图分类号]R622 [文献标识码]A [文章编号]1008-6455(2012)05-0720-03
  
  The postoperative complication and analysis of huge facial neurofibromaectomy
  LIU Qiang1,DAI Xia2
  (1.The Second Surgery Department,Nanxi People"s Hospital of Yibin,Yibin 644100,Sichuan;2.Department of Plastic Surgery,Southwest Hospital of Chongqing)
  
  Abstract: Objective To explore the postoperative complication-related factors and prevention methods of huge facial neurofibromaectomy. Methods A retrospective analysis was done among 8 cases of huge facial neurofibromaectomy,from 2006 to 2011. Results One case of wound infection,3 cases of delayed wound healing,2 cases of secondary hemorrhage/hematoma formation,1 case of necrosis of the flap,1 case of facial nerve injury were observed perspectively.Patients were followed for 6 months to 4 years,in 2 cases (25% of 8 cases)tumor recurrent. Conclusions Huge facial neurofibromaectomy frequently caused postoperative complications,and fine intraoperative operation,strengthening treatment of postoperative complications is the key to ensuring surgical outcomes.
  Key words:huge facial neurofibroma;resection; complication
  
   神经纤维瘤为常染色体显性遗传病,发病率为1/3000,男女无差异[1],是一种大多生长在皮肤和皮下等浅表部位的良性肿瘤,起源于神经主干或神经末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞或神经束膜细胞。在身体各部位机会均等,如头面、四肢、躯干等部位,当累及其他系统,如皮肤、骨关节、内分泌,并发全身症状时则称神经纤维瘤病[2]。面部巨大神经纤维瘤(面积大于100cm2为巨大型[3])为发生于面部皮肤及皮下浅表部位的多发性皮肤神经纤维瘤或纤维性软瘤,瘤体巨大,呈软疣状下垂,常为丛状神经纤维瘤,常伴有皮肤和皮下组织的过度增生,累及上睑时,可因上睑过于肥厚下坠而遮挡视线;累及面中部时,鼻及口腔均因此向下移位[4];本病可恶变,恶变率为5%~10%[5]。我科自2006年5月~2011年2月收治面部巨大神经纤维瘤病患者8例,经手术治疗取得较好治疗效果,现将资料报道如下。
  
  1 资料和方法
  1.1 一般资料:本组共8例,其中男3例,女5例。年龄14~50岁,病程范围5~45年。多从一侧额颞向下扩展,肿瘤面积300~1196cm2。均伴有牛奶咖啡色斑,累及眼眶者3例,累及口唇鼻部者4例,伴随颅骨破坏者3例,1例伴发巨指,1例伴智力低下,有家族史者2例。
  1.2 治疗方法:本病外科手术治疗主要针对那些体积较大、面部畸形明显、及影响口腔、鼻、眼功能障碍的瘤体,术前行MRI检查、超声检查或增强CT检查,明确诊断,了解瘤体侵犯层次、范围及比邻;术前充分备血。手术在气管插管全身麻醉下进行,术中瘤体边缘交叉缝线打结减少出血,皮下进行分离,充分估计瘤体切除量,尽量清除瘤体,绷紧皮瓣,剪除皮缘多余的皮肤,直接缝合,并注意面部畸形及口眼鼻功能的改善,勿损伤面神经及腮腺导管,切口内引流,加压包扎。术后积极预防感染,及时换药,注意局部张力等。
  
  2 结果
   本组患者共计8例,3例出现切口愈合延迟,2例术后出血、血肿形成,1例切口感染,1例面神经颊支损伤,1例皮瓣部分坏死,经对症处理好转。随访6个月~4年,2例患者出现瘤体再度增大。
  
