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【关键词】 心内膜弹力纤维增生症;护理 作者单位：261041 潍坊市妇幼保健院 小儿心内膜弹力纤维增生症又名小儿心内膜硬化症（endoeardial fibroelas.tosis，efe）其病理改变［1］主要表现为心脏体积增大，多数于1岁以内发病，原因尚未完全明确，部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来，可与其他先天性心脏病并存，钟家蓉等［2］报道3166例先天性心脏病患者中有21例（0.66%）并发efe。临床主要表现为充血性心力衰竭。其治疗方法主要为控制心力衰竭,维持心脏功能,加强护理,防治感染。我科于2006年6月至2010年6月间收治心内膜弹力纤维增生症（efe）15例。现将护理体会总结如下。
1 临床资料
本组15例患儿中男6例，女9例。发病最小60 d，最大2岁，1岁以下12例。均以不同程度的心力衰竭就诊，心电图多呈左心室肥大，少数表现右心室肥大或左、右心室合并肥大，同时出现ST段、T波改变以及房室传导阻滞，其中一例6个月以下患儿于入院数小时内猝死，其余患儿经积极治疗和精心护理，心力衰竭得到有效控制，病情明显好转出院。
2 护理
2.1 休息 为减轻心脏负担，急性期伴发心衰的患儿应绝对卧床休息至少八周，多取半卧位，尽量保持安静［3］，治疗及各项护理操作尽量集中进行，操作时动作轻柔，减少患儿哭闹。
2.2 饮食的护理 给予营养丰富、清淡、易消化饮食，注意少食多餐，以免过饱胃肠膨胀增加心脏负担；限制水盐摄入，轻者可给予少盐饮食，每日食盐不超过1～5 g，重者无盐饮食，保持大便通畅。
2.3 药物治疗的护理及病情观察
2.3.1 洋地黄药物的应用 由于洋地黄的治疗量和中毒量接近，故在用药前必须经两人仔细复核剂量，并密切观察有无毒性反应及疗效，每次用药前应听心率、测脉率，每次测1 min，一般当婴儿低于120次/min，幼儿低于100次/min，儿童低于80次/min或低于前一次20次/min时，应通知医生，决定是否停药；口服地高辛片剂时，应由护士研分成粉末分发给患儿家属，量过小时，可加奶粉作为填充剂，待患儿服下后护士方可离去，不宜与其他药物一起服用。
2.3.2 利尿剂应用 应准确记录用药时间及尿量，每天测量体重并记录，同时观测有无低血钾表现。
2.3.3 肾上腺皮质激素的应用：可用强的松1～2 mg/（kg・d），6～8周后减量，每2周减1/4～1/5，维持治疗到症状消失和心电图、胸片正常。停用激素的原则，应是逐渐减量，切忌突然停药，特别是使用周期较长的病例，且要注意先停激素后停抗菌素。
2.3.4 注意观察患儿面色及精神状态，按时测量脉搏、呼吸及心率，对于呼吸困难的患儿，及时给予氧气面罩吸入，使用心电监护检测心率、律的变化，加强巡视。静脉给药时注意控制滴速，避免加重心脏负担，应用血管活性药物等需用输液泵准确控制滴速。
2.4 心理护理 创造温馨的环境，护士尽快熟悉患儿的饮食、睡眠习惯，懂得不同的哭声及动作表情的意义，及时满足其需要；治疗护理操作动作轻柔，静脉穿刺尽量一次成功，多与患儿交流，语调轻柔，语言亲切，面带微笑。多跟患儿家属交流，帮助家长树立信心，以减轻家长的忧虑及紧张心理。
2.5 出院指导 患儿出院后需要坚持服用洋地黄类药物1～2年，甚至更长，应嘱咐家长按时为患儿服药，并教会家长如何正确测量脉率及观察病情变化，坚持定期门诊随访；按时预防接种，少去人多的公共场合，合理饮食，耐心喂养，恢复期仍需半日卧床至少6个月，半年到一年后病情稳定者方可恢复日常活动，但避免过度劳累。
3 体会
小儿心内膜弹力纤维增生症如不治疗大多于2岁以前死亡，对洋地黄治疗效果好而又能长期坚持治疗者，预后较好，且有痊愈可能。护理过程中应积极配合医生控制患儿心力衰竭，维持心脏功能，同时给予合理的营养，精心的护理，除6个月以下暴发型起病急骤死亡率高外，大多数患儿经积极治疗护理预后良好。
参考文献
［1］ 杨清玉，彭绍华.实用猝死病理学.群众出版社，1992:61-62.
［2］ 钟家蓉，王燕，李岚，等.婴幼儿先天性心脏病并心内膜弹力纤维增生症的.实用儿科临床杂志，2005，20（5）：452-453.
［3］ 张国成.儿科护理.人民卫生出版社，2003：7.
