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【摘要】 目的分析低颅压综合征的临床特点与MRI诊断价值。 方法回顾性分析经腰穿测压证实的12例低颅压综合征患者的临床和MRI表现。 结果本组12例低颅压综合征患者中均有特征性的体位性头痛,12例患者CSF压力2O。MRI表现包括弥漫性硬脑膜强化12例;脑下垂5例;硬膜下积液4例;硬膜下血肿2例。 结论低颅压综合征的MRI表现具有特征性,尤其是增强后硬脑膜弥漫强化征象对本病的诊断很有价值。
【关键词】
脑;低颅压综合征;磁共振成像
The clinical characters and diagnostic value of MRI of Intracranial hypotension syndrome
YUAN Xiao�ping,HUANG Li,ZHU Ye�qing.Department of Radiology,The Sun Yet�Sen MemorialHospital,Sun Yet�Sen University,Guangzhou 510120,P.R.China
【Abstract】 ObjectiveTo analyse the clinical characters and diagnostic value of MRI of Intracranial hypotension syndrome. MethodsThe clinical and MRI findings of 12 cases with intracranial hypotension syndrome confirmed by lumbar puncture were retrospectively analysed. ResultsThe typical orthostatic headache were presented in 12 patients.CSF pressurewere below 60 mmH2O in all patients,MRI findings of Intracranial hypotension syndrome including:diffuse enhancement of the pachymeningesin 12 cases; sagging of the brain in 5 cases;subdural effusion in 4 cases;subdura lhematoma in 2 cases. ConclusionMRI findings of intracranial hypotension syndrome are characteristic,especially the finding of diffuse enhancement of the pachymeninges is valuable in diagnosing intracranial hypotension syndrome.
【Key words】
Brain;Intracranial hypotension syndrome;Magnetic resonanceimaging
作者单位:510120 中山大学孙逸仙纪念医院放射科
低颅压综合征(intracranial hypotension syndrome,IHS)是一组由多种引起、侧卧位腰穿脑脊液压力低于60 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa)时产生一系列表现的临床综合征[1]。其特征性表现是站立位时出现或加重,卧位时减轻或消失的头痛;可伴有恶心呕吐、眩晕、耳鸣、视力障碍、颈项强直等;低颅压综合征分原发性、继发性。随着影像技术的广泛应用,MR在诊断低颅压综合征上有其独特表现,对该病的诊断率也大大提高。现将我们2000年1月至2010年5月收集的资料完整的12例低颅压综合征患者进行报道,有助于临床加深认识。 �
1 临床资料�
1.1 一般资料 12例患者,男5例,女7例;年龄23~56,平均36.5岁。急性起病8例,亚急性起病4例。其中原发性低颅压综合征10例,继发性低颅压综合征2例;头痛12例(其中双或单颞侧疼痛4例、枕部疼痛3例、顶部疼痛3例、全头痛1例、前额疼痛1例),恶心、呕吐5例,头晕3例,颈背疼、颈抵抗3例,站立不稳2例,全身乏力2例,耳鸣2例,病理征阳性1例,视乳头水肿1例。�
1.2 实验室检查 12例患者行腰椎穿刺检查,脑脊液(CSF)压力0~60 mm H2O,脑脊液无色透明10例,呈淡黄色、粉红色及血性各1例;红细胞(0~15400)×10�6/L,白细胞(0~120)×10�6/L,以淋巴细胞和单核细胞为主,蛋白0.28~3.50 g/L,凝血功能正常。�
