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张莹珍 康 浩 蒙荣妹 韦昌金 王绍霜 李梅华
(1 广西医科大学第一附属医院呼吸与危重症医学科，广西南宁市 530021；
2 广西中医药大学基础医学院，广西南宁市 530200)
肺错构瘤是一种常见的肺部良性肿瘤，约占肺部良性肿瘤的70%[1]。根据其在肺中的不同位置，临床上可分为外周实质型和支气管内型。支气管内型错构瘤临床少见，占肺错构瘤的1.4%～10.0%[2]。支气管内型错构瘤的临床表现无特异性，容易漏诊、误诊。因此，本文报告广西医科大学第一附属医院(简称我院)收治的4例支气管内型错构瘤病例的诊治过程，并复习相关国内外文献，以提高临床医师对该病的认识水平。
1.1 病例1 患者男性，32岁，因咳嗽2个月于2020年8月27日入院。患者于入院前2个月出现咳嗽，伴有呼吸困难，无发热、咯血等不适。在当地医院行胸部X线检查提示肺部感染，给予抗感染治疗，但效果欠佳，遂转至我院就诊。既往无吸烟史。入院时一般体格检查未见明显异常，实验室辅助检查结果亦未见异常。胸部CT平扫提示左主支气管腔内见结节样凸起，左肺下叶支气管闭塞(见图1A)；
左肺门见一软组织密度结节，大小约3.4 cm×2.4 cm，与邻近胸膜分界不清，邻近胸膜增厚(见图1B)。行支气管镜检查，镜下可见左肺下叶支气管开口被肿物阻塞，肿物可活动，支气管镜无法探及肿物基底部和亚段支气管开口(见图1C)。钳取左肺下叶开口处肿物送病理检查，病理检查结果提示左肺下叶开口肿物符合支气管平滑肌错构瘤的特点，免疫组化结果支持诊断。2020年9月8日行支气管镜下左肺下叶开口处肿物圈套器套切术，术后复查胸部CT提示左主支气管腔内结节消失。2020年9月11日复查支气管镜仍见左肺下叶背段内侧不规则、表面光滑肿物阻塞支气管，2020年9月14日再次行胸腔镜下左肺下叶切除术。术后随访5个月未见复发。
图1 病例1的胸部CT、支气管镜结果
1.2 病例2 患者男性，56岁，因反复咳嗽咳痰2月余于2015年9月21日入院。患者于入院前2个月无明显诱因下出现咳嗽，咳少量白色黏痰，无其他伴随症状。在当地医院行胸部CT检查提示右肺炎症，右主支气管内见一小团块状软组织密度影。接受抗感染治疗后，患者的咳嗽、咳痰等症状未见明显好转，遂转至我院就诊。既往烟酒史30年。入院时一般体格检查未见异常，实验室辅助检查结果亦未见异常。胸部CT平扫提示右主支气管内可见一小团块状软组织密度影。支气管镜检查提示右主支气管肿物。排除手术禁忌后，于2015年9月24日行全身麻醉下右主气管肿瘤切除术+气管成形术+右上肺叶切除术。术后病理检查结果提示符合右主支气管软骨瘤样错构瘤的特点。2018年3月27日(术后30个月)复查胸部CT发现左侧纵隔旁有一椭圆形稍低密度灶，密度尚均匀，CT值约20 HU，边界清楚，大小约3.8 cm×2.4 cm，增强扫描边缘见轻度强化(见图2A、2B、2C)。2018年4月8日再次住院行纵隔肿瘤切除术，术后病理结果提示小圆形及短梭形细胞肿瘤，伴有坏死，倾向于恶性肿瘤，免疫组化结果提示符合肺小细胞癌的特点。2018年5月7日起给予4个疗程的化疗，化疗结束后复查PET-CT显示：原纵隔及左肺上叶舌段肿瘤活性已消失，未见新发病灶。2018年10月25日予纵隔、左肺放疗1次。此后患者定期复查胸部CT，随访3.5年，未见肿瘤复发。
图2 病例2的胸部CT检查结果
1.3 病例3 患者男性，34岁，因反复咳嗽咳痰1年余于2020年7月12日入院。患者于2019年2月无明显诱因下出现咳嗽、咳痰，可自行缓解，无其他伴随症状，未诊治；
