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[关键词] 面神经麻痹;格林巴利综合征;面神经炎 [中图分类号] R747.9 [文献标识码]B [文章编号]1674-4721(2010)04(c)-108-01
急性单侧周围性面神经麻痹是临床常见病,而双侧周围性面神经麻痹则非常少见,年发病率约为五百万分之一,占周围性面神经麻痹患者的0.3%～2.0%[1],本文报道2例双侧周围性面神经麻痹的患者资料。
1 病例资料
病例1,患者,男性,46岁,主诉“左侧口眼歪斜5 d,右侧口眼歪斜半天”。病前2周有感冒史。入院体查:一般体格检查未见异常。NS:双侧额纹消失,眼裂变大,鼻唇沟变浅,双眼闭目不全,露白约4 mm,无法完成鼓腮、露齿、吹哨等动作,构音欠清,咽反射减弱,余神经系统体查未见异常。入院查血常规 11.23×109/L,血小板 329 ×109/L。肝肾功能、心酶五项、凝血三项、大便、小便常规、EB两项、乙肝三对、风湿三项、血沉、免疫6项、血糖、胸片、CEA、AFP、自免八项、心电图正常。B超:前列腺增大,肝胆、脾、胰、双肾、膀胱未见异常。脑脊液:压力 62 mmH2O,脑脊液生化 1.07 g/L,CLU 3.8 mmol/L,CL 122.4 mmol/L。脑脊液常规:潘氏试验(+-),红细胞 10 ×106/L,白细胞0。脑脊液查感染五项未见异常。肌电图:双面神经在口轮匝肌处神经传导损害。四肢肌电图未见异常改变。颅脑MR、MRA未见异常。入院2周后行腰穿脑脊液检查:压力120 mmH2O,脑脊液生化蛋白0.5 g/L,糖 3.5 mmol/L,氯 119.7 mmol/L。脑脊液常规:潘氏试验(+-),红细胞计数0,白细胞计数 0。诊断为双侧面神经炎。入院后给予激素、维生素B1、甲钴胺、中医辨证治疗,治疗1个月,患者饮水时基本不会向外流出,体查见皱眉时双侧可见额纹,左侧明显,示齿时右侧鼻唇沟稍浅,左侧鼻唇沟明显,双目闭合不全,左侧露白约0.5 mm,右侧露白约1.0 mm。
病例2,患者,男性,68岁,主诉“口眼歪斜8 d”。患者于9 d前觉背部肩胛骨缘疼痛不适,如针扎样,局部按压疼痛加重,有少许咳嗽,无痰,随后出现左下肢外侧面麻木感。8 d前患者右侧面部周围性瘫痪。1周前患者左下肢外侧麻木感已自行缓解,6 d前出现左侧面部周围性瘫痪,门诊查头颅CT提示脑萎缩。入院一般体格检查未见异常,NS:双侧眼裂增大,眼睑闭合不全,闭目时露出白睛约9 mm,双侧额纹、鼻唇沟变浅,无法鼓腮、吹口哨、露齿。双侧耳后乳突压痛(+),双侧舌前2/3味觉减退,余神经系统体查未见异常。入院查血、大便、小便常规、肝肾功能、电解质、OGTT试验、ESR、风湿三项、免疫6项、CEA、AFP、自免8项、HIV抗体、乙肝三对、感染五项未见异常。血脂:总胆固醇 5.27 mmol/L,低密度脂蛋白 3.69 mmol/L,心酶5项:CK 188U/L,余项正常。全胸正侧位片:心肺未见明显异常。心电图:窦性心动过速。脑脊液常规:白细胞 20×106/L,多个核细胞 80%,单个核细胞 20%。脑脊液生化:脑脊液蛋白 686 mg/L,脑脊液葡萄糖、氯化物正常。脑脊液涂片查真菌、细菌、抗酸杆菌:阴性。肌电图检查提示:①双侧正中神经、尺神经、腓总神经、胫神经远端运动传导潜伏期延长;左侧面神经运动传导波幅低,右侧面神经未引出反应波。②双侧胫神经未引出H波。诊断为格林-巴利综合征。经中医辨治,西医予激素、维生素B1、甲钴胺等治疗3周,患者上视时可见双侧额纹,左侧明显,左侧嘴唇闭合较好,右侧嘴唇闭合较前好转,仍不能完成皱额、蹙眉、鼓腮、吹气、呲牙等动作,体查示:双眼睑闭合不全,右侧闭目时露出白睛约4 mm,左侧闭目时露出白睛约2.5 mm。双侧可见额纹,左侧明显,双侧唇沟变浅,右侧明显,双侧舌前2/3味觉减退。
2 讨论
对于双侧面神经麻痹,临床常将其病因分为10类:先天性/家族性、感染、创伤、肿瘤、代谢性、神经性/神经肌肉疾患、血管性、不明原因/自身免疫性疾病、医源性和特发性等。Bell麻痹、格林-巴利综合征是与感染有关的自身免疫性疾病,在发病前皆可有外伤病史,随后出现双侧面神经麻痹,但Bell麻痹并不累及四肢周围神经,不会出现四肢感觉、运动异常。格林-巴利综合征多累及四肢,即使在疾病的早期未出现肢体症状,但在肌电图检查方面多已存在异常,脑脊液多提示蛋白细胞分离,病后第3周蛋白升高尤为明显[2]。2例患者皆以双侧面神经麻痹为主要表现,第1例患者虽在病后第1周、第2周2次查脑脊液皆提示蛋白高,但神经系统体查未见四肢感觉、运动障碍,肌电图无四肢周围神经损害的表现,故格林-巴利综合征诊断依据不足[3],且患者发病年龄较晚、无类似家族史、无创伤、手术史,故不考虑先天性/家族性、创伤、医源性病因,入院后相关理化检查已可排除肿瘤、代谢性、神经性/神经肌肉疾患、血管性因素,患者无耳痛、皮肤疱疹及其他颅神经受损表现,故考虑为Bell麻痹。而第2例患者于病后第10天查脑脊液提示蛋白、白细胞都高,虽神经系统未见感觉、运动障碍,但肌电图提示四肢周围神经受损,结合患者病史、入院后理化检查可排除其他因素[4],故考虑格林-巴利综合征,对于该病的西医治疗主要是激素、免疫球蛋白,患者因经济原因未使用免疫球蛋白,但经激素、神经营养药、中医辨证施治,患者病情得到控制并较快恢复,提示预后较好。
[参考文献]
[1]Ljostad U,Okstad S,Topstad T,et a1.Acute peripheral facialpalsy in adults[J].J Neurol,2005,252(6):672-676.
[2]王新德.实用临床神经病学[M].北京:科学技术文献出版社,2007:78-84.
[3]杨兴俊.针药结合治疗面神经麻痹的疗效观察[J].中国医药导报,2007, 4(31):84-85.
[4]邵玉生,倪德怀.针药、火罐治疗面神经麻痹320例[J].中国现代医生,2007,45(29):98-99.
(收稿日期:2010-03-17)
