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[摘要] 目的 总结先天性血管环患儿的临床资料和外科手术治疗经验。 方法 回顾性分析2011年3月～2015年10月在上海市儿童医院接受手术治疗的35例先天性血管环患儿临床资料，34例合并不同程度气管狭窄，临床表现为反复肺炎、慢性咳嗽、喘鸣、呼吸窘迫、吞咽困难和反复呕吐。22例肺动脉吊带、6例双主动脉弓和1例右位主动脉弓伴左侧动脉导管患儿采用在非体外循环下手术治疗，6例肺动脉吊带患儿采用在体外循环下手术治疗。所有患儿气管狭窄术中均未处理。术后观察呼吸道症状、消化道症状、生长发育情况和气管狭窄的变化。 结果 35例患儿均顺利完成手术，术后呼吸机辅助时间为（47.80±133.19）h，监护室时间为（116.42±190.02）h，住院时间为（19.22±13.07）d；6例患儿体外循环时间为（125.16±29.99）min；3例患儿主动脉阻断时间为（70.00±13.00）min。1例患儿术后并发气管内肉芽生成造成气道狭窄加重，脱离呼吸机困难，术后10 d行气管内支架置入手术，术后顺利脱离呼吸机。2例患儿拔出气管插管后呼吸困难，再次气管插管呼吸机辅助，经积极处理后顺利撤离呼吸机。1例患儿术后42 d仍不能脱离呼吸机，最终家长放弃治疗。全组34例患儿顺利出院，1例术后放弃治疗。术后随访1个月～4年，患儿术后呼吸道症状完全消失17例，喉喘鸣症状明显好转14例，反复呕吐消失2例。患儿生长发育改善，气管狭窄随访中。 结论 先天性血管环患儿易出现呼吸道和消化道症状，临床上出现反复肺炎、呼吸困难、喘鸣、吞咽困难和反复呕吐症状的患儿应怀疑血管环的可能，心脏超声和多排螺旋CT血管造影检查可确诊，早发现、早期手术治疗效果良好，合并心内畸形和局限性的气管狭窄并不需要同时纠治。
[关键词] 先天性；血管环；双主动脉弓；肺动脉吊带
[中图分类号] R726.2 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2016）02（b）-0144-04
Surgical diagnosis and treatment for congenital vascular ring
LI Xiaobing WANG Beini SHEN Li XIE Yewei ZHANG Rufang▲
Department of Cardiothoracic Surgery， Children"s Hospital of Shanghai Children"s Hospital Affiliated to Shanghai Jiaotong University， Shanghai 200062， China
[Abstract] Objective To summarize the clinical experience of surgical treatment and the clinical information of children diagnosed of congenital vascular ring. Methods The clinical information of 35 patients diagnosed of congenital vascular ring treated in Children"s Hospital of Shanghai from March 2011 to October 2015 were analyzed retrospectively， among whom 34 patients suffered from different degree of tracheostenosis， clinical manifestation were repeated pneumonia， chronic cough， asthma wheezing， respiratory distress， dysphagia and repeated vomiting. 22 cases of pulmonary artery sling， 6 cases of double aortic archard and 1 case of right aortic arch with left artery catheter accepted vascular repairation without extracorporeal circulation. 6 patients of pulmonary artery sling completed vascular repairation undergoing extracorporeal circulation. The tracheostenosis weren"t dealt with in the operation. Respiratory symptoms， enteron symptoms， physical development and the change of tracheostenosis were observed postoperatively. Results All 35 patients received the surgery successfully. The mean mechanical ventilation time was （47.80±133.19） h， the mean ICU observing time was （116.42±190.02） h， the mean length of stay was （19.22±13.07） d. The mean time of 6 cases of extracorporeal circulation was （125.16±29.99） min. The mean time of 3 cases of aortic clamp was （70.00±13.00） min. 1 patient suffered from endotrachealgranulation tissue formation which aggravated the tracheostenosis. The patient accepted endotracheal metallic stents placement 10 d after surgery and weaned from ventilator after the placement. 2 patients suffered from dyspnea when weaned from ventilator， they accepted intubation immediately and were able to the remove the trachea cannula successfully. 1 patient wasn"t able to be weaned from ventilator 42 d after surgery and the parents gave up treatment. 34 patients were discharged successfully and 1 case gave up treatment after operation. Postoperative follow-up lasted for 1 month to 4 years. In 17 cases， respiratory symptoms subsided completely. In 14 cases， asthma wheezing subsided. In 2 cases， recurrent vomitting subsided. Pediatric physical were improved and the tracheostenosis was under follow-up visit. Conclusion Patients suffered from congenital vascular ring are easily to have respiratory and enteron symptoms. Patients with manifestation of recurrent pneumonia， dyspnea， asthma wheezing， dysphagia and recurrent vomiting should be considered to be congenital vascular ring. Echocardiography and MSCTA can confirm the diagnosis. The outcome of surgery can be good if diagnosed early. Congenital vascular ring associated with intracardiac anomalies and focal limited tracheostenosis do not need to be treated simultaneously.