入院前近1年咳嗽、咳痰反复出现，遂来我院就诊。既往吸烟史10年。入院时一般体格检查显示右下肺呼吸音消失，余未见明显异常，实验室辅助检查结果亦未见异常。胸部CT平扫提示右侧中间段支气管内见一类圆形软组织密度影，大小约1.9 cm×1.3 cm，相应管腔狭窄、闭塞(见图3A、3B)，右肺中叶、下叶体积缩小，呈团片状实变影(图3A)。支气管镜检查提示左右支气管稍充血，右中间支气管开口见肿物几乎将管腔完全堵塞，肿物表面较光滑，有少量脓性分泌物(见图3C)。2020年7月21日行全身麻醉支气管镜下电圈套切除术切除大部分肿物，右下叶支气管见大量脓性分泌物涌出，右中间支气管较前通畅(见图3D)。右中间支气管肿物病理检查结果提示符合错构瘤表现，明确诊断为支气管内型错构瘤。2020年7月24日给予抗感染治疗后再次行支气管镜检查，见右中下叶开口支气管被肿物完全堵塞，表面见坏死物附着，支气管镜不能通过，右中下叶支气管见中等量脓性分泌物(见图3E)。患者不同意行纤支镜肿物切除术，要求出院。患者于2020年7月27日办理出院，出院时患者仍有咳嗽、咳白痰。出院后8个月电话随访，患者未再接受手术治疗，一般情况可，偶有咳嗽、咳痰。
图3 病例3的胸部CT及支气管镜检查结果
1.4 病例4 患者男性，76岁，因反复咳嗽咳痰2年，发现气管肿物1个月于2014年2月17日入院。患者于入院前2年无明显诱因下出现咳嗽，以干咳为主，体位变化时症状显著，咳少量白色黏痰，无其他伴随症状，自行服用茶碱缓释片后干咳症状可缓解。2013年12月18日体检时行胸部CT检查发现气管肿物，遂来我院就诊。既往有高血压病史10年。入院时一般体体格检查未见异常，实验室辅助检查结果亦未见异常。胸部CT提示气管左侧壁结节，直径约0.8 cm(见图4A)。支气管镜检查提示气管中段肿物，肿物从9点钟方向长出，占管腔三分之一(见图4B)。2014年2月19日行支气管镜下气管肿物切除术，镜下见气管内声门下约2.5 cm处有一息肉样肿物生长，基底宽，肿物表面光滑。钳取肿物送病理检查后，置入高频电刀对肿物基底部进行烧灼切割，之后用活检钳反复钳咬清除残余物及坏死组织。病理检查显示镜下可见血管及平滑肌组织，提示病变符合错构瘤表现，明确诊断为支气管内型错构瘤。2014年12月16日复查胸部CT提示气管左侧壁结节消失(见图4C)，随诊6年未见肿瘤复发。
图4 病例4的胸部CT、支气管镜检查结果
1904年德国病理学家Albrecht首次提出错构瘤概念，错构瘤是由同一器官的正常细胞和组织(软骨、骨、脂肪、肌肉和纤维组织等)构成，用来描述机体某一器官中的正常组织成分出现异常混合而形成的瘤样畸形，其显著特征是至少存在两种间叶组织(例如软骨和脂肪)，可发生在任何器官[3]。肺错构瘤是一种常见的肺部良性肿瘤，起源于支气管未分化间叶组织，为软骨、骨、脂肪、肌肉和纤维组织的不同比例的组合和排序，可发生于任何年龄段，好发于50岁以上成年男性。2003年一项调查数据显示，肺错构瘤在人群中的发生率约为0.25%[2,4-5]。按肺错构瘤的发生位置，肺错构瘤可分为外周实质型和支气管内型，临床上后者少见。支气管内型错构瘤在肺错构瘤中所占比例小于10%[2]。我院近11年内共诊治196例肺错构瘤，其中4例患者确诊为支气管内型错构瘤，占总数的2%。
支气管内型错构瘤的临床表现无特异性，可因肿瘤的位置、大小、生长速度及与支气管壁浸润程度的不同而出现不同的临床表现。支气管内型错构瘤患者发病早期可无任何症状，随着肿瘤生长并刺激支气管黏膜甚至阻塞气道，患者常出现刺激性咳嗽、咳痰、呼吸困难、发热等症状，如果侵犯血管则发生咯血。也有研究报告了以体位性喘鸣为首发症状的病例[6]。此外，患者还可出现呼吸音减弱、干湿啰音等体征。本研究中4例患者症状均以咳嗽、咳痰为主。
