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丁红炀，郭 涛，张立宏，赵雅静，和嘉明
(1.云南省阜外心血管病医院/昆明医科大学附属心血管病医院 心内科，云南 昆明 650102；
2.迪庆州人民医院 心内科，云南 香格里拉 674400)
高原性心脏病1955年由吴德诚等首先报道，他们对一例心脏病婴儿进行尸检后首次提出小儿高原性心脏病的诊断[1]，但该病致病机制和诊疗标准仍未统一。多数学者认为高原性心脏病特指平原地区居民移居高原后出现肺动脉压增高、心脏扩大和心功能不全的临床症候群[2]。本文报道一例被误诊为扩张型心肌病11年的成人高原性心脏病病例。
患者陈某、男、汉族、51岁、已婚、农民。2022年6月27日因“外院诊断扩心病15年、心脏再同步治疗除颤器(cardiac resynchronization therapy defibrillator，CRT-D)故障1年余”转诊云南省阜外心血管病医院，具体病程见图1。
图1 本例患者病程经过时间轴
2022年5月为进一步诊治和处理CRT-D故障转诊本院，入院查体及心电图：肥胖、唇舌发绀、入院心电图呈DDD起搏模式，起搏心率70次/min、房室间期120 ms、QRS宽160 ms，呈完全右转传导阻滞图形，因已植入CRT-D，未能行心脏核磁共振检查。入院时正、侧位胸片见图2。患者历次心脏超声检查结果见图3。
患者历年住院实验室检查结果见表1。
图2 本例患者入院时正、侧位胸片
图3 本例患者心脏超声测值的变化
表1 患者历次特殊检查结果对比
2.1 修正诊断
(1)高原性心脏病 心脏扩大 轻度肺高压 阵发性房颤 心功能II级，(2)高原性红细胞增多症，(3)OSAHS，(4)继发性甲减，(5)肥胖症，(6)CRT-D故障。
2.2 鉴别诊断
患者从中低海拔地区移居高海拔地区2年后出现症状，当地医院和昆明三甲医院多次就诊提示患者出现红细胞增多、肺动脉高压、肺水肿、右心扩大、阵发房颤、低氧血症等，符合国际公认的高原病诊断《2004青海标准》[3]及我国高原病命名、分型及诊断标准[4]，但当地医院和患者来本院前就诊省级医院对患者病史了解不足，故多次给于诊断为扩张性心肌病并按此病治疗，且患者仍然居住在高海拔地区，疾病持续恶化发展，当患者移居低海拔地区生活1年后病情迅速得到控制，症状改善，相应超声等检查显示患者心功能恢复正常，左心室恢复至正常大小。符合高压病诊断标准，故诊断修正为高原性心脏病。
患者经冠状动脉造影排除了冠心病，心脏超声排除瓣膜病和先心病，患者无长期饮酒史(指每日大于500 g)不支持酒精性心肌病[5]，患者无长期咳嗽、咳痰、喘息等临床症状故不支持肺心病，无长期高血压病史，且无左心室肌肥大故不支持高血压性心脏病。
3.1 发病机制
高原性心脏病已被报道70多年，主要病理生理机制考虑：当海拔改变后长期露于低氧、寒冷、高体力消耗的环境，代偿性使肺小动脉收缩、中膜增厚，逐渐引发肺血管重构、肺循环阻力增加和肺动脉高压[6]，缺氧刺激肺动脉内皮细胞分泌多种缩血管物质也促成肺动脉高压。非高原世居者不能分泌足够的一氧化氮舒张肺动脉，发生高原性心脏病风险更大[7]。慢性缺氧使肺组织中缺氧诱导因子1(hypoxia inducing factor 1，HIF-1)高表达可直接或经由红细胞及血红蛋白增多、血液粘度增加促进肺动脉高压形成[8]。人体对缺氧的过度代偿使水钠储留可加重心脏前后负荷，加速心脏重构和心功能损害[9]。缺氧还损伤线粒体直接导致心肌细胞肥大、凋亡、继发心肌纤维化[10]。高原性OSAHS加重夜间缺氧，也参与诱发早搏、房颤，后者进一步加重心功受损、使慢性心衰急性加重。
3.2 临床特征
国外的研究主要报道了高原性肺动脉高压及高原性肺水肿[11]，鲜见有关左心室改变的报道，但是高原性心脏病不仅仅会累及右心，红细胞增多、缺氧，会同时增加左心、右心的负担，如果发生快速性心律失常，也同样会增加左心、右心的心功能不全。在多个临床研究中，均发现高原性心脏病可以同时累及左心和右心，影像学表现上儿童多见右心受累，成人则可能经常出现左右心同时受累的情况，症状上可表现为左心衰、右心衰及全心衰[12，13]。近年一篇研究西藏地区心衰患者超声表现的文章也指出，高原性心脏病主要改变为右心室扩大、肺动脉高压，同时左心室可能扩大到60 mm左右，射血分数可能下降至40%左右，本例表现与报道比较接近[14]。
3.3 治疗
及时脱离低氧环境往往起到超越药物的神奇疗效，甚至可治愈高原性心脏病，仅仅按原发性扩心病伴心衰的经典方案治疗难于改善预后[8，12，13]。本例患者起病以来心脏重构、肺高压、红细胞增多、OSAHS、心衰和心律失常均有减轻，获益主要来自“新四联”抗心衰药物、维持窦律、抗凝的药物、移居低海拔地区、使用呼吸机、纠正饮酒、缺氧等措施和13年来对高原环境的某种程度习服。鼓励患者继续使用呼吸机和家用制氧机纠正低氧血症，不再重返高原，出院后继续服用螺内酯、沙库巴曲缬沙坦钠、美托洛尔缓释片、华法林、优甲乐。本例患者尚未进展为严重的肺动脉高压，如患者合并肺动脉高压，需要考虑启动降肺动脉压治疗，遗憾的是，迄今为止尚未批准任何药物用于治疗慢性高原肺动脉高压，而高原地区居民很多无法移居平原地区，因而必须进行药物干预，在一篇有关高原肺动脉高压的综述中提到，西地那非可以促进一氧化氮的释放，波生坦可拮抗内皮素受体舒张肺动脉，钙离子通道拮抗剂及乙酰唑胺可以考虑用于经济较差地区，但总体上这些治疗手段效果有限，仍需进一步探索新的治疗靶点[11]。
在滇藏高原尤其海拔2500米以上地区，存在以高原性心脏病为主要结局的各种慢性高原病且易与原发性扩张性心肌病混淆，及时而正确地识别该病对改善治疗效果至关重要。当患者有胸闷、气促、心悸、夜间阵发性呼吸困难等临床表现，合并出现：(1)有移居高原地区个人史(居住大于半年)；
(2)出现红细胞增多伴明显缺氧；
(3)心脏超声检查有右心负荷过重；
(4)移居平原地区病情明显好转等情况，可诊断为高原性心脏病。