[Key words] Congenital； Vascular ring； Double aortic arches； Pulmonary artery sling
先天性血管环属于先天性主动脉弓血管畸形，尽管有些畸形并不形成一个完整的环，但都可形成血管包绕和压迫气管或食管。血管环是一种少见的先天性大血管发育异常，占先天性心脏病的0.8%～1.3%[1]。1737年Hommel首先报道了双主动脉弓伴有气管和食管压迫综合征，直到1945年Gross首次对1例双主动脉弓患者进行外科手术，第1次在外科文献中引入“血管环”这个名称，现已被全球医师认可。血管环解剖特点具有多样性，一般分为完全性血管环、不完全性血管环及肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）3种类型。先天性血管环临床表现以反复肺炎、呼吸困难、喘鸣、吞咽困难、反复呕吐为主要症状，临床症状随年龄增长而加重，不能自愈，需外科手术治疗。既往先天性血管环患儿容易出现漏诊，随着多排螺旋CT血管造影检查技术的开展和临床医生重视，现今诊断率已逐年提高。2011年3月～2015年10月上海市儿童医院（以下简称“我院”）共完成35例先天性血管环患儿手术治疗，现回顾性总结报道如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
回顾性分析于我院接受手术治疗的35例先天性血管环患儿临床资料，男22例，女13例；年龄1个月～9岁，平均（19.48±27.48）个月，<1岁22例，1～3岁9例，>3岁4例；体重3.5～22 kg，平均（9.74±5.32）kg。本研究中大部分患儿因“呼吸急促伴喉喘鸣”就诊，2例患儿因“吞咽困难，反复出现进食后呕吐”就诊；1例患儿无临床症状，因行双侧隐睾矫治术，术前心脏超声检查发现主动脉弓异常。34例患儿合并不同程度气管狭窄。9例患儿为单纯性血管环；20例患儿合并其他心血管畸形：房间隔缺损或卵圆孔未闭12例，室间隔缺损7例（含肌部缺损1例），动脉导管未闭10例，永存左上腔静脉6例，右室双腔心1例，肺动脉闭锁1例；2例患儿合并非心血管畸形（双侧隐睾和食管裂孔疝各1例）；4例患儿同时合并心血管畸形和非心血管畸形（房间隔缺损、无肛1例；房间隔缺损、尿道狭窄、无肛、血管瘤、脂肪瘤、小耳畸形、双侧肺气肿、右肺发育不良1例；室间隔缺损、永存左上腔静脉、漏斗胸、膈膨升1例；动脉导管未闭、韦伯综合征1例）。
1.2 检查方法
35例患儿使用彩色超声诊断仪（PHILIPS iE 33或iE Elite）行心脏超声检查；33例患儿使用CT扫描机（GE lightspeed VCT或TOSHIBA AquilionTSX-101A）行多排螺旋CT血管造影检查（multi-slice computed tomographyangiography，MSCTA）；10例患儿使用内镜诊断仪（OLYMPUS CV-290）行纤维支气管镜检查；2例患儿使用X线机（SHIMADZ Uni-vision）行消化道钡餐检查。全组确诊28例PAS，6例双主动脉弓（double aortic arch，DAA）和1例右位主动脉弓伴左侧动脉导管。气管狭窄的判断根据Freitag等[2]提出的标准，并制订狭窄小于气管全长1/3的为局限性狭窄，大于1/3为长段狭窄。全组34例患儿均为局限性气管狭窄。
1.3 手术方法
21例PAS、6例DAA和1例右位主动脉弓伴左侧动脉导管患儿采用左后外侧切口非体外循环下行血管环矫治手术（同时行主动脉悬吊术3例，膈肌折叠1例，食管裂孔疝修补1例）；1例PAS患儿采用胸骨正中切口非体外循环下行PAS矫治术和房间隔缺损封堵术；6例PAS患儿采用胸骨正中切口体外循环下行血管环矫治术（包括心脏不停跳并行循环下手术3例，心脏停跳下同时行心内畸形矫治术3例）。34例患儿合并气管狭窄均未手术处理。