胸部影像学检查对支气管内型错构瘤的诊断具有一定价值，可发现支气管内型错构瘤对应气管的肺不张或阻塞性肺炎，亦可见气管、支气管内肿物。胸部CT平扫可发现支气管内型错构瘤的典型征象—“爆米花样”钙化。文献复习发现，在胸部X线和胸部CT上，支气管内型错构瘤均以肺不张和阻塞性肺炎为主要表现，胸部CT对气道内肿物的检出率显著高于胸部X线[6]。本文4例支气管内型错构瘤患者，经胸部CT检查均可发现气道内肿物。胸部CT平扫可发现支气管内型错构瘤中不同的组织成分，有研究报告，支气管内型错构瘤最常见的瘤体密度为脂肪密度及钙化影，“爆米花样”钙化少见[7-9]。本文4例患者均未出现“爆米花样”钙化的征象。CT增强扫描的表现主要为瘤体呈轻度强化或未见强化[6]。刘瑛等[10]分析12例经病理证实的肺错构瘤的患者18氟-氟代脱氧葡萄糖(18F-fluorodeoxyglucose，18F-FDG)PET-CT表现，发现在PET-CT上肺错构瘤大多没有或仅有轻度18F-FDG摄取增高，而肺恶性肿瘤对18F-FDG摄取显著增高。国内有学者报告2例支气管内型错构瘤患者行18F-FDG PET-CT检查，结果显示支气管内型错构瘤瘤体对18F-FDG的摄取均未见增高[11]。因此，通过PET-CT扫描了解支气管内型错构瘤瘤体对18F-FDG无摄取或仅有轻度摄取，从而与恶性肿瘤相鉴别。
支气管镜是诊断支气管内型错构瘤的重要方法。支气管镜下支气管内型错构瘤通常表现为息肉样，带蒂或不带蒂，表面多光滑，黏膜无浸润，表面可有血管走形，因血管分布及脂肪成分组成的差异，瘤体可呈粉红色、淡黄色等，部分支气管内错构瘤可随呼吸运动，部分或完全阻塞气道[12]。国外有研究报告，在支气管内型错构瘤患者中，应用支气管镜下取瘤体组织进行活检时病理学诊断结果为支气管内型错构瘤的阳性率仅为15.0%～29.5%[13]。王继旺等[14]回顾分析了8例支气管内型错构瘤患者的资料，发现应用支气管镜取材瘤体时病理检查结果为支气管内型错构瘤的阳性率仅为25%。支气管镜下取瘤体组织进行病理检查，其结果阳性率低的原因可能为支气管内型错构瘤的质地较韧，难以获取足够的组织进行病理诊断[15-16]。这提示临床医师在支气管镜下取活检时应尽量钳取大块标本，从而提高活检阳性率[15]。
支气管内型错构瘤的临床表现不典型，临床上容易误诊，须与下列疾病进行鉴别：(1)气道原发恶性肿瘤，如肺鳞癌或腺癌、腺样囊性癌、黏液表皮样癌等；
(2)气道非原发恶性肿瘤，如纵隔肿瘤、食管癌、甲状腺癌等侵犯气管；
(3)气道内其他良性肿瘤，如支气管脂肪瘤、软骨瘤、平滑肌瘤、纤维瘤等；
(4)炎性疾病及气道慢性炎症性疾病，如支气管内膜结核、肺炎合并痰栓、支气管哮喘等。
经典的支气管内型错构瘤治疗方法是外科手术切除，包括气管切开术、支气管切除术、肺叶支气管成形术、肺叶切除术等，但上述术式存在创伤大、费用高、恢复时间长、手术相关风险高等问题[17-18]。近年来，随着介入呼吸病学的发展，支气管镜下应用套圈器、二氧化碳冷冻及氩等离子体凝固、活检钳、激光治疗、电烧灼等技术综合治疗切除肿物已经部分取代了传统的外科手术[14，19-20]。有研究报告，在支气管内型错构瘤患者中，行支气管镜下切除术者占60.1%(89/148)，仅39.9%(59/148)的患者行外科手术切除[15]。本文4例支气管内型错构瘤患者中，3例行支气管镜介入治疗，过程均顺利，未发生严重并发症，提示支气管镜下切除瘤体安全可行。早发现、早诊断、早治疗是预防支气管内型错构瘤气道阻塞肺损伤及保护远端肺功能的关键。
曾有肺错构瘤部分恶变成为鳞状细胞癌的个案报告，提示错构瘤有恶变风险[21]。本研究对4例支气管内型错构瘤患者进行术后随访，发现1例患者于术后30个月出现纵隔旁肿物，行纵隔肿物切除术，术后病理结果为小细胞肺癌，提示支气管内型错构瘤有恶变为肺癌的风险，术后仍需定期随访复查。
综上所述，支气管内型错构瘤是少见的支气管内良性肿瘤，临床表现无特异性，易误诊，胸部影像学检查可发现阻塞性肺不张、阻塞性肺炎、气管及支气管内肿物，支气管镜下发现息肉样肿物对该病诊断有一定的提示性意义，病理学是其诊断的金标准。支气管镜下切除瘤体安全可行。临床医师应提高对支气管内型错构瘤的认识，做到早发现早治疗，以避免气道长期阻塞后出现肺部不可逆损伤。该病预后良好，但可能发生恶变，应定期复查。
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