肾上腺髓样脂肪瘤 [4例肾上腺髓性脂肪瘤的诊治分析]

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  文章编号:1009-5519(2009)09-1391-01   中图分类号:R6   文献标识码:B      我科自2000年-2008年共收治该病患者4例。现就其诊治体会报道如下。
  
  1 资料与方法
  
  本组4例,男2例,女2例。年龄27―65岁,平均48.13岁。肿瘤位于左侧1例。右侧3例。病程3个月~2年。有症状者1例,表现为患侧腰痛,且伴有高血压。3例均为体检时偶然发现。患者术前肾上腺相关激素检查,结果均正常。B超检查4例均显示肿瘤呈强回声图像。CT均显示肿瘤呈圆形或椭圆形的不均匀低密度影,最低部位CT值为-70~-30HU,强化后增强不明显,患者术前均诊断为肾上腺髓性脂肪瘤,且均在全麻下经十一肋切口行手术探查并将肿瘤切除。
  
  2 结果
  
  本组4例切除肿瘤大小为4~10cm。术中血压平稳。病理检查为肾上腺髓性脂肪瘤。术后恢复良好。1例术前伴有患侧腰胀及高血压的患者,术后恢复正常。随访1~8年均无复发。
  
  3 讨论
  
  肾上腺髓性脂肪瘤是发生于肾上腺的一种无功能良性肿瘤,组织学上由不同比例的脂肪和骨髓组织构成。其病因尚不十分清楚,可能是分化成熟的肾上腺皮质细胞的变性或皮质间质细胞的化生,也可能是胚胎发育时迷走到肾上腺的分化成熟的造血组织在感染、外伤等因素刺激下由静止期进入增殖期形成肿瘤。肿瘤的发生与性别无关。发病年龄一般在中年以后。多为单侧发病,双侧发病罕见,多数肿瘤直径小于4cm且无症状,体积较大者可出现局部压迫症状。其肾上腺内分泌检查一般均在正常范围Ⅲ。尸检报告中肾左右侧发病率相似,临床报告中右侧多于左侧,可能与做胆囊B超时较易显示右肾上腺区,使右侧肿瘤被意外发现的机会较多有关。其他肾上腺偶发瘤也有右侧多见的现象。肾上腺髓性脂肪瘤多数无明显的临床症状。肿瘤较大时,可出现腰腹部不适、疼痛;有些患者有高血压及血尿;肿瘤破裂出血时可表现为急腹症及休克;极少数病例内分泌检查异常,并有相应的临床表现,这可能是合并其他有功能肿瘤所致。本组中有1例术前有高血压,术后血压降至正常,病理检查未发现合并其他有功能肿瘤,可能与肾脏受压移位有关,肾上腺髓性脂肪瘤的诊断主要靠影像学检查。多数肾上腺髓性脂肪瘤首先由B超发现,表现为肾上腺区强回声肿块。CT诊断本病的准确性可达87%~92%,在CT上,肾上腺髓性脂肪瘤表现为低密度占位病变,边缘光滑,界限清楚,CT值在-120~-30HU之间,肿块内有时可见团块状、条索状和分格状的软组织密度,增强扫描肿块强化不明显。近年来,MRI被越来越多地用于本病的诊断,在T1加权像上表现为高信号,在T2加权像上则表现为中等强度信号。根据影像学特点,肾上腺髓性脂肪瘤诊断一般无困难。鉴别诊断主要与肾血管平滑肌脂肪瘤相鉴别,如有困难,可行肾动脉造影或CT引导下细针穿刺抽吸活检。有高血压的患者要注意与肾上腺有功能肿瘤相鉴别,应做有关的内分泌检查。对于肾上腺髓性脂肪瘤的治疗,有症状的或有内分泌异常或直径>5cm的无症状肿瘤应手术切除;直径

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