1.3 MR检查方法 采用头部线圈采集,仰卧位,所有患者均采用平扫和增强扫描(扫描仪为Philips Intera1.5 T超导磁共振仪),常规SE序列轴位T1W(TR 450 ms,TE 15 ms),T2WI(TR 2000 ms,TE120 ms),层厚5 mm,间隔0.5 mm,矩阵256×256,FOV=230,对比剂采用Gd�DTPA(0.2 ml/kg 体重),行横轴位和冠状位、矢状位增强扫描。�
1.4 本组研究对象标准 ①有完整临床资料,侧卧位腰穿脑脊液压力低于60 mmH2O,排除其他神经系统疾病,确诊为低颅压综合征者;②有头颅MR平扫及增强资料。�
2 结果�
2.1 临床情况 12例患者临床症状均在站立位时出现或加重,卧位时减轻或消失的特点。
患者均去枕平卧休息,大量饮水,大量静脉补液。给予营养神经、改善循环、扩血管药物治疗,部分患者加用止痛剂治疗。有6例患者静脉滴注地塞米松10~15 mg/d共6 d,1例行硬膜下血肿清除手术治疗。所以患者均痊愈出院,6例患者随访1年,未见明显复发。�
2.2 MRI资料 12例均表现为弥漫性硬脑膜增厚,呈等T1等长T2信号,FLAIR弥漫性硬脑膜均匀高信号,增强扫描硬脑膜明显均匀强化;5例表现中脑下移、桥前池变窄以及小脑扁桃体下疝等脑下垂(sagging brain)征象;4例硬膜下积液;硬膜下血肿2例。�
3 讨论�
3.1 病因和发病机制 病因目前还不清楚,本病由Schaltenbrand等[2]1938年首先报道,近年来文献报道[3�5]逐渐增多,并提出了3种机制:①脉络膜血管舒缩功能紊乱导致脑脊液分泌障碍而产生过少;②蛛网膜颗粒吸收过度;③脑脊液从脑(脊)膜小的撕裂口漏出。原因不明者称为原发性低颅压综合征,其发病机制尚未完全阐明。继发性可出现于腰穿、脑室和脊髓腔的过度引流、头外伤、脊髓神经根的撕裂、颅脑手术后以及脱水、休克、恶液质、中毒、过度换气、尿毒症、严重的全身感染、慢性巴比妥中毒、胰岛功能亢进等。临床资料中发现部分患者病前有明显精神刺激、过劳等病史,推测上述因素可影响大脑皮质、大脑深部核群及下丘脑�垂体�肾上腺皮质系统及大脑�交感神经�儿茶酚胺系统等不同水平,通过神经免疫、神经内分泌使脉络丛血管痉挛,亦可使其他部位脑血管痉挛。本组12例中,10例原因不明,1例有颅脑外伤史,1例有腰椎创伤史。
弥漫性硬脑膜强化机制,低颅压综合征患者增强MRI呈弥漫性硬脑膜强化。脑组织体积、脑脊液容量和颅内血容量的总和是稳定的,当低颅压时,脑脊液容量减少,而脑组织体积相对稳定,则颅内血容量增加,静脉系统扩张,而静脉系统的扩张会反映在硬脑膜、静脉窦上;有研究认为发病的部分原因可能是感染性炎症诱发的非特异性炎症,但更多的倾向于以下原因:脑脊液低压状态导致的脑膜高度水肿,随后红细胞及血浆蛋白渗出到蛛网膜下腔,淋巴细胞轻度增高可能是脑脊液漏出部位存在炎症反应或红细胞外渗反应[6�8]。�
3.2 临床表现 低颅压综合征的临床特征为起立时头痛(站立不超过15 min出现)、卧位时头痛症状减轻或消失(卧位时不超过30 min减轻或消失),常伴有恶心呕吐及颈强直等脑膜刺激征。伴脑血管痉挛者可出现偏身无力、麻木等颈内动脉系统症状及眩晕、行走不稳等椎基底动脉系统症状;可出现精神症状如精神不振、言语少、动作迟缓;其他可有耳鸣、视力模糊、复视、癫痫样发作、暂时性尿崩、无力、全身不适及植物神经功能障碍。低颅压综合征引起的体位性头痛是因大脑失去脑脊液的浮力作用向下移位,导致痛觉敏感感受器、血管和神经结构(特别是硬脑膜)受牵拉的一个直接结果,另一可能的机制是对痛觉敏感的颅内静脉结构的代偿性扩张。本病腰穿脑脊液压力低于60 mmH2O,排除其他神经系统疾病,诊断即成立。本组临床症状均有站立位时头痛出现或加重,卧位时明显减轻或消失的特点;12例以体位性头痛为主,伴有多种临床表现,与文献报道的临床症状相符。但近年来不典型的症状也逐步有报道,如非体位性头痛,甚至体位矛盾性头痛(即卧位头痛加剧),而且之前没有明显的头痛史。�
3.3 脑脊液检查 低颅压综合征的脑脊液改变无特异性,可有轻度WBC升高,淋巴细胞增多可表明在脑脊液漏出部位有局限性炎症或是对RBC存在的一种反应。可有轻度RBC增高、蛋白含量增高,重者呈均匀一致血性脑脊液(继发蛛网膜下腔出血)。本组脑脊液32%蛋白定量升高,细胞学检查42%发现RBC,36%WBC轻度升高,3例出现中性粒细胞者均见于出现RBC者,推测系因颅内压低于静脉压,引起硬脑膜静脉明显扩张,毛细血管通透性增高,细胞外渗或出血。细胞学检查还发现部分患者淋巴细胞增高,32%出现转化型淋巴细胞,44%出现激活型单核细胞。�
3.4 MRI表现 ①硬脑膜异常增强硬脑膜连续性、均匀性增强是低颅压综合征的特征性表现,本组12例行头颅MRI均显示双侧硬脑膜弥漫性、对称性增厚和增强,且强化连续且较厚,不伴有结节。正常硬脑膜可以强化,仅在脑表面特别是沿着大脑廉和小脑幕形成一光滑不连续的线状强化,其强化程度不象海绵窦那样明显,强化范围不应超过整个脑表面的50%;连续3 cm以上的硬脑膜增强是极为少见的[9];②脑组织移位。主要发生在中线附近,通称为“下垂脑”。低颅压时由于脑脊液的水垫作用减弱或消失,脑组织受重力作用使脑髓下垂,为本病的影像学特点。在头颅MRI正中矢状位表现为中脑导水管开口下移、小脑扁桃体下移、四脑室尖下移。本组有脑下垂5例;③硬膜下积液或血肿。本组硬膜下积液4例;硬膜下血肿2例。�
