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关键词多发性肌炎;皮肌炎;肺间质病变 多发性肌炎(polymyosiyis,PM)和皮肌炎(Dermatomyositis,DM)是一组以骨骼肌受累为主要表现的获得性异质性疾病,主要累及四肢近端肌肉,常具有多脏器损害的特点,特别是肺部受累较多见。PM和DM的肺部损害主要是肺间质病变(interstitiallungdisease,ILD)。PM/DM合并ILD的患者表现不典型,误诊率高,病死率高,预后不良。现将1例院外误诊的PM/DM合并ILD病例作一临床分析。
1临床资料
病例1,女,34岁,主因发热、气促、咳嗽、咯痰9个月余于2008年11月28日入院。患者自9个多月以来无明显诱因反复出现发热,多在午后及夜间体温升高,波动在37.5℃～38.9℃之间。间断高热达39.6℃,伴体力活动时胸闷、气促。咳嗽,咯少量白色粘痰。曾于外院摄X线胸片提示双下肺片絮状、结节状高密度影,诊断为“双下肺感染”,经抗菌、抗痨等治疗2月余无效并出现双侧膝关节疼痛。遂收住我科。患者十年前曾行“输卵管结扎术”,1年前曾行“胆囊息肉切除术”,对青霉素过敏,进食鸡蛋过敏。否认高血压病及糖尿病史,无传染病接触史,无外伤史及输血史。入院查体:体温37.7℃,脉搏78/min,呼吸18/min,血压90/60mmHg,一般情况可,口唇无紫绀,咽部充血,无颈静脉怒张,双肺呼吸音稍弱,未闻及干湿�音,心界不大,心律齐,肝脾未触及肿大,双下肢无水肿,双膝关节无明显红肿。院外辅助检查资料:血生化检查:乳酸脱氢酶(LDH)316U/L,肌酸磷酸激酶(CK)778U/L,肌酸激酶同功酶(CK-MB)26U/L,α-羟基丁酸脱氢酶(α-HBDH)292U/L,超敏C反应蛋白(HsCRP)18.38mg/l,余(-);免疫学检查:抗核抗体谱:PNP/Sm(-),Sm(-),天然SS-A抗原(++),Ro-52(+++);多次痰培养无细菌生长。入院检查:胸部CT提示:(1)双肺纹理增多、紊乱;(2)双肺下叶多发高密度渗出病灶,边界不清,左侧为主并胸膜不规则增厚;(3)纵隔内多个肿大的淋巴结。血常规:嗜酸性粒细胞百分比13.41%(正常参考值0.5～5%),其余各项指标均在正常范围。血生化:LDH263U/L,CK773.5U/L,HsCRP21.0mg/l,余(-)。考虑到本例间质性肺炎与结缔组织疾病有关,在抗炎对症支持治疗同时作风湿免疫学检查:A-Jo-1/55kd(-),A-Mi-2/20kd(+);ANA抗体筛选(+),ANA-核型:均质型,ANA-滴度1:160(正常参考值
