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[关键词] 脑海绵状血管瘤；静脉畸形；血管畸形；影像学 [中图分类号] R732.2+3 [文献标识码] C [文章编号] 1674-4721（2011）04（c）-130-01
脑海绵状血管瘤（intracranial cavernous angioma，ICCA）是发生于毛细血管水平的血管畸形，有缺少肌层和弹力层的薄壁海绵状血窦构成。静脉畸形（cerebral venous angioma，CVA）是发生于静脉水平，由放射状排列的异常髓静脉汇入中央扩张的静脉干所组成。约23％的ICCA常伴发CVA。本文结合2例患者对ICCA的诊疗进行探讨。
1 临床资料
患者1，男，28岁，因头痛10 d，发作性抽搐3 h于2010年9月入院。10 d前无诱因感双侧额部胀痛，无恶心、呕吐，头痛持续不缓解，4 d前突发四肢抽搐，神志不清，无大小便失禁，持续约8 min缓解。入院查体无异常。头部CT示右侧额叶高密度灶，脑出血可能性大。初步诊断为脑出血、继发性癫痫。患者入院后呈癫痫持续状态，对症支持治疗9 h后缓解。头部MRI示右侧额叶静脉性梗塞并少量出血；DSA示静脉期右侧皮层静脉及前份上矢状窦略粗乱，前额顶皮层静脉受压（图1）；MRV+增强示右额叶团片状混杂信号，边缘清晰，周围稍长T1、T2水肿灶，病灶略强化，海绵状血管瘤可能。加用华法林抗凝9 d，头部MRI+强化示右额叶病灶较前明显缩小。出院诊断：海绵状血管瘤、继发性癫痫。
患者2，男，47岁，因右侧肢体麻木7 d，加重1 d于2010年10月入院。7 d前突感右侧肢体持续麻木，1 d前麻木呈进行性加重。入院查体：右半身浅感觉减退，余无异常。头颅CT示脑干稍高密度灶，考虑出血可能。诊断为脑干出血。头部MRI+增强示右侧桥小脑区T1、T2序列斑片状低信号灶，SWI示左侧小脑半球多数条状流空血管影呈辐射状向右侧桥小脑角区集中（图2），增强扫描上述血管充盈良好，呈辐射状由小脑半球向桥小脑角汇聚，考虑右小脑半球及桥脑区发育性静脉异常，可能合并海绵状血管瘤，病灶区少量出血。对症治疗7 d后，患者右侧肢体麻木减轻，择期行γ-刀治疗。出院诊断：颅内静脉畸形伴海绵状血管瘤。
2 讨论
ICCA病灶约90％的位于幕上，10％位于幕下，幕下以脑干多见，脑干者多位于脑桥，病灶易出血，血窦内可有血栓或钙化，临床表现以癫痫、头痛、出血以及局灶神经功能障碍为主，也可无症状[1]。ICCA发生于脑干常表现以突发的颅神经及传导束症状或静止性发作，可伴颅内高压的表现，其症状与起病形式与由瘤体的出血量及速度决定，表现类似脑干肿瘤。
ICCA的诊断主要依靠影像学。ICCA常因血管团小、血肿压迫、血管痉挛、血肿机化、血栓形成等多种原因，在DSA常无发现。在CT上表现为圆形或不规则高密度或混杂密度灶，无占位效应及脑水肿，增强扫描病灶可强化，易误诊为脑出血或脑肿瘤。在MRI上表现为等或短T1均匀信号，不均匀的T2高信号，内有环状、点状或不规则状低信号为其特征表现。常规MRI在发现局限性出血灶疑诊颅内血管畸形时，如进行敏感加权成像（SWI）扫描，可进一步明确畸形血管的范围及分布，为临床治疗提供全面的信息。SWI是一种利用不同组织间磁敏感性的差异产生图像对比的新技术，对血液代谢物、静脉结构及铁质沉积的显示非常敏感[2]。SWI上的ICCA多表现为低信号影，如存在不同时期的出血，在低信号中会出现点状、条状或桑葚状高信号，环绕周边有较宽的低信号，即所谓的“铁环征”。SWI对流速较慢的血管畸形显示效果理想，是目前唯一可精确显示非出血性脑海绵状血管瘤及毛细血管扩张症的影像方法[3]，但其对小静脉、出血灶、血栓及钙化单从信号上难以区别，需借助注射对比剂扫描、进行相位分析及观察连续层面加以鉴别。
ICCA的治疗以手术为主。对无症状的小型病灶，可进行随诊观察；对于有多次出血、有局灶性神经功能障碍或顽固性癫痫的患者，应尽快手术治疗，除位于脑干的病变外， 外科手术切除相对比较容易，如瘤体较大未能全切，术后辅以放疗，可使残余瘤体缩小或消失；高选择性MRI立体定向γ-刀用来治疗位于脑干的病变可最大限度地减轻对正常脑组织的损伤并减少出血，是症状性脑干海绵状血管瘤的首选治疗[4]。
[参考文献]
[1]Sehgal V,Delproposto Z,Haacke EM,et al.Clinical applications of neuroimasing with susceptibility-weighted imaging[J].Magn Reson Imaging,2005,22(4):439-450.
[2]Attar A,Ugur HC,Savas A,et a1.Surgical treatment of intraeranial cavernous angiomas[J].J Clin Neurosci,2001,8(3):235-239.
[3]Yoshida Y,Terae S,Kudo K,et a1.Capillary telangiectasia of the brain stem diagnosed by susceptibility-weighted imaging[J].J Comput Assist Tomogr,2006,30(6):980-982.
[4]Edward A,Monaco III,M.d.,et al.Stereotactic radiosurgery for the treatment of symptomatic brainstem cavernous malformations[J].Neurosurg Focus,2010,29(3):1-6.
（收稿日期：2011-02-21）
