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【摘要】 目的 探讨多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者的临床特点,以利临床诊断、指导治疗及判断预后。方法 回顾性分析71例PM和DM患者的临床表现、肌酶水平、肌电图、肌活检以及转归,并对PM和DM进行分析比较。结果 PM首发症状以发热肌痛、近端肌无力多见,DM则皮疹为首发症状。PM患者出现肌酶LDH,AST升高明显高于DM组患者,ILD在DM中发生率高于PM的,其差异具有统计学意义。PM的病理改变主要表现为散在肌纤维萎缩;DM以束周萎缩多见。影响预后的主要因素年龄、肺部感染,肿瘤有关。结论 多发性肌炎和皮肌炎的临床特征及病理各有不同。
【关键词】多发性肌炎;皮肌炎;临床分析
Clinical Analysis of 71 patients with Polymyositis/Dermatomyositis
HUAN Wen-ying,YANG Lin.Kelamayi Central Hospital,Kelamayi 834000,China
【Abstract】 Objective To explore the clinical features of patients with polymyositis(PM)and dermatomyositis(DM)to provide evidence for clinical diagnosis,treatment and prognostic evaluation.Methods Data of 71 eases of PM/DM concerning the initial symptoms,subsequent manifestations,muscle enzymes,eleetromyogram,muscle biopsyand prognosis were analyzed retrospectively and compared.Results Patients with PM were more likely to have fever,myalgia and muscle weakness at the onset,while skin lesions were the initial signs in most of DM patients irrespective of duration of the disease.The elevation of muscle enzymes was more common in PM compared with DM,and the changes in CK among PM/DM patients were of statistical significance before and after treatment(P 2.4 合并肿瘤 均为DM合并肿瘤,其中肺癌2例,食道癌1例,年龄为64~80岁,平均73岁,而PM无合并肿瘤。
2.5 肌电图(EMG)57例患者有完整的EMG资料,PM 8例,阳性率为100%,其中6例呈肌源性损害(75%),混合性损害1例,神经源损害1例,正常0例;DM 49例,阳性率为83.69%,其中34例呈肌源性损害(69.4%),混合性损害4例,神经性损害3例,正常8例。PM和DM的EMG半数以上呈肌源性损害。
2.6 实验室检查 血清肌酶学在 两组患者中,乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶(AST)均值以PM组高,与DM组比较有统计学差异(P0.05)。大多数肌炎患者,随着症状的改善,复查肌酶下降甚至恢复正常范围,且以CK的动态变化最为明显,并与病情活动度呈正相关。IgG,IgM,IgA,ESR,CRP在两组中无统计学差异。见表2。
表2
各组实验室检查结果(x±s)
例数性别(男/女)年龄(月)病程(月)IgGIgMIgA抗Jo-1抗体(%)
PM41/345.42±18.3716.72±23.101760.83±922.89228.35±135.77274.08±124.430
DM298/2148.16±14.9519.75±37.781442.22±709.56174.91±106.53298.56±174.4117.24
P值0.5810.7910.1930.1450.649
CK(U/L)LDH(U/L)AST(U/L)HBDH(U/L)ESR(mm/1 h)CRP(mg/l)
PM4137.35±4971.88983.24±716.26231.92±6215.07536.77±13364.5355.83±33.531.83±2.13
DM1128.59±1710.92610.47±507.20113.64±148.14318.12±214.2142.88±29.531.40±1.92
P值0.0610.0350.0230.0670.1880.494
2.7 肌活检 PM 5例和DM 36例有完整肌活检病理资料。其中DM有1例未见异常炎症反应。
2.8 治疗结果与转归 疗效判断:好转为肌力增加1级或1级以上;无变化为肌力增加不足1级。好转出院65例(91.54%),无改善及自动出院1例,死亡5例均为DM,死亡前病程3~9个月,平均6.13个月,死亡原因间质性肺炎伴感染3例,DIC 1例,肺癌1例。
3 讨论
PM/DM是一组具有横纹肌慢性、非化脓性炎性肌病,其病因及发病机制至今不明。感染因子、遗传背景、环境因素、恶性肿瘤可能引起本病的诱因,多种病毒感染也可诱发[1]。在PM中以细胞免疫异常,而DM主要是体液免疫在起作用,各型之间临床与病理表现的差异提示可能存在不同发病机制。PM/DM的患病率和发病率国内外文献报道不一,从本院病例发现DM多于PM与文献报道相似[2],应注意这与DM典型皮疹相对易于诊断有关。
本病例PM起病以肌痛和肌无力为主,DM以皮疹,肌肉症状 ;皮疹以Gottron 多见,占 47.45%,PM/DM主要累及四肢近端骨骼肌,但仍累及多脏器,国内外临床分析表明,PM/DM内脏受累与预后密切相关。本组71例患者肺部受累比率为54.9%,其中肺间质病变(ILD)最常见,(47.89%),其次为心脏和关节病变,而PM以上消化道病变多见,DM以肺间质病变多见。本组资料ILD在DM中发生率为52.5%(31/59),在PM为25%(3/12)其差异具有统计学意义(P=0.003)。
心肌酶增高是诊断肌肉炎症的重要指标。本组资料显示,PM肌酶升高现象明显高于DM组,LDH,AST升高明显有统计学意义,且CK其前后改变与病情活动度呈正相关。因此本研究认为CK可作为监测病变活动的一个指标。Takada等[3]提出CK/AST低提示往往伴有ILD且预后不良,可作为衡量预后的重要指标。本组病例合并ILD的患者CK.AST均显著低于无ILD组(P60岁有3例,死因为间质性肺炎伴感染3例,肺癌1例,文献报道PM/DM患者的恶性肿瘤发生率在7%-24%多见于老年人,DM比PM易合并恶性肿瘤[6]。本组合并肿瘤均为DM,平均年龄为73岁,因此对于中老年的DM患者应该注意除外合并肺癌的可能,并定期随诊,早期发现早期治疗,以改善预后。
参 考 文 献
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