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【摘要】 目的 探讨肾母细胞瘤诊治方法,旨在提高患儿存活率。方法 回顾性分析本院收治的肾母细胞瘤28例,由小儿外科、肿瘤科、病理科、放射诊断及治疗科联合诊断, 28例实施手术、化疗及放疗等方法综合治疗;年龄 2 结果
2.1 诊疗结果 28例患者中26例获有效缓解(CR+PR),占92.9%。2例未缓解者中1例为Ⅳ期FH型同时伴有重度营养不良,未能按时按方案治疗;另1例Ⅲ期UFH在手术后化疗中进展。21例预后良好型患者3年生存率85.7%(18/21),预后不良型(UFH)7例患者3年生存率57.1%(4/7)。Ⅰ期患者2例均获得完全缓解,均获得3年生存;Ⅱ期患者11例均达有效缓解,3年生存率达90.9%;Ⅲ期患者有效缓解率87.5%, 3年生存率75.0%;Ⅳ期患者有效缓解85.7%,3年生存率57.1%。详见下表。
表1
各病理类型的治疗效果(例,%)
病理病例有效率3年生存率
FH2195.2 85.7
UFH7 85.757.1
合计 2892.978.6
表2
不同分期肾母细胞瘤治疗效果(例,%)
分期病例 有效率 3年生存率
Ⅰ期2100 100
Ⅱ期 11100 90.9
Ⅲ期887.575.0
Ⅳ期785.757.1
2.2 治疗并发症 化疗中合并反复尿道感染1例(Ⅱ期FH)。女性特征发育落后1例(Ⅲ期,全腹加局部放疗),表现为17周岁时乳房、子宫、卵巢未发育,月经未来潮。1例发生局部放射性肺炎(肺转移患者全肺照射15 Gy后局部加量15 Gy),经积极对症处理后缓解。
2.3 死亡情况 2例未获得有效控制的患儿均死于疾病进展(其中1例为双肾肿瘤),另外4例虽获得有效控制, 但在化疗过程中出现肿瘤转移而死亡,无治疗相关性死亡。
3 讨论
肾母细胞瘤首先由Wilms报道,故又称Wilms瘤,好发于儿童肾脏的恶性肿瘤,发病年龄在1～5岁,以1～3岁为发病高峰[4]。本院收治的患者中位年龄为2岁10月,最大发病年龄13岁,最小发病年龄仅4月。肾母细胞瘤为少见病,占儿童恶性肿瘤的5%～6%, 独家医疗单位很难积累足够病例进行临床研究总结,即使省级医院也不例外[5]。美国首先建立了全美小儿肾母细胞瘤协作组(NWTSG),多家单位参与,通过大样本临床研究,得到明确结论: 综合治疗是提高肾母细胞瘤疗效的关键。通过综合治疗,4年无肿瘤生存率已达88.0%,4年生存率已达94.5% [2]。我国小儿肿瘤协会建立儿童肿瘤协作组,该组报告儿童肾母细胞瘤WT-2003协作方案治疗肾母细胞瘤完全缓解率92.3%,中位随诊时间13个月,无瘤生存率可达86.5%[3]。本组研究采用综合治疗儿童肾母细胞瘤取得了良好效果,3年生存率可达78.6%。通过比较治疗有效率和3年生存率提示治疗效果可能与病期的早晚以及病理分型有关, 准确的分期和病理诊断有助于指导个体化的治疗方案以提高患者长期生存率[2]。然而,以上结果有待于建立全国性的大样本研究统计分析结果证实。
肾母细胞瘤作为少见肿瘤,误诊漏诊的可能性很大。虽然多家报道术前化疗有助于提高疗效[6],但术前化疗有引起误诊误治的危险,采用影像学和细针穿刺在诊断上仍有5%～10%的误诊率。关于术前化疗存在分歧,SIOP (the international society of pediatric oncology)认为年龄在6个月以上的患儿通过临床和影像学的诊断即可应用4周化疗后再行手术治疗,而不一定要有组织病理学的证实[7]。然而,NWTS的意见不同,认为应当严格掌握术前化疗的指征,对于手术切除困难可考虑术前化疗,术前化疗前应有穿刺活检病理学证实。NWTS认为术前化疗可以使肿瘤组织结构发生改变, 出现降期现象[8],使得临床分期不准确,给后续治疗带来困难,可能导致术后治疗强度不足或过度。因此,主张以手术作为肾母细胞瘤治疗的开始,切除肿瘤有困难或有远隔转移的中晚期患者病理明确的情况下可行术前化疗,术后标准化疗对于肾母细胞瘤的预后至关重要[8]。本组研究倾向于NWTS的观点,仅对于有明确病理诊断且手术难度大的病例采用化疗后手术,术后根据NWTS推荐方案进行标准的放化疗,从而取得本研究的良好治疗效果。
参 考 文 献
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