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【中图分类号】R654 【文献标识码】B 【文章编号】1006-1959(2009)10-0105-02 2000年3月～2008年10月我院对42例法乐氏四联症患者施行了手术治疗,效果满意,现报告如下:
1 临床资料
本组共42例,男29例,女13例,年龄3～40岁,平均年龄10.8岁,其中14岁以上者10例,体重12～60kg、Hb 140～260g/L,Hct 0.45～0.85;全部病例均有紫绀,均有活动后喜蹲踞史,有晕厥史者12例,有明显杵状指(趾)者39例;全部病例均超声心动图检查确诊,室间隔缺损直径1.3～3.0cm,其中嵴下型VSD39例,嵴内型VSD1例,干下型VSD2例,主动脉骑跨25%～70%;心电图检查均提示有右心室肥厚,胸片显示双肺血少,心影呈靴形。单纯漏斗部狭窄12例,漏斗部狭窄合并肺动脉狭窄或肺动脉瓣环狭窄30例。合并冠状动脉走行异常1例,房间隔缺损1例,卵圆孔未闭3例,完全性心内膜垫缺损1例,感染性心内膜炎1例。
2 手术方法
本组42例均采用胸骨正中切口,在全麻中低温体外循环下完成手术,均采用膜肺氧合器。心肌保护采用4℃冷晶体停跳液或冷血含钾停跳液,每隔30min灌注1次。41例行法四根治术,1例行减状手术。42例均采用右室流出道切口,切断或切除增厚的隔束和壁束肌肉,疏通右室流出道,41例采用间断+连续缝合绦纶片修补VSD,1例法四合并完全性心内膜垫缺损者因房室瓣完全共瓣,无法修补缺损,仅作右室流出道疏通心包补片,加宽右室流出道。全部病例均采用自体心包补片扩大右室流出道,其中30例跨肺动脉瓣环补片,12例不跨瓣环补片,同期缝闭ASD和未闭卵圆孔,1例合并感染性心内膜炎者予以清除VSD边缘和三尖瓣叶上的赘生物。平均主动脉阻断时间为87min,平均体外循环时间为145min,术后呼吸机使用时间为16～80h,平均为22h。
3 结果
40例痊愈出院,1例法四合并完全性心内膜垫缺损者,仅作右室流出道疏通心包补片,加宽右室流出道,术后缺氧症状明显改善,紫绀消失,氧饱和度达97%,好转出院;术后并发低心排综合征5例,其中1例治疗无效死亡,死亡率 2.38%;其余4例经使用血管活性药物,呼吸机辅助呼吸,补充血容量和强心利尿等综合治疗后痊愈出院;1例手术中缝合皮肤切口下端时缝针刺入过深,伤及左肝外叶致腹腔内出血,术后次日血压不稳定,并出现腹胀、行腹腔穿刺抽到暗红色不凝固血液,于术后次日晚行剖腹探查,术中见腹腔内有不凝固血性液约800ml、左肝外叶有一针眼样出血点,行褥式缝合一针止血,术后恢复良好,痊愈出院。2例术后并发心功能不全致双侧胸腔积液,经强心、利尿、输入人体白蛋白等治愈;1例术后并发室缺残余漏,于术后3月行二次手术修补残余VSD、术后痊愈出院。
4 讨论
法乐氏四联症是临床上最常见的紫绀型先天性心脏病,因其病变心脏同时存在四个解剖畸形,并被Fallot首先报告而得名。法乐氏四联症的临床诊断并不困难,一般根据紫绀、蹲踞史、心脏杂音和超声心动图检查均能作出准确诊断,对病情复杂者应作心导管检查,进一步了解心脏解剖和肺内侧枝循环情况。有统计学资料表明,患法乐氏四联症的病人,其自然病史全组中未作手术者有半数活到7岁,有1/5活到14岁,而活到21岁者不到1/10[1]。因此,法乐氏四联症一经诊断,均应早期手术治疗,目前已有越来越多的心脏外科医师主张对有症状的新生儿和婴儿法四患者应采用一期根治手术[2-4]。也有作者认为,如有可能,应在学龄前作根治手术,最好在3～5岁时手术[1]。本组病例均为3岁以上病人,手术死亡率为2.38%,手术效果满意;作者认为在基层医院开展法乐氏四联症根治手术,3～7岁为最佳手术年龄,此时期患儿手术耐受性增加,可以提高手术成功率。彻底矫正心脏畸形是保证法乐氏四联症根治手术成功的关键,VSD修补我们采用间断褥式+连续缝合绦纶补片法,在三尖瓣隔瓣根部附近采用“转移针”法,可有效避免传导束的损伤,降低VSD残余分流的发生率。彻底疏通右室流出道,尽可能保留肺动脉瓣的完整性、切除过度增厚的隔束和壁束肌肉,注意圆锥乳头肌附近的肌肉不宜切除过多,以免影响乳头肌的收缩功能而导致三尖瓣关闭不全。右室流出道均用自体心包片补片加宽右室流出道,其中30例跨瓣环补片,12例非跨瓣环补片,手术中体外循环停机后常规作右心室测压,测值为25～42 cmH2O,平均为32cmH2O,无残余右室流出道梗阻发生,我们发现术后右室压在40cmH2O以下者,术后恢复较顺利,低心排发生率低,作者认为自体心包片作为法四根治术中右室流出道补片材料取材方便,有足够的长度和宽度,手术操作方便、不漏血、止血效果好,与心肌组织相融性好,是法四根治术右室流出道加宽良好的补片材料。对于法乐氏四联症根治术后并发VSD残余分流者,作者主张应早期行二次VSD修补,效果满意。
参考文献
[1] 曾宪九等译•《克氏外科学》下册,D•C萨比斯顿主编1055-1057
[2] 石应康•《外科学》第六版,吴再德、吴肇汉主编,392
[3] 邓宏平,王志维,婴幼儿法洛氏四联症的外科治疗[J].中华胸心血管外科杂志,2008年10月第24卷第5期309-311
[4] CobanogluA, SchutzJM. Total correction of tetralogy of Fallot in the firstyear of life:AnnThorac Surg,2002,74:133-138
作者单位:644000 四川宜宾市第二人民医院