  3 讨论
   面部巨大神经纤维瘤体积较大,瘤体组织脆弱,无明显清晰界限,无包膜,血供丰富,常常累及口腔、鼻、眼及颅骨,部分侵及面神经及腮腺导管,故术中术后某些并发症在所难免。因此要达到整形的目的又要避免和减少并发症的发生。现将几种主要并发症及其防治方法讨论如下。
  3.1 切口愈合延迟、裂开:一般头面部手术切口术后4~5日伤口即可愈合拆线,但神经纤维瘤切除术后往往切口愈合缓慢,需延迟至10~14日间断拆线,甚至延迟拆线后伤口也有裂开。故神经纤维瘤切除术后并发切口延迟愈合裂开最为常见,本组病例出现机率为37.5%。主要原因常有:①年老体弱者,细胞生长能力降低;②营养不良,组织愈合能力差;③伤口感染,直接损坏成纤维细胞,正常组织也被侵害;④术中操作粗暴,有较多的组织遭到破坏;⑤切除瘤体组织过多、止血不完全,创缘下血肿形成,切口张力过大;⑥有基础疾病,如糖尿病、甲亢等,使患者处于高消耗状态。
   预防方法:①术前积极改善全身情况,纠正低蛋白血症,控制血糖;②术中仔细操作,动作轻柔,③充分估计合适的切除组织量,彻底止血,④术后积极换药,保持创面清洁干燥,避免伤口感染,延迟拆线等。
   对全身情况差、营养不良患者常伴有低蛋白血症,使其耐受失血、低血容量能力低;低蛋白状况可引起组织水肿,影响伤口愈合;营养不良的病人抵抗力低下,容易并发感染[6],甚至有可能危及生命,为手术所禁忌。如必须手术需在改善全身情况,纠正低蛋白血症后进行。
  3.2 术后出血、血肿形成:由于瘤体组织内有许多大小不等的血管窦腔及稀疏的蜂窝状组织,有时呈灰色淤泥状,血供丰富,加上壁腔内无伸缩性,往往手术中的出血很难控制[7],故术中止血较为困难,难以彻底止血,术后也较容易继发出血,表现为创面胀痛剧烈。故术中采取积极止血,消灭死腔,放置引流,适当压力包扎压迫等措施。如术后出现此种情况应及时换药,观察局部张力是否较大,密切观察病情变化,必要时拆除部分缝线,及时清除血肿,加压包扎,并加强预防感染治疗。对凝血功能异常者禁忌手术。
  3.3 伤口感染:表现为伤口局部红、肿、热、疼痛和触痛,有分泌物,伴有或不伴有发热和白细胞增加。处理原则:在伤口红肿处拆除伤口缝线,使脓液流出,同时行细菌培养,根据细菌培养结果选用相应抗菌药物治疗。面部巨大神经纤维瘤切除术后伤口感染的因素较多,如皮肤清洁和消毒不够、营养差、低蛋白血症、手术室空气污染、术中止血不彻底引起术后皮下血肿等因素。本组术后伤口感染率为12.5%,可能为术后皮下血肿形成、引流不畅有关。预防措施:术前积极纠正贫血、改善全身营养状况、术中严格无菌操作、术后通畅有效引流、加强预防感染治疗。
  3.4 皮缘部分坏死:术后2~3天即可表现为皮瓣呈暗褐色,触之无弹性并有移动感,部分有水疱,约2周后暗褐色皮瓣变成紫黑色,逐渐变成干硬痂皮,此时可判定皮瓣已坏死。原因:①切除瘤体量过多、缝合后切缘张力过大,皮缘缺血;②术中止血不彻底,术后皮下血肿形成,创腔胀痛剧烈,压迫局部血管,影响皮缘血供;③在剥离肿瘤的时候如果电刀开得过大,或者分离层次过浅,都容易造成肿瘤表面皮肤深层的血管损伤,影响供血。
   防治措施:①术中应充分估计合适的切除组织量,彻底止血;②术后积极换药,保持创面清洁干燥,避免伤口感染,切口理疗,T.D.P照射伤口;③如术后发现皮肤呈暗褐色,尚未完全坏死,可局部用硫酸镁溶液或75%酒精湿敷,有可能改善局部血运;④已坏死者,常为轻度坏死,一般不需清创处理,待坏死组织自然脱落时,创面可愈合。
  3.5 周围神经及器官损伤:面神经出茎乳孔(在乳突前方中点深部越2cm),在腮腺内向前横过颈外动脉和下颌后静脉浅面,至下颌颈后方常分为上、下两干;干再反复分支,分支有互相合并成丛,即腮腺丛,而后形成5个终支又腮腺上、前缘级下端穿出,支配面部表情肌。同时腮腺管介于面神经颧支与颊支之间[8]。如面部巨大神经纤维瘤侵及此处时,手术切除瘤体可能伤及面神经及腮腺管,至面瘫及腮腺瘘。表现为周围性面瘫及涎瘘,不能皱额、蹙眉、闭目、鼻唇沟浅、口角歪向健侧、露齿或哭、笑时更明显,不能鼓腮和吹哨,角膜易为异物损伤致角膜炎,甚至角膜溃疡而影响视力。常伴有听神经的损伤,发生耳鸣、听力减低等。故术中仔细解剖,尽量避免损伤。术中发现损伤者应立即行面神经吻合术及(或)腮腺导管端端吻合术。术后发现面神经损伤后,应及时保护患眼,如经常用生理盐水滴眼、点眼药水、涂眼药膏、罩眼罩,严重者亦可暂时缝合上下眼睑,待面瘫恢复后在拆除。
  3.6 肿瘤复发:神经纤维瘤病以术后复发率高为特点,且因面部巨大神经纤维瘤体积较大,无明显清晰界限,无包膜,常常累及面部重要器官如口腔、鼻、眼及颅骨等,手术切除困难,为保留面部器官,往往不能完全切除瘤体,使面部神经纤维瘤切除术后复发率更高。本组病例8例获随访,时间6个月~4年,肿瘤复发的2例,复发率为25%。表现为瘤体组织再度增大、局部沉重感、畸形明显。如术后发生复发,需再次行病例活检排除肿瘤恶变,否则应立即实施根治手术。
  
  4 结论
   面部巨大神经纤维瘤瘤体体积较大,常常影响面部器官功能障碍,面部畸形明显,患者不敢外出参加正常活动,心理状态不佳,同时影响家人的情绪,治疗方法常以手术切除整形为主,手术治疗可改善患者外形、减轻瘤体负荷及面部器官功能[9]。手术切除后,虽然尚未达正常人的颜面形状,但与术前容貌相比,患者已能满意地参加社会活动,心理状态也得到了极大改善。但面部巨大神经纤维瘤以治疗棘手、手术并发症多、术后易复发为特点,加强术后并发症的防治是保证患者治疗效果的关键,一旦发现问题应尽早处理,避免某些严重的后果。
  
  [参考文献]
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  [4]王炜.整形外科学(上册)[M].杭州:浙江科学技术出版社.1999:461.
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  [6]吴在德.外科学[M].6版.北京:人民卫生出版社,2003:138.
  [7]薛文君,王明青,马晓东,等. 神经纤维瘤的整形外科治疗[J].中华医学美容杂志,2005,11(6):344-347.
  [8]余哲.解剖学[M].2版.北京:人民卫生出版社,1998,277-279.
  [9]Rosai J.阿克曼外科病理学(下卷)[M].9版.//回允中,主译.北京:北京大学医学出版社,2005:2268-2269.
  
  [收稿日期]2011-12-30 [修回日期]2012-03-13
  编辑/张惠娟

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