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[摘要] 目的:探讨伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病的临床及病理形态特点。方法:观察1例伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病的病理形态(光镜、免疫组化)及临床资料分析,并结合文献讨论。结果:光镜下心房内肿瘤与右附件区肿瘤光镜下病理学形态完全一致,免疫组织化学证实为平滑肌来源。结论:静脉内平滑肌瘤病是一种特殊类型的子宫肌瘤,多发生于子宫肌壁间的静脉内,偶可延伸至下腔静脉甚至右心房,具有潜在的致命性。
[关键词] 平滑肌瘤病;心房
[中图分类号] R685.6 [文献标识码]A [文章编号]1674-4721(2010)04(a)-018-02
Intravenous leiomyomatosis with intracardiac extension
WANG Yufeng1,LI Liang2
(1.Jining Hospital for Prevention and Save of the Skin Diseases,Jining 272000, China;2.No.1 Affiliated Hospital of Jining Medical College,Jining 272000, China)
[Abstract] Objective: To investigate cardiac involvement associated with intravenous leiomyomatosis of the clinical and pathological features. Methods: One cases of cardiac involvement associated with intravenous leiomyomatosis of the pathological changes(light microscopy,immunohistochemistry) and clinical data analysis,combined with literature discussion. Results: By light microscope, the right atrial tumor and the tumor in the annex had the same pathology light microscope,immunohistochemistry confirmed smooth muscle origin. Conclusion: Intravenous leiomyomatosis is a special type of uterine fibroids,mostly occurs in the intramural uterine veins,the dual can be extended to the inferior vena cava or right atrium, with potentially lethal.
[Key words] Leiomyomatosis;Atrial
静脉内平滑肌瘤病是一种特殊类型的子宫肌瘤,其生长方式类似恶性肿瘤,达下腔静脉甚至累及右心腔者非常罕见,具有潜在的致命性。本文报道1例伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病患者,并结合文献,就其主要病理改变和临床特点进行讨论。
1 资料与方法
患者,女性,52岁。患者3个月前因“面部潮红,水肿”来本院就诊,B超发现盆腔肿物,遂入院要求手术治疗,入院行妇科检查,子宫及双侧附件B超:子宫前位,大小6.3 cm×5.2 cm,肌层回声尚均匀,宫腔线欠清晰,内膜厚约0.5 cm,右附件区见8.6 cm×7.4 cm的不均匀团块,边界尚清,形态不规则,内见丰富血流信号,最大流速32.01 cm/s,RI:0.54,左侧附件区未见明显异常。患者术前心电图:①不完全性右束支传导阻滞;②ST-T改变;③左胸导联低电压。心脏彩超示:右房室内径扩大,余各房室腔大小形态正常,室间隔及左室后壁厚度正常,静息状态下未见明显节段性室壁运动异常。右房内见7.5 cm×4.5 cm实性团块,随心脏收缩与扩张往返于右房室之间。