2 结果
2.1 手术情况
35例患儿均顺利完成手术，34例患儿顺利出院，1例患儿术后放弃治疗，自动出院。全组患儿术后呼吸机辅助时间为2 h～29 d，平均（47.80±133.19）h；监护室时间为16.5 h～42 d，平均（116.42±190.02）h；住院时间为9～68 d，平均（19.22±13.07）d。采用体外循环的6例手术患儿体外循环时间为96～180 min，平均（125.16±29.99）min；采用心脏停跳的3例手术患儿主动脉阻断时间为55～78 min，平均（70.00±13.00）min。1例患儿术后发生乳糜胸，保守治疗后痊愈；1例患儿术后并发气管内肉芽生成造成气道狭窄加重，脱离呼吸机困难，术后10 d行气管内支架置入手术，术后顺利脱离呼吸机；2例患儿术后拔出气管插管后呼吸困难，再次气管插管呼吸机辅助，经积极处理后顺利撤离呼吸机，痊愈出院；1例患儿非体外循环下手术未能成功，12 d后体外循环下手术，术后多次撤离呼吸机失败，术后42 d仍不能脱离呼吸机，最终患儿家长放弃治疗。
2.2 随访情况
术后随访时间为1个月～4年，患儿术后呼吸道症状完全消失17例，喉喘鸣症状明显好转15例，反复呕吐消失2例，生长发育明显改善，气管狭窄随访中。1例患儿术后半年行肺动脉闭锁、室间隔缺损、房间隔缺损矫治手术，术后痊愈出院；1例患儿术后半年行双侧隐睾下降固定术，痊愈出院；1例患儿术后1年在体外循环下行右室双腔心矫治术，痊愈出院。
3 讨论
先天性血管环指主动脉弓及其分支血管的先天性异常，血管结构、动脉韧带包绕和压迫气管或食管，常伴有气管狭窄或软化。先天性血管环可单独存在，也可合并其他畸形，其发病原因为胚胎发育过程中正常消失的仍然保留，正常应该保留的却退化消失。胚胎发育早期主动脉囊先后发出6对主动脉弓（腮弓型），第4对主动脉弓持续存在则形成环绕气管及食管的DAA。PAS则是因左肺动脉发育过程中落后于气管、支气管树的发育，不能与左侧的第6弓相连发生迷走，迷走的左肺动脉自右肺动脉后上壁发出，绕过右主支气管向左后，穿行于气管与食管之间，向左进入左侧肺门，在气管远端和主支气管近端形成吊带，形成不完全型血管环，当伴有动脉导管或韧带时形成完全型血管环。
先天性血管环主要临床表现为反复肺炎、呼吸困难、喘鸣、吞咽困难、反复呕吐等症状，个别患儿无临床症状。PAS主要以呼吸道症状为主，反复咳嗽伴喘息，一般无消化道症状。DAA主要以呼吸道症状为主，伴或不伴消化道症状。临床上出现的难治性气喘，应排除先天性血管环的诊断[3-4]。本研究中32例患儿出现呼吸系统症状，2例出现消化系统症状，1例无临床症状。
先天性血管环主要影像诊断方法有X线胸片、上消化道吞钡检查、纤维支气管镜、心脏超声和MSCTA，现已有应用产前超声检查早期发现先天性血管环的报道[5-6]。X线胸片特异性较差。上消化道吞钡检查对于气管病变不能很好显示，但可以发现食管受压情况，本研究中2例患儿通过上消化道吞钡检查发现食管有扭曲，食管双侧及背侧受压改变。纤维支气管镜检查在气管狭窄的诊断和手术疗效的评估方面有很重要的作用，可以帮助辨别气管狭窄是外部受压改变还是气管本身的先天性畸形，有利于指导手术方案和对预后的评估[7-8]。本研究中10例患儿应用纤维支气管镜观察气管狭窄大多是外部受压所致。心脏超声能早期发现肺血管异常，明确心内畸形类型。MSCTA检查及三维重建技术可以准确地显示血管与气管、食管的位置关系，提示气管、食管狭窄的部位、程度和范围，可为制订手术方案提供依据[9-10]。患儿术前不做MSCTA检查，容易漏诊，本研究中有2例患儿漏诊。1例患儿出生后发绀，诊断为肺动脉闭锁，低氧血症，急诊行姑息手术，好转出院。术后3个月患儿出现进食后呕吐，MSCTA检查发现术前漏诊DAA。1例患儿行先天性心脏病术后1年复查心超时发现肺动脉异常，MSCTA检查发现术前漏诊PAS。
