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【摘要】目的:探讨了胃肠道间质瘤(GIST)的临床特点及诊治方法。方法:回顾性分析30例GIST患者的临床资料。结果:GIST的确诊依靠病理学检查。结论:手术切除是病理确诊和治疗的主要方法。
【关键词】胃肠间质瘤;诊断;治疗
【中图分类号】R735.2 【文献标识码】A 【文章编号】1006-1959(2009)08-0135-02
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是胃肠道最常见的原发性间叶肿瘤,受诊断技术的限制,以前许多GIST均被诊断为胃肠道平滑肌瘤。近年来,随着免疫组织化学及分子生物学技术的进展,胃肠道间质瘤的诊断及治疗均得到较大发展,已证实了以往胃肠道平滑肌瘤或肉瘤、神经鞘瘤的病理诊断(主要依靠光镜)是不全面的,它们属于一类间叶性肿瘤,是一个从良性到高度恶性都有的概念,现统称为胃肠道间质瘤(GIST)[1~2]。由于GIST与真性平滑肌瘤或神经鞘瘤极为相似,其诊断及临床治疗存在较大困难。我们回顾性地分析了我院1998~2006年收治的30例GIST,旨在探讨其临床特点,为诊断及治疗提供依据。
1 临床资料
1.1 一般资料:男18例,女12例。年龄31~75岁,平均56岁。肿瘤发生于胃16例,小肠8例,结、直肠6例。临床表现:呕血及黑便17例,腹部包块8例,腹部疼痛或不适5例。手术次数1~2次,依据肿瘤所在部位、大小、是否有周围脏器受累而决定手术方式。
1.2 手术方法:
所有病人均接受手术治疗,术中发现肿瘤位于胃、小肠、结直肠者分别为16、8、6例。瘤体直径1~10 cm。1例胃间质瘤已广泛转移,其余未见远处及周围淋巴结转移。经HE染色和免疫组织学染色证实,恶性17例、良性15例。16例胃间质瘤病人中, 1例广泛转者仅行肝结节活检,术中给予5-FU腹腔内化疗; 9例行胃癌根治术(D2),病理证实7例为恶性,但淋巴结无转移;6例行胃大部切除术,病理证实2例为恶性。8例小肠间质瘤中,均行病变肠段切除及相应系膜淋巴清扫,切缘距肿块5~10 cm以上,术后病理证实5例为恶性, 1例见淋巴结转移。6例结直肠间质瘤中,切除病变肠段及相应系膜淋巴清扫,切缘距肿块5 cm以上,病理切片证实均为良性。术后均未接受化疗,其中有3例复发患者复用服用格列卫。
2 结果
全部接受手术治疗的患者,其中6例出现伤口感染,但无围手术期死亡,均安全出院。1例广泛转移病人于术后2月死亡; 8例患者因其他疾病于术后6~24月死亡,其余病人均无瘤生存,术后最长生存期已达7年, 5年以上生存者14例。
3 讨论
GIST是一组独立起源于胃肠壁间质干细胞,由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成,免疫组化多数表达CD117和( /或)CD34的肿瘤。GIST是一种相对少见的软组织肿瘤,占2% ~5%[6]。其发病无性别差异,可见于任何年龄、任何部位,通常50~70岁为高峰年龄组,好发部位为胃、小肠、结、直肠等。GIST病人的症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关,经常是非特异性的。临床表现主要为腹部隐痛不适、消化道出血、腹部肿块甚至肠梗阻症状等。
因为GIST病人症状为非特异性,所以术前诊断较为困难。传统的辅助检查对GIST缺乏特异性表现,有意义的临床检查方法主要是影像学检查。钡剂和内镜是最常见的检查手段,有助于确定GIST的部位,但因GIST位于胃肠壁肌层,是粘膜下肿瘤,如取材表浅,则难以确诊。B超、CT作为术前的常规检查,有助于确定GIST的部位、大小及继发灶如肝转移的情况;CT表现为来源于消化道壁层的腔外肿块,往往见中央坏死,但都达不到确诊的目的。
由于术前诊断的困难,术中诊断对确定合理的手术方式极为重要。对GIST病人,术中冰冻切片多无法判断良恶性,且易造成肿瘤播散,故不主张。目前尚无统一判定GIST良恶性标准,现认为肿瘤的大小及核分裂象可能是GIST恶性倾向最特征性的预测指标。但有报道指出,即使组织学认为是良性的肿瘤,术后患者也出现了复发和转移的现象,而且亦有肿瘤直径5. 5 cm,肠肿瘤>4 cm;②核分裂数, 10/10HPF为高度恶性;③细胞密度大,生长活跃;④上皮样间质瘤中出现小细胞、腺泡状细胞;⑤核异型性大;⑥肿瘤中心坏死明显。具备1条潜在恶性指标为交界性,具备1条肯定指标或2条以上潜在恶性指标为恶性。不具备上述指标者为良性。本组病人均以此标准而分类。
目前临床上对GIST的治疗效果并不十分满意。手术切除是胃肠道间质瘤最有效的治疗手段,切除的完全性是影响预后的关键所在,胃肠道间质瘤的包膜极易破溃,易造成腹腔内播散。结合本组实例,在手术过程中,避免反复挤压和过度翻动胃壁、肠管及系膜,以免发生瘤体破裂。如肿瘤即将破溃,应用纱布垫覆盖肿瘤并缝于胃壁或系膜上,或用生物胶喷洒于肿瘤表面以防止医源性播散。肿瘤切除过程中尽可能先处理静脉,预防肝转移及血行播散。胃肠道间质瘤很少通过淋巴转移,对胃肠道间质瘤并不主张常规行扩大切除或系统化的广泛淋巴结清扫,若有区域淋巴结转移,行区域淋巴结清扫能降低局部复发率和提高生存率。因胃肠道间质瘤对放疗和化疗不敏感,对复发及转移患者可再次争取手术切除。
近年来,伊马替尼(格列卫Glivec)的问世改变了外科手术是胃肠道间质瘤唯一治疗手段的局面,然而其只能使肿瘤缩小与降期,为手术切除肿瘤创造条件。对中、高度危险性患者术后服用能预防及减缓复发和转移,并可使无法手术切除的间质瘤患者再次获得手术机会。本组复发转移的间质瘤患者服用格列卫药物的预后明显好于未服用者。
总之,GIST是一种相对少见的消化道肿瘤,要提高临床医师的认识,强化术中诊断,加强免疫组化检查。手术是治疗GIST的首选,合理规范的手术是影响疗效的重要方面。GIST的预后及综合治疗的效果尚有待进一步的随访和研究。
参考文献
[1] Singer S, Rubin BP, LuxML, et a.l Prognosic value ofKITmulation type, mitotic activity, and histologic stub type ingastrointestinal stromal tumors[J]. J Clin Onco,l 2002, 20(18): 3898
[2] FletcherCD,Berman JJ, Corless C, et a.l Diagnosis of gastro in test inalstromal tumors: a consensus approach[J]. Hum Patho,l 2002, 33(5): 459
作者单位:571100 海南省海口市琼山人民医院
