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报告，患者精神差、烦躁不安，请内科会诊后，同意目前治疗。于7月22日21：00时患者现剖宫产术后6小时，感头晕、眼花、心慌、胸闷、气短、恶心、呕吐不适，完善各项相关检查，报病重。于7月23日00：40时查看患者面色苍白，急查血分析提示RBC：2.79×1012/L，HGB：64g/L，给予输血，01：05抢救治疗，于01：34宣告死亡，医患双方要求进行尸体解剖，查明死因。
1.2法医学检查
解剖检验 第1天尸检，死者嘴唇、四肢甲床及皮肤苍白。腹壁下脂肪厚4cm，子宫位于耻骨联合上12cm，大小17cm×15cm×10cm，子宫厚2.1cm，宫体手术切口长9.6cm，切口下方0.2cm，见一长度1cm破口，子宫腔内血凝块约400g。子宫破裂。腹腔内血性积液约600ml。双肺苍白，气管内见粉红色泡沫样物，左侧胸腔积液250ml，右侧胸腔积液200ml。脾脏包膜皱缩。心包积液80ml，右心室见血凝块。脊柱右侧，肝下缘，靠近腹主动脉处，见一大小约5cm×5cm×5cm的圆形肿物，包膜完整，质韧，活动度差，边界清，与腹主动脉无黏连，重89g。
图1腹膜后肿物 图2 副神经节瘤10×10 图3 副神经节瘤10×10
S–100 Syn CgA
组织病理学检验：（1）子宫破裂、宫壁出血、阔韧带出血、腹腔积血、宫腔积血、心包积液、胸腔积液，（2）心肌断裂、心肌纤维波浪样变、心肌萎缩、心肌肥大、血栓形成，（3）肺气肿、肺不张、轻度肺水肿，（4）脑水肿，（5）肾小管上皮细胞水肿，（6）多器官缺血（心、肺、脑、肾、肝、脾）。肿瘤大小5cm×5cm×5cm，瘤组织由富含血管的纤维组织或纤维条索分隔，呈实体片、团状排列，器官样结构不明显，间质较稀少。瘤细胞类圆形、多边形或梭形，胞質丰富，嗜酸性。核深染、染色质粗，核仁明显，部分区细胞异型，可见核分裂像;免疫组化显示CgA（+），S–100（+），Syn（+）;诊断为腹膜后位副神经节瘤。
2 讨论
本例死亡虽然与副神经节瘤无关，死亡原因为失血性休克死亡，主要探讨高血压与副神经节瘤关系。死者一年前发现高血压，血压170/110mmHg， 未服药，血压有时正常，有时升高。原发性副神经节瘤可以发生于任何年龄组的人群，好发年龄为30～40岁，无明显性别差异[1]，副神经节瘤其肿瘤细胞增长速度较慢，腹膜后副神经节瘤发病率低，临床罕见。
原发性副神经节瘤是源于肾上腺外嗜铬组织的肿瘤，可分为副交感型和交感型。临床上依据肿瘤有无分泌儿茶酚胺类物质的功能分为功能性和无功能性两种[2]。儿茶酚胺类物质（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺），因分泌过多儿茶酚胺产物引起阵发性或者持续性高血压、心悸、头晕和多汗等临床症状[3];定性诊断依赖于儿茶酚胺及其代谢产物，血、尿中游离的间甲肾上腺素的诊断价值较高。副神经节瘤出现广泛浸润临近脏器与组织以及发生转移方可诊断为恶性，文献[4]报道副神经节瘤的恶性率为20%～42%。恶性副神经节瘤预后极差，治疗方法首选手术切除。
综上所述，准确诊断腹膜后副神经节瘤需要对患者的临床症状、影像学表现及生化检查结果进行综合分析。手术切除肿瘤是首选治疗方式。充分的术前准备和恰当的围手术期处理是手术成功的关键。术后应终生随访，复发病例可再次行手术治疗。
参考文献
[1] 蒋彦勇，罗成华. 原发性腹膜后肿瘤外科学：理论与实践[M]. 北京：人民军医出版社，2006：252-260.
[2] 张国俊，吕红菊.腹膜后副节瘤的螺旋CT 表现及诊断价值[J].宁夏医学杂志，2013，35（4）：301-302。
[3] 王世洋，杨野，张佳林. 原发性腹膜后副神经节瘤的临床特点与诊断治疗策略[J]. 中国医科大学学报第46卷第5期2017年5月。
[4] HU H，HUANG B，ZHAO J，et al. En bloc resection with major blood vessel reconstruction for locally invasive retroperitoneal para-gangliomas：a 15-year experience with literature review[J]. World J Surg，2017，41（4）：997. DOI：10.1007/s00268-016-3846-x.
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