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[中图分类号]R692.6 [文献标识码]B [文章编号]1006-1959(2009)12-0248-01 近年来,我国肾脏疾病的病理诊断、特别是肾小球疾病的诊断水平获得长足进展。但确实也存在某些问题,亟待得到重视和改进。我们着重就我国原发性肾小球疾病病理诊断易引起混淆和值得重视的某些问题提出雏议。
1 微小病变肾病(MCD)
必需认真观察超微结构改变,电镜下弥漫性足突融合和肾小球内一般无电子致密物,偶可在副系膜区发现细小电子致密物为MCD的重要病理特点。在免疫荧光标本不理想或无肾小球时,仅依靠光镜观察易与轻微病变、轻度系膜增生性肾炎和早期膜性肾病相混淆,甚至可误认为正常肾小球。在诊断证据不足时,暂时称为肾小球轻微病变或许较为合适。
2 膜性肾病
非典型膜性肾病(即除有膜性肾病本身病理外,还有不同程度的系膜细胞和系膜基质增生,免疫病理及电镜检查均与一般膜性肾病不同),应考虑到Ⅴ型狼疮性肾炎或乙肝病毒相关性肾炎等继发性肾小球疾病的可能,可结合临床、血清免疫学、血清HBV抗原检测和肾切片免疫组化技术检测有关抗原(如HBV抗原)进一步证实。
早期膜性病变(Ⅰ期膜性肾病)在光镜下往往缺乏明确的病理变化,如免疫荧光标本缺乏肾小球或免疫荧光标本不理想,必需在电镜下认真观察GBM上皮细胞侧有无电子致密物(ED)和(或)用石蜡切片做免疫组化再观察IgG、C3的分布及形成,切忌仅根据光镜结果误诊为轻微病变、微小病变或轻度系膜增生性肾炎等。
3 系膜增生性肾炎(MsPGN)
我国发病率高,可有多种不同临床表现,治疗反应和预后变异甚大。一般可依据免疫荧光特点分为IgA和非IgA的系膜增生性肾炎,前者免疫荧光以IgA为主,后者则以IgG或IgM为主沉积于系膜区。光镜应依据系膜细胞和基质增生程度、肾小球毛细血管袢开放及受压情况,分为轻、中和重三级。对治疗反应及预后不一。
对于MsPGN患者应结合临床及有关实验室检查,注意与过敏性紫癜、系统性红斑狼疮和肝硬变等全身性疾病所致肾损害相鉴别。原发性MsPGN患者也应考虑到是否为毛细血管内增生性肾炎(急性感染后肾炎)消散期。
4 毛细血管内增生性肾炎
毛细血管内增生性肾炎为急性感染后肾炎的特征性病理类型,国内IgA肾病不少病例光镜下病理改变以内皮细胞、系膜细胞增生,毛细血管袢受压为突出表现,故应根据免疫荧光和临床表现(血IgA水平、ASO、C3,感染与发病间隔等)等对两者加以区分。Ⅳ型狼疮性肾炎可表现为毛细血管内增生型肾炎的病理改变,故应结合抗核抗体等免疫学检查及其它临床表现认真鉴别。
5 膜增殖性肾炎(MPGN)
原发性膜增殖性肾炎应在电镜下进行认真观察,依据电子致密物分布部位,并结合其它病理特征(如有无双轨征、免疫荧光特点)区分Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。西方发达国家MPGN、特别是Ⅰ型MPGN发病率已明显下降,可能与卫生条件、空气污染改善相关。国内该病理类型约占原发性肾病综合征中10%～15%,Ⅰ型MPGN占绝大多数。
对病理上表现为MPGN患者,要结合临床及有关实验室检查(包括肾脏免疫病理的相关检查),仔细排除乙肝病毒相关性肾炎、丙肝病毒相关性肾炎,冷球蛋白血症肾损伤和狼疮性肾炎的可能。
综上所述,在原发性肾小球疾病诊断中应密切结合临床和有关检查,认真排除系统性或遗传性疾病的可能,应对光镜、免疫荧光和电镜超微结构病理变化认真观察和全面分析,才能获得原发性肾小球疾病的正确病理类型的诊断。
