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【摘要】 目的 了解节律性运动障碍(rhythmic movement disorder,RMD)的临床表现、诊断和治疗,减少误诊误治。方法 报告1例RMD患者的临床资料并复习文献。结果 RMD是一种与睡眠相关的运动障碍,婴幼儿多见,青春期和成年罕见。临床主要表现为撞头、摇头或身体摆动,以撞头最常见,少数累及肢体,患者有一种或一种以上的运动形式,运动频率0.5~2 Hz,每次发作持续数分钟~15 min,每晚发作数次至10余次,易与夜间癫痫发作混淆,多导睡眠图监测能帮助诊断,对小剂量氯硝安定治疗敏感。结论 RMD并非罕见,提高认识是减少误诊误治的关键。
【关键词】 节律性运动障碍;撞头;睡眠;误诊
Rhythmic movement disorder:A case report and Literature review
LI Zhen-dong,KOU Li,ZHEN Jun,et al.
Department of Neurology,The Fifth Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University,Zhuhai 519000,China
【Abstract】 Objective To understand clinical manifestation,diagnosis and treatment of rhythmic movement disorder(RMD)for reducing diagnostic errors and mistreatments.Methods A case of RMD was reported and the relative literature was reviewed.Results RMD is a sleep related motor disorder that is common in infants and toddlers,but persistence into the teens and the adults is rare.Its common clinical manifestation are head banging,head rolling and body rocking,which head banging is most common.Less commonly,limbs may be involved.Patients may also present with a combination of the above movements.The frequency of movement ranges from 0.5 to 2 Hz and the duration can be up to several minutes~15 minutes.The frequency of attack is several times~more than 10 times in one night.The attack is confused easily as nocturnal epilepsy.Polysomnography can help to identify RMD.RMD is sensitive to small dose of clonazepam.Conclusion RMD is by no means infrequent.It is capital to strengthen cognition of RMD for reducing misdiagnosises and mistreatments.
【Key words】 Rhythmic movement disorder; Head banging; Sleep; Misdiagnosis
节律性运动障碍(rhythmic movement disorder,RMD)是一种并不少见的临床现象,但是由于缺乏认识,国内少见报道和研究,也容易误诊为其他疾病。本文报道1例并复习国外文献,以增加对RMD的了解,减少误诊误治。
1 病例摘要