3.5 鉴别诊断 鉴于低颅压综合征的影像学改变,临床诊断上应注意与其他有相似影像学改变的疾病鉴别。脑膜强化的鉴别:①感染或炎症:脑膜感染可累及全脑膜包括侧裂池和脑干表面的软脑膜。MRI增强扫描可见脑膜强化呈局部平滑条带状或结节状,治疗后好转,有纤维化时强化持续存在;②转移性脑膜癌:软脑膜增强为弥漫性,凹凸不平,常伴有结节样强化;③肥厚性硬脑膜炎:其平扫T2WI脑膜呈略低信号,MRI上局部结节状脑膜强化,强化可均匀也可不均匀,其病理上为炎症反应和硬脑膜纤维化,其脑脊液压力是正常的;④硬膜下积液。增强后无硬膜广泛强化。脑结构移位的鉴别:①Arnold�Chiari畸形:无脑膜强化且多合并脊髓空洞,脑的移位不像低颅压那样可以自然缓解;②高颅压:也可引起小脑扁桃体疝和脑池闭塞,其硬膜窦多为闭塞少有扩张,且无硬膜强化。�
3.6 MR与其他影像检查的比较与选择 目前已公认为MR增强检查是诊断低颅压综合征的最主要的检查方法。①CT平扫和增强仅能见到硬膜下积液和脑池的狭窄闭塞。CT增强对广泛的硬膜强化远不如MR增强敏感,且易遗漏疾病;而且MR的三维成像可以准确显示脑结构的移位;②放射性核素脑池造影也被应用于低颅压综合征的诊断。在低颅压综合征的患者可见到示踪剂从基底池上行到大脑纵裂池受限,大脑表面的放射性核素强度减退,并可见到放射性核素在肾脏过早排泄在膀胱内积聚。虽然该方法不能很敏感的显示脑脊液漏的位置,但可以排除漏的存在并显示神经根局限性积液的存在,如果硬膜外及硬膜下积液内有放射性核素浓聚,则证明漏的存在,积液与蛛网膜下腔相通。如与MR和CTM相结合会更有利于低颅压综合征的诊断及病因的查找;③CTM一般认为,CTM较MRI和放射性核素脑池造影能更好显示漏的位置,其假阳性率为30%。CTM可以很好显示神经根积液、囊肿和脊膜憩室等解剖异常,显示硬膜外积液证明硬膜外囊肿与蛛网膜下腔相通,从而证明漏的存在。由于CTM检查对患者有损伤,且需要做全脊髓薄层扫描才能有效发现病灶,而且有时也不能发现病变故目前使用不广泛。
增强MRI检查对低颅压综合征的诊断有很高的特异性。临床医师有时忽视了头痛、头晕等症状,以及随体位改变的特点;对影像学表现认识不全面,以至将有脑膜刺激征、头痛者误诊为蛛网膜下腔出血、脑膜炎。检查是往往只检查CT或MR平扫,发现有异常才做增强扫描,这样很容易漏诊、误诊。我们建议遇到可疑低颅压综合征患者,应及时行增强头颅MRI检查,必要时行腰穿测CSF压力以做到及时诊治。
参 考 文 献 �
[1]韩仲岩,丛志强,唐盛孟.神经病治疗学.上海科学技术出版社,2002:46.�
[2] Schaltbrand G.N,Anschauungen Z.Pathophysiologie derliuorzirkulation.Zentralbl Neurochir,1938,3:290�300.�
[3] Yoo HM,Kim SJ,Choi CG,et al. Detec�tion ofCSF leak in spinal CSF leak syndrome Using MR myelography:Correlationwith radioisotope cisternography.AJNR,2008,29(4):649�654.�
[4] Schievink WI.Misdiagnosis of spontaneous intracranial hypotension.Arch Neuro,2003,60(12):1713�1718.�
[5] Schievink WI.Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension.J MMA,2006,295(19):2286�2296.�
[6] 张志宏,肖湘生,高欣,等.自发性低颅压的MRI诊断价值.实用放射学杂志,2009,25(3):312�315.�
[7] Schievink WI,Maya MM,Moser FG,et al.Spectrum of subdural fluid collections in spontaneous intracranial hypotension.J Neurosurg,2005,103(4):608�613.�
[8] 韩顺昌,蒲传强,黄旭升,等.原发性低颅压综合征的影像学特点.中华神经医学杂志,2005,4(8):804�807.�
[9] Lin WC,Lirng JF,Fuh JL,et al.MR findings of spontaneous intracranial hypotension.Acta Radiol,2002,43(3):249�255. �
�
