腹茧症 腹茧症临床诊治分析

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  [中图分类号]R574.5 [文献标识码]B[文章编号]1672-4208(2008)04-0055-02   1993年3月~2005年6月我院普外科在手术中共遇见腹茧症6例,结合有关文献现总结分析如下。
  
  1 资料与方法
  
  1.1 一般资料 本组共6例,男2例,女4例;年龄35~66岁,平均38岁。
  1.2 临床表现 腹痛,停止排气、排便。完全性肠梗阻症状2例,不完全性梗阻表现的4例,腹部有肠型包块3例。
  1.3 辅助检查腹部X线检查 肠管区多个气液平面(位于中腹部),呈阶梯样肠管扩张2例,“沸腾”现象1例,形成“手风琴或扭麻花”状3例,均提示肠梗阻。B超提示:腹部包块处肠管扩张,肠蠕动多较慢。1.4 诊治方法 均先给予禁食、胃肠减压、导泻、灌肠、纠正水电解紊乱、营养支持等综合治疗。完全性肠梗阻症状的保守治疗3~7天,平均5天,不完全性梗阻表现的均给予较长时间6~10天,平均8天,治疗效果不佳,均行剖腹探查术,见小肠不同程度的被一层灰白色纤维膜覆盖。6例均行粘连松解纤维膜剥脱术,2例行部分肠切除。小肠排列2例,术后病理均确诊为腹茧症。病理特点为增厚的纤维结缔组织,可伴有局灶性炎症浸润,系膜淋巴结可有非特异性反应性增生。
  
  2 结果
  
  术后胃肠功能3~5天内2例,6~10天内3病例,15天1例,切口感染伴小肠瘘1例1月后痊愈,患者均随访1~3年,症状均消失。
  
  3 讨论
  
  腹茧症[1]是一种少见的疾病,国内报道不多,且命名不一,如:局限性小肠外膜包绕症、包裹性纤维性慢性腹膜炎、先天性肠禁锢症、小肠节段性纤维包裹症以及特发硬化性腹膜炎等。其特点是全部或部分小肠被一灰白、质韧、厚硬的纤维膜包裹,形似蚕茧,邻近器官也可被此膜覆盖,纤维膜连续完整,于小肠之间不易于分离,通常由于小肠扭转或外压而表现为肠梗阻,也可有反复腹痛、发育迟缓、腹部包块、体重减轻等症状,可反复发作,并自行缓解。 其病因目前尚不清楚,一般认为多致病因素引起腹膜广泛增生的自身免疫性疾病。常见因素[2]有:①女性多见。②先天性畸形大网膜缺如。③有腹水、腹膜炎病史。④药物作用,如β-受体阻滞剂(普奈洛尔等)腹腔化疗、止血药物等。
   此病术前诊断困难,病人常以腹部包块或肠梗阻为首发症状,主要表现反复发作的腹痛、腹胀,伴腹部包块、呕吐,不规则排气排便或无排气排便且病程长,术后并发症多,死亡率高,早期诊断可提高疗效[3]。早期诊断可根据下列情况:①无手术史,长期腹痛、腹胀,但是不具备肠梗阻四大典型症状者。②有肠梗阻表现,同时可及一整体、光滑、压之不缩小的包块,表面可闻及肠鸣音。③部分小肠聚拢于某一部位,位置固定。④钡餐检查见受累的小肠肠管往返盘绕排列,形成“手风琴”状或“扭麻花”状,肠管之间交叉重叠,聚集成团,界限分明,肠管固定;B超检查,可见有肠管肿物;CT典型表现为小肠聚集,外被一层可强化的膜状软组织结构 。
  一旦确诊,本病的治疗以外科手术治疗为主,手术方式较多,但无统一标准,原则上应彻底切除包膜,松解粘连,解除肠梗阻。肠管有坏死、小肠有明显狭窄,或分离致肠管、肠系膜严重损伤者可做部分肠切除,但肠管不可过多切除,以免发生短肠综合征。本文对其中2例粘连重、分离广泛的患者在广泛剥离包膜松解粘连的基础上同时行肠排列术取得良好效果。在其他手术时发现的腹茧症,如无症状原则上不作处理。为防肠粘连,关腹前可注入几丁糖、粘连平等防粘连剂。关腹最好用可吸收线以防止切口与肠管粘连。术后加用糖皮质激素。彻底切除包膜肠粘连松解是预防再发生新的粘连的关键,术中应注意保护小肠浆肌层的完整性防止肠管损伤,对肠管损伤者应及时给予修补防止术后肠破裂肠漏的发生。对粘连重、估计肠功能不能完全恢复者可同时行肠造瘘术可让肠管充分引流、恢复、减少肠管扩张/粘连机会。术后3天可胃管注入石蜡油或中药(大黄、大承气汤)以促进胃肠功能恢复,对胃肠功能恢复慢者应给予静脉营养支持待胃肠功能完全恢复后再给予适当饮食并嘱恢复期病人禁食糯米、柿饼等易诱发肠梗阻的食物。
  
  参考文献
  [1]霍万户.局限性小肠外膜包绕症[J].中华外科杂志,1959,7(8):626.
  [2]王石磊.腹茧症肠梗阻8例临床分析[J]. 哈尔滨医药,
  2006,26(I)28.
  [3]张爱莲.腹茧症的X线诊断[J].中华影像学杂志,2005,13(5):348-349.
  (收稿日期:2007-12-07)

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