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纪晓兰 杨素君 尹继磊
1.承德医学院 (河北 承德 067000)
2.邯郸市中心医院CT室 (河北 邯郸 056002)
多形性腺瘤(pleomorphic adenoma，PA)是一种常见的唾液腺肿瘤，约占70%～80%的PA好发于腮腺，其次是颌下腺、舌下腺，约占10%[1]。而发生于鼻或鼻窦的PA临床上很少见，仅占0.4%左右[2]。手术是其首选治疗方法，手术摘除不干净、术中肿块破裂及肿瘤细胞播散等多方面的因素会导致PA在术后复发，复发率达2%～7%，而复发性多形性腺瘤(recurrent pleomorphic adenoma，RPA)属于交界性肿瘤，侵袭能力高，其恶变率超过3%[3-4]。因此，术前准确评估病灶的范围、大小及毗邻，判断肿瘤的起源、良恶性，对手术方式的选择、肿块的切除范围及减少术后复发率至关重要，而影像学检查可以较直观的观察肿瘤的范围、边界及是否侵犯了周围组织。本研究回顾性分析1例鼻部复发性多形性腺瘤的影像表现，并结合相关文献总结其影像特征，希望可以对PA的诊断及治疗提供一定的帮助。
女，68岁，因“左眼溢泪6月，加重伴鼻塞2月入院”。现病史：患者于6月前无明显诱因出现左眼溢泪，无明显鼻塞，无头部不适，伴喷嚏、流清水鼻涕，无发热，无明显涕中带血丝，2月前患者溢泪症状逐渐加重，并伴有鼻塞症状。专科查体：鼻外形正常，左侧鼻腔可见淡红色肿物，凸到右侧鼻腔，左侧鼻腔内部结构不可窥见，右侧下鼻甲粘膜略充血，未见鼻翼煽动。
副鼻窦MR检查：左侧鼻腔内可见团块状软组织肿物，呈T1WI稍低信号、T2WI混杂高信号，边缘较清晰，大小约为4.4cm×4.5cm×4.3cm，其内散在斑片状T2WI更高信号，肿块体积较大，可见部分突入右侧鼻腔(图1～图4)。考虑占位性病变，良性可能，未能做出定性诊断。
行“鼻内窥镜下鼻腔肿物切除术”，术中可见左侧鼻腔淡红色肿物，凸到右侧鼻腔，鼻中隔穿孔，切开肿物表面囊壁后可见囊内为实性肿物，将肿块囊内分解后逐块切除后，探查肿物来源于左侧鼻腔外侧壁，给予肿物囊壁完整切除。术后病理肉眼观可见破碎肿物组织一堆，灰白淡粉质软，表面被覆纤维包膜；
镜下可见瘤体内见增生的肌上皮及导管上皮伴局部坏死，肌上皮细胞核丰富，分裂象多见>10个/10HPF，未见明显包膜及血管侵犯(图5)。病理诊断：多形性腺瘤。
术后随访4年，患者出现视物模糊4月，间断性左侧鼻出血1月，伴流涕，为白色粘液涕。专科查体：鼻腔内可见一光滑肿物，自鼻腔外侧壁隆起，通过鼻中隔缺损区侵至右侧鼻腔。副鼻窦CT检查：双侧鼻腔及左侧上颌窦内可见团块状软组织密度影，形态不规则，密度较均匀，CT值约34HU，大小约为5.0cm×4.3cm(图6)；
冠状位重建可见病变向上凸向左侧眶内，邻近骨质变薄毛糙，部分吸收(图7)。副鼻窦增强MR检查：双侧鼻腔及左侧上颌窦内可见软组织肿块，呈T1WI稍低、T2WI混杂高信号，边界较清，增强扫描明显不均匀强化，较大者位于左侧上颌窦，大小约4.3cm×3.9cm×3.9cm，左侧上颌窦诸壁显示不清，病灶突出双侧鼻腔，鼻道变窄(图8～图10)。影像学考虑多形性腺瘤复发可能。行“左侧鼻腔肿物切除术”，可见肿物表面光滑，同粘膜颜色一致，质脆。术后病理诊断：多形性腺瘤(图11)。
