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郭功兵
患者女性，90岁。因抽搐1天入院。患者1天前突发意识丧失，肢体抽搐，双眼向上凝视，持续约1min自行缓解，缓解后患者无肢体无力及感觉障碍，无大小便失禁。既往有脑膜瘤病史，未进行特殊诊治；
高血压病病史，长期口服福辛普利、氨氯地平降压治疗，血压控制可；
有2型糖尿病病史，长期皮下注射诺和锐30早14U、晚12U降糖治疗，血糖控制可。入院体检：体温36.6℃，脉搏65次/min，呼吸20次/min，血压160/72mmHg，神志清楚，步入病房，查体合作，听力明显减退，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心率65次/min，心律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及明显杂音，腹软，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿，神经系统查体无阳性体征。
诊治经过：患者入院后查血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能、电解质、血脂正常，BNP、肌钙蛋白、心肌酶正常，HbA1c 9.03%。心电图提示窦性心律，大致正常心电图。颅脑CT提示左顶部颅内板下结节状高低混杂密度影，大小约2.1×1.5cm，考虑脑膜瘤(见图1)。胸部CT、腹部CT未见明显异常，心脏彩超大致正常，LVEF 62%。入院后当天患者再发意识丧失、双眼上翻、肢体抽搐，时间持续约20s后神志恢复正常，恢复后有头晕，但无肢体无力，血压156/68mmHg。结合患者既往有脑膜瘤病史，本次入院后颅脑CT可疑灶周水肿，考虑脑膜瘤继发性癫痫，给予左乙拉西坦0.5g，2次/日口服抗癫痫治疗。病情稳定后行脑电图检查未见棘波及尖波(见图2)。入院第7天下午，患者再次反复发作意识丧失、肢体抽搐、双眼凝视，每次发作持续数秒至1min，半小时内发作 4～5次，缓解后患者神志清楚，四肢活动正常。发作时心电监护可见长RR间期，大动脉搏动不能触及，发作时急查心电图提示间歇性Ⅲ度房室传导阻滞、交界性逸搏(见图3)。考虑患者高度房室传导阻滞诱发阿-斯综合征发作，立即给予异丙肾上腺素静滴并联系心内科行临时起搏器植入术，病情稳定后进行永久起搏器植入，术后患者未再出现类似症状发作。
阿-斯综合征(Adams-Stokes syndrome,A-S)既心源性脑缺血综合征，是由于突然发作的、严重的、致命性的缓慢型和快速型心律失常或某部位梗阻导致心排血量在短时间内显著减少，引发严重脑缺血、缺氧、神志丧失和晕厥及抽搐的一组临床综合征。大脑与心脏关系密切，心律失常导致的脑灌注异常可导致阿-斯综合征发作，而癫痫发作亦可表现为不同类型的心律失常。Lather等通过猫的在体研究发现，心脏迷走神经与交感神经的异常放电与癫痫发作期的棘波存在同步现象[1]，因此推测癫痫的异常放电可能是引起心脏自主神经异常放电的因素之一，从而引起心律失常。有研究发现，刺激左侧岛叶后部可引起心动过缓和低血压，而刺激右侧岛叶前部可出现心动过速和高血压[2]。临床有将阿-斯综合征误诊为病毒性脑炎[3，4]、耳源性眩晕[5]、癫痫[6]、短暂性脑缺血发作[7]等报道，亦有将继发性癫痫误诊为阿-斯综合征报道[8]。阿-斯综合征发生严重不良后果如心脏骤停、 死亡风险极高，有研究报道基础疾病为Ⅲ度房室传导阻滞的患者在等待起搏器植入的间期这种风险约为17.1%[9]。因此及时准确鉴别阿-斯综合征与癫痫对抢救生命至关重要，首先，阿-斯综合征多有心脏疾病病史，如高度房室传导阻滞、室速、室颤、QT间期延长、心室流出道梗阻(如主动脉瓣狭窄、肥厚梗阻性心肌病、肺栓塞、肺动脉高压、严重低钾血症等)，癫痫患者多有颅脑肿瘤、脑血管疾病、创伤、感染、神经退行性病变、中毒等。其次，从临床表现上阿-斯综合征起病前多有头晕、恶心、出汗等自主神经症状，发作持续时间较短，多数秒至数分钟，意识恢复迅速，无神经系统后遗症；
癫痫起病前多有感觉、运动、精神先兆，意识丧失持续时间较长，发作后多有昏睡、遗留肢体无力等神经系统后遗症[10]。第三，阿-斯综合征发作心电图多表现为各种恶性心律失常，而癫痫发作时心电图多见心率增快，亦有心率减慢，但少见恶性心律失常；
癫痫发作时及发作间期可有典型癫痫波，而阿-斯综合征发作脑电图多正常，具体见表1。该患者多次查心电图及holter提示间歇性Ⅲ度房室传导阻滞、交界性逸搏、室性逸搏，特别是患者在院期间发作意识丧失、抽搐时心电监护可见明显长RR间期，大动脉博导不能触及，心音消失，意识丧失及抽搐时间持续短暂，恢复后不伴肢体无力，发作间期脑电图未见癫痫样波，及时行心脏起搏治疗后患者未再次出现类似症状，阿-斯综合征诊断明确。患者误诊癫痫原因如下：①阿-斯综合征表现与癫痫发作临床症状极为相似；
②患者有脑膜瘤病史，入院后查颅脑CT进一步明确脑膜瘤诊断并可疑灶周水肿， 易误诊为脑膜瘤继发性癫痫；
③患者入院时心电图正常，既往否认心律失常病史。因此，对于临床有癫痫样发作表现的患者，不能忽视与心源性疾病导致阿-斯综合征的鉴别。
表1 阿-斯综合征与癫痫鉴别要点
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