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[中图分类号]R543.1 [文献标识码]A [文章编号]1672-4208(2010)20-0012-03 主动脉夹层(Aortic Dissection AD)是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中层，形成真假两腔，并沿主动脉纵轴扩张的一种血管疾病。本病起病急骤，预后凶险，早期不及时诊治，病死率高。每年约有50～100/10万的发病率，发病48h内死亡率高达50％。病死率每小时增加1％，1周内达70％，3个月达90％。本病既往少见，近几年随着诊疗技术的提高，发病率及生存率有明显提高。特别是近几年主动脉夹层腔内隔绝术的运用，为治疗主动脉夹层提供了新的里程碑。下面就主动脉夹层的诊治作一综述。
1 流行病学
根据国内外多种新研究证实，AD发病率每百万人中5-30例，男女发病率2:1-5:1，平均发病年龄62岁，女性的发病年龄(67岁1显著高于男性(60岁)。AD的发病具有时间性及季节性，在一天当中，AD好发于6～10点及14～16点，冬春季节发病率明显高于夏季。Meszaros等对AD进行流行病学调查及临床病理分析揭示及时的诊断治疗对提高生存率有积极重要意义。根据6个研究中心对963例病人进行分析发现90％病人在3个月内死亡，死因通常为急性主动脉瓣大量反流，大动脉分支梗阻、主动脉破裂。如病人合并心包腔、胸膜腔及纵隔有渗出现象则提示有破裂风险。但也有少数夹层能自行吸收。
2 发病机制
目前认为本病的基础病理变化是遗传或代谢异常导致主动脉壁胶原和弹力纤维组织退化、变性，常伴有囊性变，加之内膜破裂，进而形成夹层。是主动脉壁遭受慢性负荷的结果。还有资料证明：穿透性动脉硬化性溃疡是部分主动脉夹层的发病机制：另外，主动脉中层的基质金属蛋白酶活性增高，从而降解主动脉壁结构蛋白可能也是发病机制之一。
2.1 常见原因 (1)先天性因素：目前已有明确的资料证实下列结缔组织疾病可以影响主动脉，包括马凡氏综合征(Marfan syndrome,MFS)、Ehler-Danlos综合征、Noonann综合征、Turner综合征、主动脉瓣二叶畸形(BAV)及家族性无症状性的主动脉夹层分离。(2)后天性因素：如长期高血压、动脉粥样硬化、主动脉瘤、外伤、吸食成瘾性药物、感染、主动脉球囊泵、瓣膜置换、冠脉旁手术均易使AD发病。
3 分型
3.1 De Bakey分型法目前，临床常采用DeBakey分型法将主动脉夹层分为三型，Ⅰ型夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉、甚至腹主动脉。Ⅱ型起源并累及升主动脉。Ⅲ型起源于降主动脉、可扩展至腹主动脉。
3.2 De Baker分型法也可以应用De Baker分型法将AD分为A、B型。A型病变累及升主动脉，相当于De Bakey Ⅰ型或Ⅱ型。B型病变累及锁骨下动脉以远的主动脉，相当于De BakeyⅢ型。
另外，根据症状出现的时间又分为急性、慢性夹层。急性夹层指病程小于2周；慢性夹层指病程大于21周的。
4 临床特征
4.1 胸痛为首发症状
占74％～90％，多为I型或Ⅱ型主动脉夹层，一般位于胸部的前后方，呈持续性撕裂样或刀割样疼痛，常突然发作，很少有放射痛。升主动脉、主动脉弓的夹层以前胸痛为主，降主动脉的夹层以及后背、后胸、腹部疼痛为主。如果疼痛位于背部、腹部、大腿则提示夹层位于远段主动脉。本病应与AMI、动脉栓塞、血管炎等疾病作鉴别。
4.2 猝死 常因主动脉夹层破裂导致主要脏器供血障碍造成。如冠状动脉、头臂干动脉进入纵隔、胸膜腔导致猝死。
4.3 消化道症状常见于DebakeyⅢ型。出现消化道症状的原因：病变深入主动脉大分支，引起腹痛、恶心、呕吐，累及肝动脉引起肝功能减退及黄疸；夹层破入食管出现吞咽困难、窒息、呕血；累及肠系膜动脉可以导致肠坏死，病死率高。
4.4 肾衰竭 多见于DebakeyⅢ型。夹层累及肾动脉可以导致严重肾性高血压、急性肾衰竭。
