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摘要：目的：探讨川崎病的临床特点。方法：对2000年9月至2006年9月住院治疗的64例川崎病病例进行回顾性分析。结果：符合川崎病诊断标准的6项主要表现者28例(43.8％)；符合5项主要表现者25例(39.1％)；符合4项表现者6例(9.4％)；有5例(7.8％)患儿病程中仅有发热，而无川崎病其它主要临床表现；合并冠状动脉病变17例(26.6％)。治愈54例，好转9例，自动出院1例，无1例死亡。除自动出院者外，所有病例均随访3个月至3年，冠脉扩张5岁8例，发病高峰为1～5岁，共49例，占76.6％。发热时间10d 15例。
根据Takano分类法，将冠状动脉病变(Coronary arterylesion，CAL)分为4级：O级：正常；I级(轻度)：冠状动脉最大内径8mm。
1.2 主要临床表现
64例川崎病主要临床表现详见表1。
1.3 实验室检查
64例川崎病患儿的实验室检查部分指标详见表2。
1.4 超声心动图
病程第2周末超声心动图检查发现，64例患儿中发生冠状动脉病变17例．占26.6％。I级15例，为左冠状动脉扩张，4例同时并右冠状动脉扩张；Ⅱ级1例，左、右冠状动脉扩张；Ⅲ级1例，冠状动脉瘤样形成，累及左、右冠状动脉，前降支、回旋支，前降支内见附壁血栓。另外发现心包积液2例．房或(和)室增大3例。
1.5 治疗
所有病例确诊后均给予阿司匹林25～30mg・kg-1・d-1，分2～3次口服，热退后3d逐渐减量，约2周左右减至3～5mg・kg-1・d-1，维持6～8周。如发生CAL则延长用药时间至冠脉恢复正常。除了3例因家属拒绝而未静脉使用丙种球蛋白(IVIG)治疗外，余61例均在明确诊断后给予IVIG治疗，剂量使用范围为200～1000mg・kg-1・d-1，连用2～4d，1例患儿(8岁)使用IVIG后出现荨麻疹样皮疹，使用激素治疗(甲基强的松龙50mg／d，疗程4d)，余患儿均未使用激素治疗。无死亡病例。
2 结果
全部符合川崎病诊断标准的6项主要表现有28例(43.8％)；符合5项主要表现25例(39.1％)；符合4项表现6例(9.4％)；有5例(7.8％)患儿病程中仅有发热，而无川崎病其它主要临床表现，但实验室检查中均出现外周血白细胞增高，血小板增高，血沉增快及C反应蛋白升高等改变，且在发热的第9天出现指(趾)末端脱皮并陆续出现恢复期症状后才诊断为川崎病，并经超声检查均发现冠状动脉病变。本组患者治愈54例，好转9例，自动出院1例，无1例死亡。除自动出院者外，所有病例均随访3个月至3年，冠脉扩张-1・d-1，连用2～5d，经治疗后患儿未出现严重的冠脉损害。国内另有相关循证医学研究报告认为：IVIG 1～2g／kg之2d疗法较优，应用后疾病急性期炎症消退较快，冠状动脉损害发生率低，值得进一步探讨。
本组中1例患儿在确诊川崎病后静脉使用丙种球蛋白第2天出现风团样皮疹，鉴别分析后诊断为“荨麻疹”，使用激素治疗，于7d后消失，考虑IVIG在使用过程可能会使部分患儿产生过敏反应，提示在治疗过程中应特别注意。目前，肾上腺皮质激素不适合川崎病治疗的常规用药；但是对于川崎病合并严重心脏炎伴心功能不全或对IVIG治疗不反应且病情难以控制者或使用IVIG过敏者仍可使用。
[责任编辑 高莉丽 邓德灵]
