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【关键词】诊断;治疗;扩张型心肌病;体会 doi:10.3969/j.issn.1006-1959.2010.05.162文章编号:1006-1959(2010)-05-1180-02
扩张型心肌病(dilated cardiomyop-athy.DCM)系一综合征,以一侧或双侧心室扩大及收缩功能受损为特征。以往曾称本病为充血性心肌病,但因其最初的异常表现为心室扩大及收缩期收缩功能障碍,而充血性心力衰竭往往(但不一定)在以后逐渐发展,故现时采用扩张型心肌病这一术语当更为可取。它也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要原因之一,至今尚无特异治疗方法,预后极差,5年生存率不及50%。近年来,其发病率在我国有逐渐增高的趋势。因此,加强对DCM发病机制和临床诊疗研究,加深对DCM在基础与临床上的进展的认识,对提高DCM诊治水平很有裨益。
1.病因与发病机制研究
虽然很多本病患者的病因不能确定,但多达75种特异性心脏肌肉疾病可呈现扩张型肌病的临床表现。这种情况可能体现了特发性、家庭或遗传性、病毒感染和(或)免疫性、酒精性或中毒性机制所产生的心肌损害的终期结局所形成的一种最后的共同通道。但已确认一些因素在发病中起重要作用,如肠道病毒感染、免疫机制以及遗传因素等。目前认为,在DCM的众多病因和发病机制中,除主要与免疫介导(体液免疫、细胞免疫)及家族遗传因素有关外,以病毒感染(尤其是柯萨奇B病毒)致病毒性心肌炎的转化与导致和诱发本病关系最为密切,认为病毒持续感染对心肌组织的持续损害及其诱发的免疫介导的心肌组织损伤可能是重要致病原因和机制。此外,扩张型心肌病的家庭性连锁比通常意识到的更为多见,根据中国期刊全文数据库近十年来文献检索结果,家族性DCM累计有15个家系84例发病,家庭中最大累及5代成员,并表现为多样性遗传方式,说明DCM的病发存在有显著的遗传学基础。
2.诊断研究
对于DCM的诊断,我国在采纳WHO/ISFC报告的基础上于1995年重新修订的DCM诊断标准具有临床指导意义。其诊断参考标准如下:①临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴不伴有充血性心力衰竭和心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症;②心脏扩大:X线检查心胸比>0.5,超声心动图示全心扩大,尤以左心室扩大为显著,左室舒张期末内径≥2.7cm,心脏可呈球型;③心室收缩功能减低;超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,左室射血分数小于正常值;④必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(如克山病),方可做出本病的诊断。
超声心动图(UCG)对DCM具有形态学诊断和流动力评判意义,其在DCM的诊断和鉴别上具有重要价值,它不难排除心包疾病、瓣膜病、先心病和肺心病等。DCM在UCG可见心脏扩大尤其以左心室、左心房扩大最为常见,并伴心室收缩功能普遍受抑(减弱),收缩或舒张期心室容量增加,室壁厚率降低;二、三尖瓣可因心室显著扩大、瓣环扩张和乳头肌移位而发生相对性关闭不全。重要的是UCG可以测定左心室射血分数(LVEF)与舒张功能、肺动脉高压,也可显示心腔内附壁血栓等。有条件时可与核素心检查结合,有助于提高诊断DCM的敏感性特异性。DCM核素心血池显像可见心脏扩大,室壁运动减弱,整体射血分数及各节段局部射血分数均下降,心室相角程增大;心肌显像则多见多节段花斑状改变或节段性减低。在临床上、缺血性心肌病大多表同为心脏扩大及(或)慢性心力衰竭而酷似DCM,如有明确的心肌梗死史、心绞痛病史或反复发作者,鉴别诊断不难;而在临床上对此鉴别困难者需作冠状动脉造影。