血管环诊断明确即有手术指征，早期手术效果佳[11-12]。血管环患儿常伴有心内其畸形和/或气管狭窄，完整治疗方案包括血管环的矫治、心内畸形的矫治及气管狭窄的矫治。合并心内畸形和气管狭窄的患儿单纯行血管环矫治还是同期行心内畸形和/或气管狭窄的矫治目前并无定论。Oshima等[13]报道行一期根治术的28例患者，病死率为18%。安育林等[14]报道行一期根治术的6例患儿，病死率为16.7%。Okamoto[15]建议对患儿采取分期手术方式。Rutter等[16]认为呼吸道症状不严重，轻度气管狭窄，不用采取过于积极的手术方案，只需进行血管环纠治术。Antón-Pacheco[17]对5例轻微气管狭窄的患儿行保守治疗，随访11年，生存率为100%，未出现严重并发症，认为轻微气管狭窄的患儿行保守治疗是可行的，而只有严重的梗阻才需进行外科治疗。Cheng等[18]报道对部分节段性及漏斗形狭窄保守治疗是一种安全有效的措施，长期随访观察发现，患儿9岁时的气管管径完全达到了正常孩子的水平。国内学者也认为血管环合并气管狭窄并不需要同时治疗，应制订个体化治疗方案[19]。笔者认为应在术前明确气管软骨环发育情况，以判断是否处理气管狭窄，小儿往往能忍受50%以上的气管狭窄。血管环患儿合并的气管狭窄多为继发改变，气管压迫解除后气管发育能逐步好转。本研究中气管狭窄均未处理，避免了气管手术后的继发问题。术后患儿呼吸道症状完全消失17例，喉喘鸣症状明显好转15例，反复呕吐消失2例，生长发育明显改善，气管狭窄变化需要长时间随访观察，本研究中患儿术后随访时间较短，尚无远期资料。
先天性血管环手术可在体外循环下完成也可在非体外循环下完成，采用哪种方法更好，目前尚无定论。本研究者中29例患儿采用非体外循环下手术，其中，28例患儿采用左后外侧切口非体外循环下行血管环矫治（包括主动脉悬吊术3例，膈肌折叠1例，食管裂孔疝修补1例），1例患儿采用胸骨正中切口非体外循环下行血管环矫治术和房间隔缺损封堵术。体外循环引起的全身炎性反应综合征可导致全身多器官功能损害，尤其是肺功能损害，术后呼吸机辅助时间长，甚至呼吸机脱离困难。我院2012年11月之前，5例PAS患儿手术均在体外循环下完成，其中，2例PAS患儿在体外循环并行下完成手术，3例PAS合并心内畸形在心脏停跳下完成手术。5例患儿术后呼吸机辅助时间长，呼吸机脱离困难，医疗费用昂贵。2012年11月之后，所有血管环患儿均首选在非体外循环进行手术，29例患儿手术成功，1例患儿手术失败。合并心内畸形的患儿仅1例通过介入方法矫治心内畸形，余患儿均未予处理。沈磊等[20]报道，血管环患儿术后需尽早拔出气管插管，必要的无创通气支持是保证患儿术后康复的主要措施。本研究采用单纯行血管环矫治手术的方法，避免了体外循环导致的全身炎性反应综合征，为术后早期拔出气管插管创造了条件。本研究中在非体外循环下手术失败的1例PAS患儿，因该患儿右肺发育不良，右肺容积明显小于左侧，伴有双侧肺气肿改变，无法耐受左侧肺动脉血流阻断，所以放弃非体外循环下手术。患儿术后12 d在体外循环下完成手术，术后脱离呼吸机困难，呼吸机辅助治疗42 d，最终患儿家长放弃治疗。
先天性血管环患儿易出现呼吸道和消化道症状，临床上出现反复肺炎、呼吸困难、喘鸣、吞咽困难和反复呕吐症状的患儿应怀疑血管环的可能，心脏超声和MSCTA检查可确诊，早发现、早期手术治疗效果良好，合并心内畸形和局限性的气管狭窄并不需要同时纠治。
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（收稿日期：2015-11-12 本文编辑：程 铭）
本文来源：http://www.zhangdahai.com/shiyongfanwen/qitafanwen/2023/0402/578772.html
