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关键词:特发性血小板减少性紫癜;糖皮质激素;丙种球蛋白 中图分类号: R558.2 文献标识码: B 文章编号: 1008-2409(2009)05-0884-02
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是指无明显外源性病因引起血小板减少的临床特征, 主要由于免疫机制导致血小板破坏增加,故亦称免疫性血小板减少性紫癜,是一种自身免疫 性疾病,多见于儿童和青年,女性发病率较高。我科应用两联疗法治疗急性重型血小板减少 性紫癜取得了良好效果,现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
16例患者均为2008年6月至2009年8月住院病例,男4例,女12例 ;年龄12~42岁,平均21.2岁;其中病史2周10例,3周2例,1个月4例。口腔、鼻腔大量 出血伴皮肤黏 膜出血点1例,双下肢皮肤明显淤血、青斑13例;阴道出血2例。入院时急查血常规:PLT ( 0~26)×10�9/L,平均12.6×10�9/L;骨髓穿刺提示:骨髓巨核细胞数目增多伴 成熟障碍。
1.2 诊断标准
①多次检查血小板数减少。②脾脏不肿大或轻度肿大。③骨髓 检查巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。④具有下列5项中任何1项者:A.强的松治 疗有效。B.切脾治疗有效。C.血小板相关抗体增多。D.血小板相关C3增多。E.血小板寿命缩 短。
1.3 治疗方法
采用3步方案:①静脉输入地塞米松针冲击治疗:用量10mg/d静脉 滴注,直至血小板升至正常后改为口服泼尼松片(1 mg/kg)。②静脉用大剂量丙种 球蛋白,按400mg•kg-1•d-1计算连用5d;③联合上述两联疗法, 再配合大 剂量维生素C静脉滴注改善血管通透性,给予输注新鲜成分血小板及使用氨甲环酸、酚 磺乙 胺止血,对阴道出血明显导致重度贫血的2例患者给予输注红细胞悬液纠正贫血等。
1.4 疗效判定
治愈:临床症状、体征和实验室检查恢复正常达2年以上。显效:血小板 恢复正常,持续2个月或以上。良效:血小板上升50×10�9/L,但小于100×10�9/L,持续2 个月或以上。进步:血小板在(20~50)×10�9/L(至少增加1倍),持续2个月或以 上。无效:出血无好转,血小板无变化。
2 结果
16例中14例治愈,1例在改为口服激素减量后血小板再次下降切除脾脏后治愈,1例出血明显 改善,血小板在50×10�9/L左右。
3 讨论
特发性血小板减少性紫癜是临床上最常见的一种血小板减少性紫癜。主要由于自身抗 体与血小板结合,引起血小板生存期缩短,致循环血中血小板数目低于正常,引起皮肤黏膜 甚至内脏出血。ITP的人群发病率估计约1/10000,女性:男性比例约2~3∶1。临床主要分 为急性型和慢性型,前者好发于儿童,后者多见于成人。血小板减少性紫癜其发病机制考虑 与以下两点有 关:①血小板特异性自身抗体:结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面的FC受 体结合,而易被吞噬破坏。②血小板生存期短:其主要原因是脾脏对包裹抗体的限制。 脾脏在ITP的发病机制中有两方面的作用:①脾脏产生抗血小板抗体;②巨噬细胞介导的血 小板破坏。主要临床表现:多数患者在发病前1~3周有上呼吸道病毒感染病史,或免疫接种 史和服药史,ITP的出血常为紫癜性,表现为皮肤黏膜淤点、淤斑。紫癜通常分布不均。出 血多位于血管淤滞部位或负重区域的皮肤。皮肤出血压之不褪色。黏膜出血包括鼻出血、牙 龈出血、口腔黏膜出血及血尿;女性患者可以月经增多或者阴道出血为唯一表现。严重的血 小板减少,可导致颅内出血,以至于引起死亡,但发生率
