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关键词：儿童；巨大肝母细胞瘤；手术 中图分类号： R735.7 文献标识码： B 文章编号： 1008-2409(2007)06-1405-01
小儿肝母细胞瘤并不少见，但巨大肝母细胞瘤罕见，而且由于肿瘤巨大，往往邻近重要血管，或者占据大部分肝脏，正常肝组织过少，患儿对麻醉及失血的耐受力差，手术风险大，能手术切除者不多。现将我院成功切除的1例小儿巨大肝母细胞瘤报道如下。
1 病例介绍
患儿，女，5岁。因“右上腹痛、发热1d”入院。患儿2d前自觉右肩背部不适，不影响正常生活而未予注意，1d前出现右上腹疼痛，呈持续性胀痛，向右肩背部放射，无阵发性加剧，伴发热，体温38~39℃，无寒战，无恶心、呕吐，无腹泻，无皮肤、巩膜黄染，自觉乏力、食欲减退，以“肝占位并感染”收入院。既往史及家族史无特殊。患儿出生时为顺产，体重正常，婴幼儿期生长情况同常儿。查体：神清，稍消瘦，体重16kg，身高110cm，生命征正常，皮肤、巩膜轻度黄染。心肺检查未发现异常。上腹部膨隆，未见腹壁曲张静脉，腹壁柔软，上腹轻压痛，无反跳痛，肝右肋下10cm，剑突下12cm，可触及，质中，压痛，边缘清，脾未触及，腹水征(-)，肠鸣音正常。血清AFP>35350ng／ml。胸部X线检查：右膈抬高。肝脏超声扫描：右肝巨大实质性占位，右肝静脉及腔静脉受压。腹部CT：肝脏右三叶巨大实质性占位，大小13cm×14cm×12cm，占据整个右肝和左肝内叶，后方和内侧紧贴下腔静脉、门静脉右支和右肝静脉，增强扫描见肿物周边强化，肿物中央见部分液化，边界尚清楚。余肝质地正常。诊断为肝母细胞瘤。在气管插管全麻下行肝肿瘤切除术，术中见肿瘤占据整个右肝和左肝内叶，紧邻下腔静脉，将右肝静脉和门静脉右支向内侧推挤、压迫。行右肝三叶切除，术程顺利，出血约200ml，切下肿物完整，距正常肝组织1.5cm，包膜完整，直径约14cm，切面见不均质，灰白色，中央部分液化、坏死。术后病理报告：肝母细胞瘤。术后2周复查肝脏CT示残肝再生良好。术后经支持、对症治疗，恢复良好，痊愈出院，出院2周后化疗。
2 讨论
肝母细胞瘤是婴幼儿时期最常见的恶性肿瘤，90％发生于3岁以前，其中60％为1岁以下婴儿。具有生长迅速、原发瘤巨大的特点，就诊时往往已是进展期，国内的统计发现首诊时手术切除率不足50％[1]。因此如何争取肿瘤的完整切除是学者们关注的焦点。多数患儿发现时由于肿瘤巨大，手术风险大而放弃手术治疗，有条件的医院可以进行肝动脉栓塞化疗以缩小肿瘤，延期行手术切除[２]，但患儿需承受化疗的痛苦，化疗也可能无效，延误了手术时机。因此争取早期切除有其优越性。能手术切除者，往往预后良好，Perilongo等[3]报道135例完整切除的小儿肝母细胞瘤，3年存活率89％~91％，说明手术切除预后良好。本例虽然肿瘤巨大，紧邻、压迫重要血管和胆管，但左肝呈代偿性肥大，经术前周密准备，术中行右肝入肝血流阻断，以尽量减少出血又不影响左肝血供，预置右肝静脉阻断带以防出血和气栓，得以顺利切除和恢复。
随着活体肝移植的发展，亲体肝移植也是小儿巨大肝母细胞瘤的有效治疗手段之一[4]，特别是对难以切除或手术风险较大的病例有其优势，预后很好，可获长期存活，可能成为小儿肝母细胞瘤的常规选择。
参考文献：
［1］ 李桂生，刘钧澄，刘唐彬，等.术前介入在肝母细胞瘤治疗中的应用评价［J］．中华小儿外科杂志，2002，23(1)：7-8.
［2］ 唐咸民，杨体泉，董淳强，等．肝动脉栓塞化疗及延期手术治疗小儿切除困难的肝母细胞瘤［J］．中华小儿外科杂志,2006,27(1)：48-49.
［3］ PERILONGO G�,SHAFFORD E,MAIBAEH,R,et al.Risk-adapted treatment for childhood hepatoblastoma: final report of the second study of the International Society of Pediatric Oncology-SIOPEL［J］. Eur J Cancer,2004,40(3):411-421.
［4］ AUSTIN M T�,LEYS C M,FEURER I D,et al.Liver transplantation for childhood hepatic m alignancy: a review of the United Network for Organ Sharing (UNOS) database［J］.J Pediatr Surg,2006,41(1): 182-186.
(收稿日期： 2007-05-31)
［责任编辑 王慧瑾 邓德灵］
