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[摘要]目的：探讨派杰病穿刺细胞学及病理学的临床特点。方法：回顾总结9年间细胞穿刺及病理诊断为派杰病12例，对其临床及病理资料进行整理分析。结果：乳腺派杰病12例，患者均为女性，年龄43～71岁，平均61.2岁。右侧乳腺5例，左侧乳腺7例，未见双侧乳腺发病病例；4例患者可见乳头糜烂和扪及肿块；5例患者见单纯乳头糜烂；3例患者只可扪及肿块，病灶位于左侧7例，右侧5例，12例患者中有6例伴有同侧腋下淋巴结阳性。结论：认识派杰病穿刺细胞学及病理对早期诊断和正确治疗有重要作用。
[关键词]派杰病；穿刺细胞学；病理；临床
[中图分类号]F1737.9
[文献标识码]B
[文章编号]1674-4721(2009)03(a)-053-01
杰氏病是一种少见的恶性肿瘤。1874年派杰首先描述此病。又可称派杰癌(Paget"s carcinoma)。常在乳头，乳晕区有湿疹样病变，故又称乳头派杰病(morbus pageti papillae)，乳头上皮内癌，上皮瘤样湿疹或湿疹样癌等。本文回顾总结9年间细胞穿刺及病理诊断为派杰病12例，对其临床及病理资料进行整理分析，以加深认识。
1 材料与方法
1.1临床资料
收集近年来细胞穿刺诊断的乳腺派杰病12例，患者均为女性，年龄43-71岁，平均61.2岁。右侧乳腺5例，左侧乳腺7例，未见双侧乳腺发病病例；4例患者可见乳头糜烂和扪及肿块；5例患者见单纯乳头糜烂；3例患者只可扪及肿块，病灶位于左侧7例，右侧5例，12例患者中有6例伴有同侧腋下淋巴结阳性。
1.2观察方法
乳腺派杰病12例，穿刺物涂片，瑞氏染色镜检。及术后病理切片，对照分析观察其细胞病理的变化及特征。
2 结果
本病发病时间较长，大多数患者对初期症状认识不足，贻误了治疗最佳时间。本病发病症状主要以乳头刺痛、瘙瘁和烧灼感开始，而后乳头变红，发肿，皮肤变厚，粗糙，出现湿疹样轻度糜烂和渗液，95％患者口述有乳头刺痛、瘙痒和烧灼症状，随着糜烂、溃烂出现后，刺痛和瘙痒渐为减轻。病变可持续数年，时间越长累及周围皮肤的症状越明显，继而出现乳头溃烂。
乳腺派杰病穿刺物大多为血性液体，经常规涂片、固定、瑞士染色，镜下见大而圆形散在分布的癌细胞，胞浆丰富透亮，嗜酸性淡染，结合病理切片更为明显。胞浆丰富大而透亮，星气球样，核呈圆形，居中或偏位，与胞体相比要小，核染色质致密呈细粒状，可见1-2个核仁，核分裂像少见，4例患者paget"s细胞内含有黑色素颗粒，含量很少，大多数病例paget"s细胞呈明显退行性变，细胞边缘不规则，呈破碎状，出现胞浆空泡，核浓缩深染，涂片中背景常有中性炎性细胞和成纤维细胞，坏死残渣，视野较为污秽，病理切片示paget"s细胞一般不侵犯表皮下结缔组织，而引起如纤维组织增生.淋巴细胞和浆细胞等炎性细胞的浸润。
在行细针穿刺取材工作中，有2例可扪及肿块的患者.当拔出穿刺针时，有血性液体喷射而出，这在平时工作中鲜有遇到，本科认为可能是病灶中压力所致，但也只是猜测。没有得到确切认证，待日后工作中再寻摸索。12例患者中有8例在我院住院治疗，5例可见乳头糜烂及乳晕湿疹样症状.乳腺可扪及肿块，其中3例伴有同侧腋下淋巴结阳性，发病均在1-3年中，行细胞穿刺检查，诊断为派杰病。行乳腺根治手术，术后结合病理切片，报告派杰病浸润性导管癌；随访5年，2例1年后复发(其中1例死亡，1例2次手术恢复良好)，3例患者预后良好，至今健在。另3例患者仅见乳头轻度糜烂，有渗出液，乳腺内未扪及肿块，腋下未见肿大之淋巴结。发病均在1年内，行细胞穿刺检查，诊断派杰病，即行改良乳腺单纯切除，均预后良好，未见复发。
3 讨论
关于paget"s的来源至今意见不一，现在主要有两种假说：其一是paget"s细胞是从乳头下方的乳腺癌细胞，沿导管扩张而来；其二是paget"s细胞来自表皮细胞或变性的黑色素细胞，与乳头下方的乳腺癌没有关联，两者是同时发生的。近年来，尽管采用组织化学、酶蛋白免疫荧光、电子显微镜等检查方法，对于paget"s细胞的来源问题依然难以得到一个满意的结果；但大多数学者倾向前一个假说，乳头乳晕表皮内的癌细胞，是由乳腺的集合管开口处或乳头处的输乳管的管内癌蔓延而来的，故可有乳头溢液，继而出现局部皮肤变红、粗糙、乳头表皮糜烂，酷似弥漫性湿疹的症状，之后皮肤病变消失或持续长时间湿疹的症状，而后大概有75％的患者1-2年内乳腺内即有肿块出现。
有文献报道出现乳腺肿块的患者，其中90％为浸润性导管癌，而且2／3病例伴有同侧腋下淋巴结阳性，大量病例也证实了影响乳腺癌预后肯定意义是：乳腺淋巴结的转移.而未触及乳腺肿块的患者2／3的病例为非浸润性癌。其同侧腋下淋巴结为阴性，而且术后预后较佳，充分说明早期诊断和正确治疗的重要性。
