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【摘要】 目的 了解神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床表现、诊断、预后。方法 对61例确诊的PNS类型、临床特点和辅助检查进行分析。结果 本组61例患者诊断为亚急性小脑变性17例,癌性周围神经病15例,Lambert-Eaton肌无力综合征13例。治疗后25例患者症状缓解。结论 PNS以男性多见,以肺癌、卵巢癌、胃癌高发,发病年龄多在中老年。同一患者身上可同时出现多种PNS类型,周围神经系统病变常合并其他系统病变出现。如患者老年,营养不良,合并有其他脏器感染,患者病情越严重,其预后越差。结合患者治疗好转情况,脑脊液、抗神经元抗体、肿瘤标志物、核磁、ECT、病理活检,注意定期随访,可有效提高PNS确诊率,提高患者生命质量。对高度怀疑PNS者,应随访5年。
【关键词】神经系统副肿瘤综合征;抗体;肿瘤标志物
神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neuro-logical syndrome,PNS)是指一些恶性肿瘤非直接侵犯及非直接转移引起神经和(或)肌肉组织损害的一组综合征。PNS的病因目前不十分确切,考虑与感染、代谢、营养障癌、免疫应答反应有关[1]。其表现多样,症状相互叠加,极易与其他疾病混淆。如能早期识别PNS,及早发现原发肿瘤并积极治疗恶性肿瘤,可显著提高患者的生存期。为学习本综合征的临床特点,现总结我院2002年1月至2009年12月(住院及院外随访5年)确诊的61例PNS患者在诊断中的经验教训,并结合文献复习,报告如下。
1 资料和方法
1.1 一般资料 本组61例,男41例,女20例;年龄35~72岁,平均(46.5±8.3)岁。病程14 d~3年,平均(6.35±4.12)个月。
1.2 临床表现 急性起病12例,亚急性起病35例,慢性起病14例。首发症状:肢体麻木13例,活动性四肢无力9例,眩晕、恶心9例,吞咽困难、构音障碍2例,肢体疼痛5例,肌萎缩3例,记忆力减退、定向力障碍2例,抑郁4例,虚构、幻觉1例,上睑下垂或复视3例,自主神经功能障碍6例。头痛2例,双手震颤1例,吞咽困难1例。61例中,48例(78.69%)先出现神经系统症状,治疗及随访过程中明确诊断肿瘤,仅13例为先发现肿瘤后出现神经系统症状。
1.3 肿瘤诊断方法 患者行抗体(Hu、Yo、Ri抗体,抗PCA-Tr抗体)检测,行肌电图、脑脊液常规、生化、病理细胞学检查,根据怀疑肿瘤病灶行胸部CT平扫及增强扫描,头颅MRI,ECT全身骨扫描,手术病理确诊。
2 结果
2.1 PNS亚型诊断与原发肿瘤类型 本组61例患者诊断为亚急性小脑变性17例,癌性周围神经病15例,Lambert-Eaton肌无力综合征13例,副肿瘤性脊髓炎4例,副肿瘤性脑干炎3例,边缘性脑炎2例,亚急性感觉神经元病4例,亚急性坏死性脊髓病3例。本组病例肺癌27例,卵巢癌9例,胃癌7例,肝癌5例,乳腺癌3例,食道癌3例,前列腺癌2例,淋巴瘤2例,甲状腺1例,胰腺癌1例,睾丸癌1例。
2.2 预后 在明确肿瘤病灶后,有38例行手术或放疗,化疗,治疗后22例(占36.07%)神经系统症状有明显缓解,3例(占4.91%)基本治愈,14例住院期间死亡。47例出院患者定期随访1年内症状缓解有13例,症状加重21例,死亡13例。
3 讨论
本组资料显示,PNS以男性多见,因为肺癌、胃癌、食道癌等以男性高发,发病年龄多在中老年。原发肿瘤以肺癌、胃癌较多,特别是小细胞肺癌。肺癌可以出现各种经典的PNS。大多数PNS为亚急性或慢性起病,症状进行性加重。肿瘤发现前,少数病例用改善微循环、神经营养药、肾上腺皮质激素或免疫球蛋白短期内有一定疗效,有的则无效,发现肿瘤后行抗癌治疗、免疫抑制剂治疗,部分患者症状可明显改善。
同一患者身上可同时出现二种或二种以上PNS类型,以周围神经系统病变常见。如患者老年,营养不良,合并有其他脏器感染,患者表现的典型症状越明显,严重影响其预后。61例中48例(78.69%)先出现神经系统症状,在随访5年中明确诊断肿瘤,其中随访1年内明确诊断肿瘤的有25例,说明在出现神经系统症状后可疑PNS的患者应严密进行肿瘤方面筛查,其肿瘤1年发现率较高。病例中有9例是在第5年明确诊断肿瘤病灶,按照2004年欧洲PNS诊断标准,对可疑PNS患者应严密随访5年[2]。
因为最终诊断PNS的患者初期临床表现复杂多样,有的症状极为不典型,临床上先出现原发肿瘤病灶的PNS仅占20.6%,所以一些PNS初期被误诊为其他神经系统常见疾病,按相关治疗后症状缓解不明显,有的逐渐加重,此时必须考虑到是否有PNS可能。对于无法定位诊断的神经系统症状,无法用一元论解释的多种症状叠加的病例,病程进展迅速的多病灶损害,常规治疗无效,要怀疑到PNS。副肿瘤综合征的神经病理改变及肿瘤发现是否及时准确是影响预后的重要因素,如能尽早诊断PNS,明确诊断肿瘤原发部位,积极采取恰当的抗癌方案,能有效改善症状,延长患者生存期[3]。
参 考 文 献
[1] 贾建平.神经病学(第6版),426-427.
[2] Graus F,Delattre JY,Antoine JC,et al.Recommended diagnostic criteria for paraneoplastic neurological syndromes.J Neurol Neurosurg Psychiatry,2004,75:1135-1140.
[3] 秦惠萍.副肿瘤综合征60例回顾性分析.山西中医学院学报,2009,10(4):55.
