[恶性嗜铬细胞瘤并多发转移1例] b超诊断肾上腺嗜铬细胞瘤1例

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  文章编号:1009-5519(2008)13-2014-02 中图分类号:R5 文献标识码:B      病例介绍:患者,男,24岁,未婚。因眼花、阵发心悸、出汗6个月,发现血压升高半月,于2007年12月18日入院。患者于入院前半年无明显诱因出现眼花,视物不清,尤于看远物明显,并阵发心悸、出汗,常于间出现,约数分钟后可缓解,伴乏力,但无头昏、头痛、昏厥、胸闷、呼吸困难。到当地县、市医院,但未能明确诊断,予“中药”治疗。于11月底再次当地市医院就诊,发现血压升高,遂收住院。其间血压220~140/120~90 mmHg,空腹血糖6.1~10.0 mmol/L,肾上腺MRI,全腹B超均未见异常。心脏彩超示室间隔增厚与左室运动不协调,未见明显异常血流,左室舒张功能下降,左室收缩功能正常。眼底荧光造影;双眼高血压性视网膜病变,曾因夜间排便后站起时昏厥1次。12月10日以来感腰臀部持续酸痛、小便难解、有便不尽感、大便干结、体重下降4�,以“继发性高血压,高血糖,”转入我院。否认既往其他病史。
  查体;血压180/125 mmHg,消瘦体质,甲状腺不大,双肺�-�,心率94次/分,律齐,主动脉瓣区可闻2~3/6收缩期杂音,周围血管征�-�,腹软,肝脾未及,未触及异常包块,双下肢不肿。尿常规:尿糖微量;生化:总蛋白79.1 g/L、白蛋白42.3 g/L、ALT 53.3 IU/L、AST 22.5 IU/L、TBIL 9.5 ?滋mol/L、BUN 4.13 mmol/L、CR 46.5 ?滋mol/L、GLU 7.7 mmol/L、TC 3.58 mmol/L、TG 0.87 mmol/L、HDL-C 1.14 mmol/L、LDL-C 2.07 mmol/L、钾3.5 mmol/L,氯96.4 mmol/L、钠138 mmol/L、钙2.47 mmol/L、镁0.73 mmol/L;血常规、ACTH、COR、AⅠ-AⅡ-ALD、尿17-OH、尿17-KS均正常。尿VMA:7 mg/24小时�正常值7~15 mg/24小时�。酚妥拉明试验阳性,胸、腹MRI:双肾上腺形态正常,腹主动脉旁区未见肿块,盆腔右后壁血管旁见多个肿块,大小从1.8~2.2 cm,在盆底,膀胱左后方见一约4 cm×5 cm肿块,右侧臀中肌、小肌处见一约4 cm大小中肿块,左侧臀小肌见一约1 cm大小肿块。多个胸椎、腰椎见灶性强化影,上述病变均有明显强化。临床高度怀疑恶性嗜铬细胞瘤,并多发转移。住院间血压波动于230~160/140~100 mmHg,予尼群地平等降压不佳,改特唑拉嗪1mg,渐增至2 mg 1次/日,血压控制于170~160/110~90 mmHg。因请泌尿外科会诊已无手术指征,请核医学科及放疗科会诊,拟行131I-MIBG扫描明确组织来源及核素治疗、姑息性放疗,但患方因经济等原因放弃治疗,于12月27日出院,出院后失访。
  讨论:嗜铬细胞瘤为起源于肾上腺髓质、交感神经节或其它部位嗜铬组织,该瘤持续或间断释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱,临床主要表现为阵发或持续性高血压。恶性嗜铬细胞瘤临床较为罕见,其在原发性肾上腺的嗜铬细胞瘤中约占13%~29%,而在肾上腺外者却高达43%。患者通常预后不良,平均5年生存率仅为40%左右[1]。早期诊断甚为重要,实验室予血尿儿茶酚胺及其代谢产物测定,尿VMA特异性较强,但敏感性较低。且嗜铬细胞瘤产生和释放儿茶酚胺是多相的,目前还没有一种实验室检查能对嗜铬细胞瘤作出100%诊断[2]。本例尿VMA即为正常,结果除受嗜铬组织分泌儿茶酚胺,还与患者活动、精神因素、药物、食物等影响有关。影像学检查常用B超、CT、MRI。其中MRI敏感性极高,可达100%[3]。并能显示肿瘤与周围组织的关系及某些组织学特征。其肿瘤特征为:信号不均匀、T1WI多为低信号、T2WI为特征性高信号,强化明显。另131I-MIBG显像是一种对嗜铬组织高度特异性的功能显像,对嗜铬细胞瘤诊断的灵敏度、特异性分别高达88.4%和98.5%,准确性大于95%[4]。
  恶性嗜铬细胞瘤的治疗较为困难,一般对放疗和化疗不敏感,可用抗肾上腺素药物作对症治疗。采用131I-MIBG靶向治疗可有一定效果。转移最常见的部位为骨骼、肝、淋巴结、肺,其次为脑、胸膜、肾等。本例进展迅速,临床罕见,早期B超、肾上腺MRI未发现异常,未能及时追踪病因,造成误诊,延误病情,值得临床医师重视。后期腰臀部持续酸痛及小便困难,均为肿瘤转移所致症状。
  
  参考文献:
  [1] 邵鹏飞.恶性嗜铬细胞瘤的诊断进展[J].国外医学:泌尿系统分册.2004,24(1):51.
  [2] Lenders Jw,Pacakk,Walther MM,et al. Biochemicaldiagaonsis of pheochromocytoma :Which testis best[J].JAMA,2002,287(11):1427.
  [3] 陈灏珠.实用内科学[M].第十二版.北京:人民卫生出版社,2005.5.
  [4] 裴著果.影像核医学[M].北京:人民卫生出版社,1999.157.
  收稿日期:2008-03-25

本文来源:http://www.zhangdahai.com/qiyewenhua/zhangchengguizhangzhidu/2019/0302/825.html

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