男性16岁,初中二年级学生,因反复发生睡眠中撞头和摇头11年于2009年7月9日住院。患者自5岁开始间断发作睡眠中前额撞击枕头和向一侧摇头,撞头时呈俯卧位,摇时呈仰卧位,每次持续3~5 min,可连续4~10次,偶伴一侧上肢拍击床面,有时摇头碰到墙壁能撞伤头皮或者惊醒床伴,当时不易唤醒,发作过后继续睡眠,醒后不能回忆经过。通常晚9时入睡,11时至凌晨4时之间发作,当夏季或在闷热环境中每天发作,凉爽天气或环境时偶而发作。入院1年前曾在一家医院按“癫痫”治疗,服丙戊酸钠1周(0.2,tid)无效。近年有间断腹痛,家族史(-),母亲妊娠期偶而饮米酒1~2两,足月顺产,生长发育正常,1岁时父母离异,母亲再婚,学习成绩可。入院检查:下腹压痛,神经系统未见异常,长谷川量表评分24分,血WBC轻度升高,血生化、胸腹X片、心电图和腹部B超未见异常,24 h脑电图监测显示轻度异常,各区见单个尖波(未发作时),脑MRI和ECT正常。住院次日夜间发作1次。明确诊断后给阿普唑仑每晚0.4 mg以及抗生素口服1周,节律运动未发作,腹痛缓解。出院后追踪10个月,因用药不适和依从性不好而间断服用阿普唑仑、氟西汀、氯美扎酮和中药,发作减少至1周~数周发生一次。
2 讨论
2.1 概念和临床表现 RMD亦称睡中撞头、夜间摇头,在国际睡眠障碍分类中属于睡眠-觉醒转换障碍,是指一组肌肉的反复、刻板的节律性运动,可以累及身体任何部位,1905年Zappert和Cruchet分别描述了这一现象[1]。RMD发生率在9个月的婴儿为66%,4岁时降至8%,少数患者的症状持续到成年,青春期和成年发病者罕见,男女比例4:1。RMD主要发生在开始睡眠或者睡眠过程中,偶见于清醒时,临床主要表现为撞头、摇头或身体摆动,少数累及肢体,以撞头最常见,患者有一种或一种以上的运动形式,运动频率0.5~2 Hz,每次发作持续数分钟~15 min,每晚发作数次至10余次[2]。RMD可造成头部创伤、颈动脉夹层,或者干扰他人,青春期和成年可伴不安腿综合征、阻塞性睡眠呼吸暂停、焦虑、抑郁、注意缺陷和白天瞌睡[2,3]。本文病例自童年发病,持续至青春期,智力正常,发作形式有撞头、摇头和上肢撞击床面3种,有趣的是环境温度变化可影响其发作。
2.2 病因和发病机理 RMD的病因不明,在精神发育迟滞、自闭症的患者症状比较明显,但是多数为正常人患病,少数患者有家族史[3,4]。发生机制还有争议,有认为刻板动作是由中枢震荡器控制产生的,亦有认为是由刻板行为产生的知觉强化而维持的一种操作性行为[5,6]。由于RMD的发生多数始于生命的早期阶段,且正常儿童比例高,4岁后发作停止,因此一些学者认为这是一种生理现象,可能有益于促进运动发育[7]。但是RMD也可发生在儿童晚期甚至成年人,一些病例伴发不宁腿,男性多发,发作受觉醒水平调节,氯硝安定治疗有效,这些事实又支持是一种病理现象[7]。近年还有人提出RMD是大脑皮质对位于脑干的中枢运动模式发生器丧失抑制所至,或者是与注意缺陷/活动过度有关[7,8]。本文病例在夏季或在闷热环境中发作加剧,凉爽天气或环境中发作明显缓解,提示环境温度变化可能影响发作。
2.3 实验室检查 至今还没有关于RMD的病理学报告,脑CT、MRI和核素成象也正常。多导睡眠图显示节律运动可发生在睡眠的各阶段,包括快速眼动(rapid eye movement,REM)和非快速眼动(nonrapid eye movement,NREM)期,以NREM 睡眠2 期最多见,占46%,NREM和REM睡眠期均发生的占30%,只见于REM睡眠的占24%,相关肌肉记录到节律性运动电位[8,9]。睡眠脑电图偶有非特异改变或者棘波出现(未发作时)[8,10]。本文病例24 h脑电图监测到单个尖波(未发作时)。
2.4 诊断和治疗 提高对本病的认识是正确诊断的关键。本文病例曾按癫痫治疗无效,可能就是由于对RMD的诊断和治疗不熟悉。患者有刻板、反复的撞头、摇头动作,通常在睡眠时发生,即可考虑RMD。同时需排除夜间磨牙症、吸拇癖、静坐不能、抽动症和癫痫等[1]。临床可参考以下诊断标准,至少应包括1,2 两项[11]:(1)在入睡前或睡觉时出现身体节律性运动;(2)存在下列情况之一:①头部以前后方向强制运动(撞头型);②当仰卧时头部向两侧转动(摇头型);③整个身体晃动(摇晃身体型);④当仰卧时整个身体向两侧转动(转体型);(3)2岁前起病;(4)发作时的多导睡眠图证实下列两种情况:①在任一睡眠期或清醒时出现节律运动;②排除与本病有关的癫痫发作。(5)症状无法用躯体或精神疾病(如癫痫等)解释;(6)不符合其他类型睡眠障碍(如夜间磨牙)的诊断标准。
儿童RMD多数可以自行缓解,不须治疗,儿童和成人症状明显的用小剂量氯硝安定治疗均效果良好(不能根治),其他治疗包括抗抑郁、行为干预、催眠术和限制睡眠[1]。本文病例主要符合撞头型和摇头型的特点,治疗有效,但是因为耐受性和依从性差,发作未完全控制,或许换用氯硝安定能增进疗效。
参 考 文 献
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