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【摘要】 目的 通过本组婴幼儿法乐氏四联症根治术的麻醉分析，总结婴幼儿法乐氏四联症根治术麻醉的成功经验。方法 回顾性分析200例婴幼儿法乐氏四联症根治术的麻醉，术前用药的选择、术中管理的方法、血管活性药物的应用，为婴幼儿法乐氏四联症根治术的麻醉提供成功的经验。结果 193例顺利完成手术，死亡7例，严重低心排2例，肾功能衰竭1例，房室传导阻滞1例，肺部并发症3例，本组无麻醉死亡。结论 婴幼儿法乐氏四联症根治术麻醉管理难度大，术中要及时正确处理好各种血流动力学变化，合理应用血管活性药物。
【关键词】 婴幼儿；法乐氏四联症根治术；麻醉管理
作者单位：130000 长春市中心医院
法洛氏四联症（TOF）是小儿紫绀型、复杂型先天性心脏病中发病率最高的一种。本文就200例婴幼儿法乐氏四联症根治术的麻醉方法和麻醉管理进行总结，报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 200例行法乐氏四联症根治术的婴幼儿，年龄5个月～3岁,体重5.5～14 kg,心胸比0.45～0.78,术前血红蛋白12～28.6 g,患儿均有紫绀、呼吸困难、杵状指（趾）和喜蹲踞史。
1.2 方法 1岁以下小儿术前仅给阿托品，剂量为0.02 mg/kg,肌内注射。入室后吸入七氟烷诱导。1岁以上患儿用氯胺酮6～8 mg/kg，阿托品0.02 mg/kg入室即进行基础麻醉。麻醉诱导用舒芬太尼
1～1.5 ug/kg,潘库溴铵0.08～0.1 mg/kg，静脉注射，充分面罩供氧后经鼻气管插管，插管后驱除胃内气体。接美国Drager Primas麻醉机进行机械通气，呼吸频率20～28次/min,潮气量12～15 ml/kg,呼吸比为1∶2。左侧桡动脉或股动脉穿刺，测动脉血压。右侧颈内静脉穿刺，测中心静脉压。麻醉维持舒芬太尼2～3 ug/kg,潘库溴铵0.08～0.1 mg/kg,乳酸林格氏液10 ml/kg/h,微量泵缓慢注入，并根据血气分析结果给5%NaHCO3纠正酸中毒，记录体外循环前、中、后的液体量及尿量。
2 结果
全部病例均在体外循环下完成。体外循环时间60～280 min（平均98.57±7.5）,主动脉阻断时间39～146 min（平均56.2±4.6）,15例（占7.5%）5～10瓦秒电击复律，其余185例（占92.5%）均自动复跳。开放前本组患儿均使用多巴胺或辅以多巴酚丁胺3～5 ug/kg/min微量泵注入。22例因发生低血压（收缩压≤60 mm Hg），合并肾上腺素0.05～0.3 ug/kg/min，6例因Ⅱ-Ⅲ度房室传导阻滞或严重心动过缓合并异丙肾上腺素0.05～0.3 ug/kg/min，3例心率增快，3例无明显效果立即行心外膜临时起搏。本组死亡7例，死亡率3.5%，严重低心排2例，肾功能衰竭1例，房室传导阻滞1例，肺部并发症3例。
3 讨论
法乐氏四联症是最常见的一种复杂的先天性紫绀性心脏畸形。发病率约占先天性心脏病的10%,占紫绀型心脏病的50%「1」。近年来，随着医学技术的发展，病死率也逐年降低。但婴幼儿法乐氏四联症根治术有其特殊性，难度大，风险高。婴幼儿法乐氏四联症根治术的麻醉处理也有其特殊性，值得我们深入研究。
法乐氏四联症的麻醉处理原则：①纠正酸中毒，补充血容量，防止脱水和缺氧发作。避免增加肺循环阻力和降低体循环的各种因素，维持较高的体循环阻力，防止低血压引起的右向左分流增加，肺血流进一步减少「2」。②气管插管时尽量采用不带套囊的鼻插管，用胶布牢靠固定，以免上、下段移位损伤气管。保证插管患儿的头部于适中位置，过深或过屈均会造成导管扭曲、移位，引起气道梗阻和不良刺激，发生声门下水肿。呼吸频率20～28次/min,潮气量12～15 ml/kg,严密监测动脉血气，根据动脉血气分析保持轻度过度换气。维持PaCO2在4.0～4.7 KPa（30～35 mm Hg），可降低肺血管阻力「3」。③在穿中心静脉时，我们均采用低位颈内静脉穿刺法进行穿刺，定位方法:用左手拇指按压，确认锁骨内侧端上缘的小切迹作为骨性标志。确认此切迹，在其上方1～1.5 cm进针，针尖方向指向足端，针干与中线平行，一般1～2 cm即可抽到回血。若一次穿刺未成功，将针尖退至皮下，略向外侧偏斜进针，常可成功。通常置管4～6 cm即可。④合理调整容量，适量应用血管活性药物。法乐氏四联症患者缺氧发作是导致围术期死亡的主要原因之一。目前国内、外对此危象的处理是根据具体情况采用综合治疗措施。我们在术前补足血容量的情况下，均使用α1受体兴奋药苯肾上腺素,必要时（MAP≤50 mm Hg），静脉推注1～2 μg/kg,防止低血压引起的紫绀加重。通过增加体循环阻力，反射性的降低心率，改善右室流出道痉挛，使体、肺循环血流降低，预防法乐氏四联症患者的围手术期缺氧发作死亡。
总之，法乐氏四联症引起血流动力学的自身特点，其根治术的麻醉管理难度相对较大。术前应详细了解患儿缺氧发作的频率和程度。体外循环前应维持一定的体循环阻力，当收缩压低于50 mm Hg，血氧饱和度持续不升或进行性下降时，给予苯肾1～2 μg/kg，间断静脉推注，降低肺循环阻力，提升血压。艾司洛尔0.02 mg/kg缓解漏斗部痉挛和增加肺血流。体外循环后，应支持右室功能，降低肺循环阻力。维持较高中心静脉压12～16 cmH2O，避免使用负性肌力药。我们所有患者均使用多巴胺或辅以多巴酚丁胺3～5 μg/（kg・min），低心排患者加用肾上腺素0.05～0.1 μg/（kg・min），米力农0.03～0.1 μg/（kg・min），房室传导阻滞或严重心动过缓加用异丙肾上腺素0.05～0.3 μg/（kg・min），严重者行心外膜临时起搏。
参考文献
［1］ 吴清玉.心脏外科学.济南： 山东科学技术出版社，2003,9:393-408.
［2］ 于凤学,金伟,等.法乐氏四联症麻醉手术期间提高血氧饱和度的措施.中华麻醉学杂志，1997，17：50-51.
［3］ 宋瑞，刘琴,任发成.先天性心脏病并重度肺动脉高压患者的麻醉处理.中华麻醉学杂志，1996，16（8）：378.
