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【摘要】 目的 探讨非典型川崎病的临床诊治措施。方法 回顾分析40例患者的临床资料。结果 本组42例患儿经治疗症状体征消失。结论 非典型川崎病的诊断应根据其临床特点及实验室检查综合判断，及时确诊，早期诊治是患者康复的关键。�
【关键词】
非典型川崎病；临床特征；诊治
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作者单位：463500河南省新蔡县人民医院儿科
川崎病(kawasaki disease, KD) 又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是以急性发热出疹为主要表现的全身性自限性血管炎性疾病,全身各个脏器均可受累,以心脏及冠状动脉病变最为严重。近年来 KD 发病率呈上升趋势，尤其是非典型KD 上升比例明显，由于病因未明,发病机制未完全清楚,诊断主要依靠病程中出现的一系列临床表现,对早期症状不典型者早期诊断十分困难。现回顾分析40例患者的临床资料，总结分析如下。�
1 资料与方法�
1.1 一般资料 本组42例，男30例，女12例。发病1～3 d入院10例，3～7 d入院25例，7～10 d入院7例；35例在急性期入院, 7例在亚急性期入院;发病年龄5个月~12岁；其中＜1岁5例，1~5岁25例，5~10岁12例。四季均有发病, 1～3月发病7例，4～6月发病20例，7～9月发病10例，10～12 月发病13例。�
1.2 临床表现 42例患儿均有发热表现，其中稽留热21例、弛张热14例、不规则热7例。热程>5 d，持续6～10 d;37例出现皮肤损害，病程2～3 d出现,持续1～4 d，表现为斑丘疹19例、猩红热样皮疹10例、荨麻疹8例；30例出现口腔黏膜改变，多于病程3 d～1周出现，持续6～14 d。口腔咽部黏膜呈弥漫性充血10例，口唇潮红干燥19例、皲裂4例、杨梅舌3例；球结膜充血31例，无脓性分泌物，与病程2～4 d出现；肛周脱皮21例，多于病程5～7 d出现，持续5～12 d；手足皮肤硬性水肿12例，多于病程3~5 d出现，指(趾) 端脱皮31例，于病程8～10 d 出现；颈淋巴结肿大30例, 于病程3～4 d出现,持续3～7 d,单侧21例、双侧11例；出现心脏损伤12例，心悸10例，胸闷1例、心律不齐2例，早搏1例，与病程5 d后出现。�
1.3 诊断标准 典型KD病例应具备下列6项主要指标中至少5项：发热5 d或5 d以上;双侧球结膜充血;口唇和口腔的改变包括口唇干红、皲裂、杨梅舌、口腔和咽部弥漫性充血;四肢末端改变包括发病初期手足硬肿、掌跖红斑,恢复期指趾端出现膜状脱皮;多形性皮疹,以躯干部为主,但无水疱和结痂;颈淋巴结非化脓性肿大。�
1.4 实验室检查 42例中白细胞升高40例(11.0～ 28.7)×10�9/L；血红蛋白降低35例85～100 g/L；42例血小板升高(435～960)×10�9/L，有7例病初不高，但病程4周内均为进行性升高；血沉增快40例(30～120)mm/h；C反应蛋白升高 41例38～112 g/L。�
1.5 心脏彩超检查 31例出现冠状动脉扩张(＜3岁冠状动脉内径 ＞3 mm，≥3岁其内径＞4 mm)，其中15例为双侧同时受累。病程1周内(起病第5天)检出1例，第2周(8～14 d)为检出高峰期，共检出24例，第3周(15～21 d)检出6例。�
1.5 误诊情况 误诊为上呼吸道感染12例, 败血症3例，支原体感染及支气管肺炎各3例, 颌下淋巴结炎7例、荨麻疹4例、传染性单核细胞增多症各2例。咽结合膜热10例，心肌炎6例。�
2 结果�
2.1 诊断 入院诊断为猩红热14例、咽结膜热10例、支气管肺炎7例、败血症4例、化脓性扁桃体炎4例、肠炎2例、传染性单核细胞增多症1例；出院诊断，非典型 KD40例，化脓性扁桃体炎合并非典型 KD 2例。�
2.2 治疗 入院后均常规给予抗感染及对症治疗，确诊或拟诊后立即给予丙种球蛋白2 g/kg，分2～5 d静脉滴注，同时阿司匹林30～50 mg/(kg•d)，分3次口服，热退后3 d阿司匹林减量为3～5 mg/(kg•d)，顿服，直到红细胞沉降率恢复正常，共6～8周。有冠脉扩张(CAD)者，延长用药时间，并加用潘生丁 3 ～5 mg/(kg•d)，直到冠脉内径恢复正常。本组42例患儿经治疗症状体征消失。�
3 讨论�
川崎病是一种原因不明的免疫系统过度活化所致的全身性血管炎,是儿童时期主要累及小型动脉的急性全身性非特异性血管炎,以累及冠状动脉最为重要,其继发的冠状动脉病变如冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等可引起冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等严重的并发症,是决定病情严重程度及预后的主要因素。目前尚无KD诊断的特异性指标及检测手段，KD诊断主要依靠临床表现。KD最严重的并发症以冠状动脉损害为最常见，超声心动图仍是诊断和监测KD心血管损害的重要方法。CAD在疾病早期即可发生，但其更多是出现在病程第2～4周，也可于疾病恢复期，故对疑似KD患儿需尽早做超声心动图检查，并且每周复查一次，一旦出现CAD就可确诊。�
早期诊治非典型KD需充分认识KD的临床特点，抓住其特异性的体征对诊断有一定的参考价值，如眼球结膜充血、唇口腔黏膜改变、肛周潮红脱屑、BCG 接种部位红斑等。对发热持续5 d的患儿不能用感染解释的,特别是对于疾病早期伴有咳嗽、腹泻等表现的患儿用抗生素治疗无效的,结合实验室检查,应考虑川崎病。总之，非典型川崎病的诊断应根据其临床特点及实验室检查综合判断，及时确诊，早期诊治是患者康复的关键。�
参 考 文 献�
［1］ 胡亚美, 江载芳.实用儿科学. 人民卫生出版社, 2002:698.�
［2］ 张小平.非典型川崎病的临床研究.华西医学,2006,21(1):78�79.�
［3］ 薜海蓉.不典型川崎病13例临床误诊分析.中国基层医药, 2004,11(10):1227.�
［4］ 方彩文.非典型川崎病 48 例临床分析及早期诊断的探讨.实用医学杂志，2010，26(8):1391�1392.