已有研究表现,血清肌钙蛋白是诊断心肌损伤的高敏感性、高特异性心肌损伤指标,DCM病程中血清cTnT或肌钙蛋白I(cTnT)、CK-MB增高常提示预后不良。cTnT可作为DCM和病毒性心肌炎心肌损伤诊断的主要方法,期敏感性分别为76%与85.5%,特异性高、诊断窗口时间长,均优于心肌酶谱CK-CM和乳酸脱氢酶(LDH)检测。
3.治疗研究
目前对DCM尚缺乏有效而特异的治疗手段,因而临床上对其治疗的主要目标即在于改善症状、预防并发症和阻止或延缓病情进展、提高生存率,包括抗心力衰竭、抗心律失常及预防血栓栓塞的抗凝治疗等并发症的治疗,以及对内科治疗无效者的外科治疗,如心脏移植、左心室成形术等。
3.1 内科常规治疗。心力衰竭是DCM的主要症状,其基本治疗原则与其他原因导致的充血性心力衰竭的治疗相仿。另外,除常规的抗心力衰竭治疗外,对各种心律失常与循环栓塞合并症的防治也很重要。其中,严重室性心律失常与DCM预后密切相关,应视其对血流动力学的影响而不同对街,对DCM伴发室性早搏者,可选用β阻滞剂;对顽固性室性心动过速者宜选用胺碘酮,索他洛尔或采用射频消融术和心脏转复除颤器治疗,后者可预防猝死发生。而在DCM合并心房颤动或心房扑动、心腔扩大等情况时容易形成心腔内附壁血栓而发生栓塞,对此尚无应用抗凝治疗的临床对照研究,但多数主张对DCM合并心力衰竭、尤其伴心房颤动及既往有栓塞史者,在无禁忌时应给予抗凝治疗,如阿司匹林和华法林。
3.2 β-受体阻滞剂干预治疗。1975年瑞典学者首次报道用β-肾上腺素能受体阻滞剂在治疗DCM心衰患者并获得临床症状改善。随后,一些多中心或大系列的临床研究表明,美托洛尔使DCM患者临床症状和心功能得到明显发送,左室舒张末期压力减低;长期治疗或有效减病死率和减少心脏移植率。比索洛尔试验(CIBISII)结果发现比索洛尔(Bisoprolol)可降低慢性充血性心力衰竭死亡率达32%。第三代β-受体阻滞剂,如卡维地洛(carvedilol),具有阻滞β1、β2和α受体的作用,在减低交感活性、改善左室功能方面明显优于第二代的美托洛尔•卡维地洛甚至能改善心衰竭(心功能IV)的患者不应给予β-受体阻滞剂,在心功能II、III级、无显著心力衰竭体片的患者,方可给予β-受体阻滞剂治疗,故开始使用β-受体阻滞剂治疗前应先使用传统方法即强心,利尿,扩血管及ACE抑制治疗,使心力衰竭得到初步控制,此后应小剂量(常规剂量的1/10-1/2)试用1-2周,如患者能够耐受,"可逐步缓慢加至常规剂量(国外资料,美托洛尔常规剂量100mg/天,卡维地洛常规剂量50mg/天)",加量过程中注意监测血压、心率及症状变化,如试用过程中患者不能耐受,可减半量服用。凡超过三个月以上的治疗,都显示能改善左室EF值。
3.3 心脏起搏干预治疗。早期的一些研究报告表明,对于难治性扩张性心肌患者,植入双腔起搏器采用短房室延迟能使部分患者的症状得到一定改善。从理论上讲,优化双腔起搏的房室延迟有利于房室机械性同步及心室充盈进一步完善,但国内现正在组织多中心的双室起搏治疗顽固性心力衰竭的临床试验,所以仍然认为,起搏治疗只是DCM心力衰竭内科治疗的辅助疗法而非替代疗法,其长期疗效更有待进一步观察。
3.4 钙离子拮抗剂干预治疗。临床试验表明,第一代钙离子拮抗剂(CCB)对DCM患者有潜在增加心力衰竭发病率和病死率的可能,对伴左心室收缩功能低下者尤应慎用;第二代CCB虽有较强的扩张血管和较好的血流动力学效应,但不能改善DCM患者运动耐力及心衰的发病率的病死率,甚至显示有危害作用。但部分研究表明,地尔硫卓治疗DCM安全有效,心功能明显改善、心胸比与LVEDd