各瓣膜形态结构及启闭功能未见明显异常,偶见心律不齐。升主动脉及主动脉内径正常;心包腔内未探及明显积液征象。CDFI:三尖瓣开放时与瓣口可见五彩镶嵌血流信号。超声提示:右房室扩大;右房黏液瘤可考虑;假性三尖瓣狭窄;心律不整。考虑到患者心脏与子宫均有肿瘤,经院内会诊决定先行心脏肿瘤切除,故患者转心胸外手术治疗,术中见右心房内有1枚10.0 cm×7.0 cm×6.0 cm大小肿物,表面光滑(图1)。临床诊断:心脏黏液瘤。患者术后3个月在硬膜外麻醉下行子宫全切+双侧附件切除术,术中见子宫3个月大小,右侧圆韧带内可见多个结节状物,稍软,骨盆漏斗韧带形成条索状,直径3 cm,上方到达髂主动脉分叉以上,位于卵巢静脉内,予以完整切除。
2 结果
病理镜下所见:瘤细胞呈梭形,胞质丰富嗜伊红色,细胞核为单个,两端钝圆,未见核分裂像,局部水肿及透明变性,瘤组织间有多量大小不一血管,管壁厚薄不一,呈血管外皮瘤样结构(图2),卵巢静脉内肿物镜下所见与心脏肿瘤相似。免疫组织化学:瘤细胞显示a-SMA(图3)、MSA、desmin(图4)、ER、PR均为阳性,CD10-、CD34-、S-100-、MyoD1-。病理诊断:伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病。
3 讨论
子宫静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL)是一种发生于静脉内的结节状平滑肌细胞增生,多发生于子宫肌壁间的静脉内,比较少见[1]。本病由Birck-Hirschfeld于1896年首先报道,迄今国内外有五十余例报道[2],绝大部分发生于35～50岁绝经前的中年妇女,半数发生于怀孕妇女,30%的患者延伸至下腔静脉,偶可达右侧心脏,成为心脏内平滑肌瘤病(intracardiac leiomyomatosis,ICL)[3]。迄今为止,英文文献中累及右心系统患者不超过100例,且大多为近十年来的个案报道。临床主要症状为下腹部隐痛,阴道不规则流血。虽然肿块已侵入血管,临床症状也不明显,但实际发病率应比报道高[4],患者因肿瘤延伸进入心脏而出现心脏症状,如昏厥、呼吸困难而就诊[5]。大部分静脉内平滑肌瘤病患者的显微镜下表现是典型的子宫平滑肌瘤形态,Clement等已经报道了一组病例,这些静脉内平滑肌瘤病的组织学特征与良性子宫平滑肌瘤的各种亚型表现相同,但分化好的平滑肌肿瘤在静脉腔内呈蚓状蔓延,肿瘤表面可见衬覆有一层血管内皮细胞。大部分肿瘤分化良好,核分裂像少见,少数可见平滑肌肿瘤非典型性。关于其起源尚无一致意见,有学者认为是子宫的平滑肌瘤侵入邻近的静脉管腔,也有学者认为是起源于血管平滑肌,不过,其组织学表现和患者状况之间的类似性,提示该病与普通型子宫平滑肌瘤有关。Kir等指出,与血管内皮下细胞相比,静脉内平滑肌瘤病的免疫组织化学标记更像子宫肌层(和子宫平滑肌瘤)。细胞遗传学分析也提示为子宫起源。2例肿瘤的细胞核型均出现常见于子宫平滑肌瘤的染色体变化,即der(14)t(12;14)(q15;q24)。或许,肿瘤在静脉腔内生长的能力反映了一些其他遗传学改变。当子宫壁静脉内肿瘤呈水肿样改变时,显示子宫肌层内多数大小不一的水泡样结节,称为“水泡状静脉内平滑肌瘤病”[6-7]。本例无论是HE切片组织学图像还是免疫组化结果,均支持静脉内平滑肌瘤病的诊断。
静脉内平滑肌瘤病被认为是一种具有侵袭性的生物学行为的肿瘤。尽管这种血管内生长通常是缓慢的,但在罕见的情况下,静脉内平滑肌瘤病延伸到心脏可以导致患者死亡。肿瘤与血管壁粘连以及出现非典型性组织学表现可能与侵袭性的临床过程相关。也有人提出可能与肺的良性转移性平滑肌瘤有关。手术切除为唯一有效的治疗方法,70%的患者可通过切除子宫和子宫外的血管内延伸性病灶而获得治愈,30%会发生复发,完整切除瘤体后患者的中位生存期可以达到12年[8]。手术方式包括胸腔和盆腹腔两部分,可一期根治,也可分期手术,本例则选择分期手术,在治疗盆腔病变时主张行子宫及双附件切除。在处理心脏及下腔静脉内病变时只需将肿瘤取出,注意不要让肿瘤脱落形成瘤栓进入下腔静脉。目前已经注意到肿瘤细胞表达雌激素和孕激素受体,这为在静脉内平滑肌瘤病的短期治疗中应用促性腺激素释放激素促效剂提供了基础。本例单纯手术切除肿瘤未做其他治疗,随访至今未见肿瘤复发。
[参考文献]
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(收稿日期:2009-12-28)