4.5 呼吸道症状 可有单侧或双侧胸腔积液，常为渗出性或漏出性。常提示夹层有破裂的可能。
4.6 神经系统症状 远侧夹层可以造成脊髓及周围神经系统损伤，脊髓损伤可以导致一系列症状，如脊髓炎、脊髓梗死、脊髓前脚细胞损伤综合征、进行性脊髓退变等。
4.7 晕厥 许多病人以晕厥就诊，AD病人有脑灌注减少可造成一过性脑病或晕厥。夹层破裂突人心脏造成心脏填塞也可以出现晕厥。
4.8 心功能不全或休克 有18％～50％患者主动脉夹层伴主动脉瓣的反流，常有舒张期杂音。急性严重的反流是主动脉夹层第二大死因，多并发心功能不全和休克。这是因为主动脉根部瓣环扩张或撕裂，由于假腔的压力作用及其瓣叶受到漂移的内膜的影响。
4.9 其他 夹层破裂进入右心房、左心房可以导致充血性心力衰竭。罕见的有上腔静脉综合征、霍纳综合征。
一般患者查体多有高血压、心率快；夹层破裂时可出现低血压或休克、脉搏弱、主动脉瓣区有杂音，严重者表现为心力衰竭、呼吸困难、猝死。
5 诊断
症状、体征及影像学资料证实可确诊，需作一定的鉴别诊断。需与急性心肌梗死、胸膜炎、肺炎、肺栓塞以及急腹症等疾病作鉴别，以免延误诊断。
5.1 血清生化检查 AD可以导致严重的血管平滑肌损伤，并释放一系列的结构蛋白，故血中平滑肌蛋白中重链增高。起病30min即可升高，3h达高峰，近段AD该蛋白浓度高于远侧。心肌肌钙蛋白可以作为I型AD术前猝死预测指标。
5.2 影像学诊断
5.1.1 血管超声 可以简便、安全、快速确诊，是诊断AD最简便的方法。经胸超声敏感度59％～85％，特异度94％～95％。
5.1.2螺旋CT 通过造影剂的增强效应可以显示出主动脉夹层分离真假腔和内膜的关系以及主动脉弓分支、内脏和下肢动脉的供血情况。近几年来通过三维成像可以测量真假腔直径和夹层的长度，为腔内支架的选择提供重要参考依据，但也有不足之处，有时难以确定内膜撕裂的部位。
5.1.3 MRI 目前认为MRI是诊断AD的金标准。能显示真假腔，清楚判断裂口部位、范围，敏感度为98％。
5.1.4 主动脉造影 为诊断及治疗AD又提供了一个新的里程碑。可以清晰的显示主动脉裂口、双腔范围，以便选择正确度治疗方案。但不适于危重病人。
6 治疗
6.1 内科治疗 药物治疗首先由Wheat提出。具体治疗措施：收住CCU病房，严密监测血压、心率、意识、尿量、大便是否通畅。控制疼痛、镇静，可以应用吗啡静脉注射或皮下注射，吗啡3mg静脉注射或7mg皮下注射常受到满意的止痛效果。必要时可以应用冬眠疗法。降低血压使收缩压降至100-120mmHg之间。药物可以选用CCB、ACEI或ARB、α、β受体阻滞剂、利尿剂等。常用的药物：尼卡低平0.5ug／kg、乌拉地尔(1～2)ug・kg-1・min-1或硝普钠(10-20)ug/min开始滴起，监测血压，依据血压水平调整剂量。病情稳定后以口服药物为主。心率最好控制在55-60次／分，药物可以选择β受体阻滞剂。避免患者情绪激动、用力等。
6.2 手术治疗 以往常采用传统的血管重建或血管置换等方法。如：单纯升主动脉人工血管置换、带瓣膜人工血管、人工血管主动脉半弓或全弓置换手术。手术病死率高，常出现出血感染、真假腔缝合后残余漏等并发症。
6.3 腔内治疗 近年来由于腔内微创技术的发展和成熟，腔内治疗操作简便、创伤小、恢复快、安全性高得到迅速发展，已取代了大部分外科手术，尤其适用于高龄以及全身情况差无法耐受的传统受术者。复杂病变可以行主动脉内支架植入与外科手术结合的杂交治疗。腔内治疗的关键的是阻断血液从内膜撕裂孔进入假腔，应用人工血管覆膜内支架封闭内膜撕裂口。保持血液从真腔经过，并使假腔内逐渐血栓形成，达到治疗目的。资料表明，进行腔内治疗的患者，术后生活质量有大幅度提高，用降压药控制血压即能达到理想的生活状态。相反，传统手术死亡率高，术后并发症多(发生率42％)，且住院时间而言明显长于介入治疗患者。腔内治疗拓宽了手术范围，增加了安全性，并取得了良好效果，有着良好的临床应用前景。
综上所述，无论是药物保守治疗，还是手术治疗、介入治疗。都不能根治，主动脉夹层的病理过程仍在继续发展，患者需要终生服药，控制血压、心率，避免用力等剧烈活动，定期复查，防止并发症，