图1～图5 女，68岁；
图1～图4 示左侧鼻腔内肿块呈T1WI稍低信号、T2WI混杂高信号，其内散在斑片状更高信号，肿块突入右侧鼻腔，边缘清；
图5 镜下可见增生的肌上皮及导管上皮伴局部坏死，肌上皮细胞核丰富，符合多形性腺瘤。图6～图11 患者术后4年复查；
图6示双侧鼻腔及左侧上颌窦内可见团块状软组织密度影，边缘清；
图7 冠状位CT重建示肿块向上突入眶顶，邻近骨质吸收；
图8～图9 示肿块T2WI呈混杂高信号；
图10 示肿块增强扫描明显不均匀强化；
图11 病理结果：多形性腺瘤。
2.1 临床与病理多形性腺瘤(PA)好发于涎腺，主要位于腮腺，在鼻腔内发生率很低，占鼻腔鼻窦良性肿瘤的1.71%[5]。虽然大部分的涎腺多位于鼻外侧壁，但鼻部多形性腺瘤多好发于鼻中隔，约占60%～90%，具体机制尚不明确，少有来源于鼻腔外侧壁多形性腺瘤的报道，较为罕见[6]。PA又被称为“混合瘤”，1874年，Minssen首先提出混合瘤这一概念，当时认为其并不来源于一个胚层。而现代科学证实，所谓混合瘤，就是完全来源于上皮组织，1948年，Willis为反映其组织病理形态的多样性，提出了多形性腺瘤这一名称，并在1972年世界卫生组织(WHO)涎腺肿瘤组织学分类中被采纳。关于鼻部多形性腺瘤的来源的学说有很多，Mattew认为病灶位于鼻中隔的PA是由于胚胎外胚层上皮细胞异位到鼻中隔区域所致；
stevenson认为PA的发生与Jacobson犁鼻器的残余有关；
Cruickshank认为鼻部多形性腺瘤完全来自唾液腺组织而不是胚胎残余，但以上假说没有一种被证实[5-7]。其好发年龄是30～60岁，无性别差异，主要的临床症状表现为鼻塞和鼻出血，但也可以引起其他症状，如眼球移位、溢泪及鼻面部畸形等，这主要取决于肿瘤的生长部位[8]。本例患者的年龄、性别、发病部位及临床症状与文献报道基本相符。
PA的大体标本主要是边缘清楚的圆形肿块，有完整或不完整的包膜，中等硬度，切面多呈灰白色、红色或棕色，部分可见小囊腔及粘液丝。镜下可见多种组织成分，与涎腺多形性腺瘤的结构相似，都是由包膜、上皮细胞、肌上皮细胞、间叶和间质成分构成，上皮细胞类型众多，可见梭形、立方状及基底样等；
间叶成分为粘液样或伴粘液样变性的纤维组织，软骨样或伴透明变性的软骨基质成分[9]。
手术切除肿块是其首选治疗方法，但多方面的因素会造成PA在术后复发，主要包括两大类：手术不当(粗针穿刺及术中肿瘤破裂等)和肿瘤自身生物学特点(包膜不完整、瘤体呈多结节状及指突状生长、瘤体以粘液成分为主等)[10]。徐万林[11]等首次提出将复发性多形性腺瘤分为局限型复发性多形性腺瘤(localized recurrent pleomorphic adenoma，LRPA)和广泛型复发性多形性腺瘤(general recurrent pleomorphic adenoma，GRPA)，LRPA是指肿瘤复发灶的范围比较局限，而GRPA是指多形性腺瘤复发次数≥2次、瘤体呈多中心甚至跳跃式生长及肿瘤有侵犯邻近组织的表现，两种类型的复发性多形性腺瘤在手术方式、术后是否化疗及预后有着显著差异。本例肿瘤复发灶仍局限于鼻腔鼻窦内，未见有邻近神经、血管、淋巴管及肌肉等的侵犯，故应属于LRPA，但也应密切随诊，看是否有再复发，研究表明，复发次数越多，恶变可能性越大[10]。
