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[摘要] 目的:探讨全血细胞减少的临床病因。方法:对141例全血细胞减少患者的临床资料进行回顾性分析。结果:141例中140例查明病因,1例不明。血液病为主要病因,占75.2%,非血液病占24.1%。各疾病按所占比例排序前5位依次为巨幼细胞性贫血、急性白血病、再生障碍性贫血、肝硬化脾功能亢进症、骨髓增生异常综合征。血液系统全血细胞减少病因以恶性及难治性疾病为主。结论:全血细胞减少病因复杂多样,除造血系统疾病外,需排除非造血系统疾病,以免误诊、漏诊。
[关键词] 全血细胞减少;病因分析;造血系统疾病;非造血系统疾病
[中图分类号] R55 [文献标识码]A [文章编号]1674-4721(2010)05(c)-019-02
Analysis of the cause for 141 cases with pancytopenia
LI Wei,XIAO Peiling,ZHOU Ming
(Department of Haematology&Oncology, Hunan Province People"s Hospital,Changsha410005,China)
[Abstract] Objective:To find out the clinical cause of pancytopenia(PCP).Methods:There was a retrospective analysis for 141 cases with PCP. Results:There was 75.2% caused by hemotopathy in all PCP cases, and 24.1% caused by non-hemotopathy, the reason for one case was not clear. The forth five diseases were megaloblastic anemia, acute leukemia, aplastic anemia, cirrhosis and hypersplenism, myelodysplastic syndrome sequencely in proportion. Maligant and refractory hemotopathy were principle causes of hemotopathy cases. Conclusion:It is complicated for causes of PCP, except hemotopathy,non- hemotopathy must be taken into consideration, in case misdiagnosis and missed diagnosis.
[Key words] Pancytopenia;Cause analysis;Hemotopathy;Non- hemotopathy
全血细胞减少症是指至少外周血连续2次血常规白细胞10%,可有中性粒细胞分叶过多,粒、巨核系巨型变,诊断较易[4]。鉴别是叶酸还是维生素B12缺乏需同时进行血清叶酸、维生素B12及红细胞叶酸3项测定。本组有5例患者骨髓涂片显示骨髓增生明显活跃,偶见红系巨幼变,但临床表现符合巨幼贫改变,经叶酸、维生素B12诊断性治疗至少2周以上贫血逐渐纠正,此可能与穿刺部位和涂片原因有关,并需注意与骨髓增生异常综合征(MDS)、溶血性贫血鉴别。此外,诊断巨幼细胞性贫血后应查找病因,包括完善消化道检查、溶血检查、甲状腺功能测定、狼疮全套检测等。
急性白血病为全血细胞减少的另一主要原因(占15.6%),其中M1 3例,M2 6例,M3 9例,M5 4例,以M3最多见,与文献报道一致[5]。本组22例白血病中19例骨髓象均为增生极度活跃或明显活跃,外周血很少见到白血病细胞。另有3例为低增生性白血病,临床上肝、脾、淋巴结不肿大,外周血均未见白血病细胞,骨髓增生减低,但原始细胞占骨髓有核细胞的30%以上,经多部位多次穿刺取材及活检与再生障碍性贫血、MDS鉴别。
本组资料中再生障碍性贫血(再障)为全血细胞减少的第3个原因(占14.2%),与文献报道再障为全血细胞减少的最常见原因有所不同[5],考虑原因与巨幼贫、急性白血病比例增高有关。其外周血全血细胞减少,典型骨髓表现为至少1个部位增生减低或极度减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,骨髓小粒非造血细胞增多。若为骨髓增生活跃,须有巨核细胞明显减少,淋巴细胞相对增多。骨髓活检显示造血组织减少,脂肪细胞增多。尚须排除可引起全血细胞减少的其他疾病如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、低增生性白血病、MDS等。骨髓CD34+细胞表达下降则支持再生障碍性贫血诊断。阵发性睡眠性血红蛋白尿患者CD55、CD59表达缺失,可与再生障碍性贫血鉴别。
骨髓增生异常综合征所占比例为7.8%,居本文第5位。典型骨髓改变为病态造血,但有时诊断困难,需长期追踪观察,尤其是低增生性MDS,易与再障混淆,骨髓涂片有增生减低,有核细胞明显减少,骨髓组织示造血组织面积减少,如血片、骨髓涂片及切片中能见到二系以上病态造血则应考虑低增生性MDS,能证明有MDS常见的克隆型染色体异常及单克隆造血则符合MDS。骨髓CD34+细胞表达高于再障,有助于与再障鉴别。另外,因为PNH骨髓亦可出现病态造血,在诊断MDS前应筛排PNH。
非血液系统全血细胞减少症发病率为24.1%,以肝硬化脾功能亢进症发病率居首位,占全血细胞减少第4位,与我省乙肝高发以及患者长期大量饮酒有关。其次为感染、结缔组织病、甲状腺疾病、骨髓转移癌、药物等,与潘小成等[6]报道一致。脾亢进时脾脏肿大、淤血,过多的血细胞在脾索内潴留、破坏。骨髓多增生活跃或明显活跃,红系增生,粒、巨核系有成熟障碍。感染性全血细胞减少骨髓大多增生活跃,可见粒系中毒颗粒、核左移、细胞疏松肿胀等。本组资料感染患者8例,其中,结核3例,伤寒2例,艾滋病1例,败血症1例,组织胞浆菌病1例。此类患者临床上常有长存发热,可出现淋巴结肿大、肝脾肿大,外周血全血细胞减少,骨髓一般为感染骨髓象(组织胞浆菌病骨髓吞噬细胞胞浆中可找到组织胞浆菌)。血清学检查、血培养、骨髓培养、淋巴结活检等检查尤为重要。其全血细胞减少可能与病原微生物毒素抑制骨髓造血功能及感染性机体免疫功能紊乱从而加速了对血细胞的破坏等有关。恶性肿瘤引起全血细胞减少主要与肿瘤转移破坏骨髓造血有关,外周血可见幼粒、幼红细胞,骨髓片尾可见成簇分布的肿瘤细胞[7]。结缔组织病引起的全血细胞减少可能为自身抗体破坏和抑制骨髓造血。
综上所述,全血细胞减少病因复杂。面对全血细胞减少患者,临床医生尤其血液科医生要有正确的临床判断和鉴别诊断思路,除了想到血液系统疾患,还应排除非血液系统疾患,这需要临床医生具有丰富的内科知识和宽广的思路。
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(收稿日期:2010-04-19)
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