【www.zhangdahai.com--班子述职报告】
多发性肌炎很容易被误诊为不治之症进行性肌营养不良。因为两者的临床表现极为相似。一旦长期误诊必将延误治疗的最佳时间，甚至危及患者生命。 曾有一位女孩，以往身体健康，最近3个月出现四肢无力，而且越来越重，双上肢不能上举，不能自己梳头、洗脸，蹲下去或坐在椅子上便不能站起来。行走非常吃力，肚子前凸，左右摇摆，呈鸭步步态。她由仰卧位想站起来，必须先翻身转为俯卧位，然后以双手支撑，才能逐渐伸直腰站起来，这种特殊姿态医学上称为Gower征阳性。而双手的肌力还基本正常，仍能拿筷吃饭和握笔写字。根据这位女孩的临床表现，乡镇和县医院医生均考虑是进行性肌营养不良，并告知家属这种病目前还没有特效疗法。其母亲并不甘休，抱着一线希望领女儿走进了省医院的神经内科就诊。接诊的主治医生给患儿作了肌电图，示肌源性损害；又抽血查了肌酶谱，发现肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)和谷草转氨酶(AST)均明显增高，因此仍考虑是进行性肌营养不良。但家属仍不死心，又请专门看肌病的专家再次会诊，专家考虑到此患儿发病较急，进展较快，又没出现假性肥大(肌营养不良的患儿其小腿的腓肠肌特别肥大，称假性肥大)，再加上又是女孩，因此，不能完全排除多发性肌炎的可能性。于是给患儿做了肌肉活检，病理报告为：灶性肌纤维坏死伴炎性细胞浸润，符合多发性肌炎。确诊后立即给予激素疗法，1个多月后症状明显改善，3个月以后症状完全消失，又用小剂量激素维持治疗1年逐渐减量停药。停药以后一切正常，经20多年的长期随访未再复发。现已结婚生子作了妈妈，能像正常人一样参加劳动，过着幸福的生活。
多发性肌炎与肌营养不良有许多相似的地方，如(1)近端肌肉无力，上楼、蹲站、梳头、洗脸困难。(2)走路左右摇摆呈鸭步步态。(3)Gower征阳性。(4)肌电图呈肌源性损害。(5)肌酶谱增高。但仔细研究这两个病还有许多不同之处：(1)性别和年龄不同：多发性肌炎女性多见，发病年龄多在成年，儿童少见；肌营养不良以男性多见，发病年龄多在儿童，而成人少见。(2)起病形式不同：多发性肌炎起病急，进展快，几个月即可到达高峰；而肌营养不良起病隐袭，进展缓慢，常需几年才到达高峰。(3)伴随症状不同：多发性肌炎可伴有肌肉疼痛或肌肉压痛、颜面红肿或手足雷诺现象(手足冰凉、苍白、紫绀等)，而肌营养不良不伴有这些症状，却常伴有假性肥大现象(小腿肚又粗又硬)。(4)病理改变不同：肌肉活检可以发现这两种病的病理改变显著不同，这是鉴别诊断的金标准。多发性肌炎可见肌纤维呈灶状坏死，并有大量炎性细胞浸润；而肌营养不良可见肌纤维变性，间质内大量结缔组织和脂肪组织增生。
虽然肌肉活检对患者有点痛苦，比较麻烦，而且必须到较大的医院才能作，但对那些难以确诊的病人，下决心到大医院去作个病理活检还是非常值得的。因为一个是可治之症，而另一个是不治之症。如果把多发性肌炎当成了不治之症肌营养不良，无奈地等待残废和死亡的到来，那实在是患者和家属的不幸和悲哀。多发性肌炎确诊后，通过积极规范的治疗，不仅可以死里逃生，而且还可能活得很好，甚至会像正常人一样工作，享受幸福的生活。
为了这一线的希望，广大基层医生和病人、家属都需要增加对这种容易误诊的多发性肌炎的认识。必要时一定要听从医生的劝告，当机立断作肌肉活检，以便尽快把可治之症多发性肌炎鉴别出来。