2.2 影像学表现(1)CT影像表现：多表现为边缘清楚的圆形或类圆形肿块，稍低于或等于肌肉密度，密度均匀或不均匀，CT值约为31～56HU，部分病变内部可见裂隙样、斑片状低密度区，CT值约为15～30HU，比水样密度的CT值高，可能与肿瘤内含有粘液样物质有关，少数病灶内部可见钙化灶；
当肿块体积较大时，可呈分叶状，并且可压迫邻近结构使骨质吸收变薄，但吸收区边缘大多光整[12-13]。(2)MRI影像表现：因PA内部含有大量粘液样基质成分，其内富含自由水，因此在T2WI上呈高信号，但由于瘤体内部粘液样成分分布不均匀，在T2WI上多表现为大小和形态不同的高信号，部分粘液样成分沿瘤体边缘分布，可呈“镶边状”T2WI高信号[14]；
肿瘤边缘有时可见低信号的纤维包膜；
增强扫描早期强化不明显，而延迟期明显强化是其特征性表现[15-16]。本例首次磁共振上表现为T1WI等、T2WI混杂高信号，边缘清，其内散在斑片状T2WI更高信号，瘤体边缘未见“镶边状”高信号。4年后复发灶CT上表现为边缘清的软组织肿块，密度较均匀，周围骨质可见受压变薄；
MR信号与之前较为相似，增强扫描明显不均匀强化，与文献报道中的多形性腺瘤的影像学表现较为一致。
2.3 鉴别诊断鼻部多形性腺瘤主要与发生于鼻部的其他良性肿瘤鉴别，如鼻息肉、内翻性乳头状瘤及肌上皮瘤等。(1)鼻息肉：鉴别点在于鼻息肉CT上主要表现为双侧鼻腔内软组织肿块，由于息肉内部液体储留和细胞较少，密度一般较低，同时可伴有不同程度的鼻窦粘膜增厚。(2)内翻性乳头状瘤：MRI上“脑回”征是其特殊的影像征象，表现为肿瘤内部条纹状及栅栏状高、等信号相间[16]。(3)肌上皮瘤：曾被认为是多形性腺瘤的一个亚型，单从影像学表现上较难与多形性腺瘤区分开来，二者的鉴别主要依赖病理学检查，组织学上两者都含有肌上皮细胞，但多形性腺瘤内可见导管样结构，而肌上皮瘤内不含导管上皮成分[17]。
除了与良性肿瘤相鉴别之外，多形性腺瘤也需要与鼻部一些恶性肿瘤鉴别，如腺样囊性癌、粘液表皮样癌、鳞状细胞癌及鼻窦黑色素瘤等。影像上多表现为边界不清的软组织肿块、密度不均匀，且恶性肿瘤多呈浸润性生长，常伴有邻近组织的破坏及转移。
综上所述，鼻部多形性腺瘤在影像学表现上还是具有一定特征的，CT上多表现为边界清楚的圆形或类圆形肿块，密度多均匀，部分病灶内部可见低密度区，少数可见钙化；
MR上T2WI多呈混杂高信号，部分瘤体边缘可见“镶边状”高信号，增强扫描延迟期明显强化是其特征性表现。因此当鼻部出现软组织肿块，且影像学表现并不符合常见的血管瘤、内翻性乳头状瘤及恶性肿瘤的典型表现时，要想到有多形性腺瘤的可能，并提醒临床医生注意，避免因未完全切除肿块而致复发。
