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杨砾寒，赵新湘
(昆明医科大学第二附属医院放射科，云南 昆明 650000)
患者女，55岁，体检发现右肾积水3月余；
既往体健，否认家族史及遗传病史。查体未见明确异常。实验室检查未见明显异常。腹部CT：膀胱右后方输尿管入口处见4.2 cm×2.9 cm×1.5 cm不规则肿块，内见粗大钙化，密度与膀胱肌壁一致(图1A)，邻近膀胱壁增厚，与肿块分界不清，并与邻近子宫壁部分粘连；
增强后肿块轻度强化，以边缘为著，邻近膀胱壁呈轻度强化。腹部MRI：膀胱右后壁不均匀增厚，其后方右侧输尿管下段见3.6 cm×2.5 cm×1.6 cm不规则肿块，T1WI及T2WI均呈低信号(图1B)，边界不清、突入膀胱，增强后肿块边缘呈渐进性强化(图1C)，中央呈轻度强化；
弥散加权成像示肿块边缘呈高信号。影像学诊断：右侧输尿管下段肿瘤，考虑尿路上皮癌可能。行腹腔镜下右输尿管肿物切除术，术中见肿物与周围组织严重粘连。术后病理：4.5 cm×3.0 cm×1.2 cm灰红色质硬肿物；
光镜下见排列成条索状及巢状的癌细胞，胞浆内可见液泡，偶见印戒细胞，间质缺乏，或见丰富的黏液状/透明软骨样基质(图1D)；
免疫组织化学：P53(+)，Ki-67(5%+)，CK-L(+)，Villin(-)，GS(弱+)，CK(广泛-)，CK18(弱+)，CD31(+)，CD34(+)，D2-40(灶+)；
病理诊断：(右侧输尿管)血管源性恶性肿瘤，伴神经侵犯，符合上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma，EHE)。
图1 输尿管上皮样血管内皮瘤 A.盆腔轴位平扫CT图；
B.盆腔轴位T2WI；
C.盆腔增强轴位T1WI；
D.病理图(HE×400) (箭示病灶)
讨论EHE是由上皮样或组织细胞样内皮细胞异常增殖而来的低度恶性血管源性肿瘤，患病率约百万分之一，各年龄段皆可发生，男女比例约1∶4，多累及四肢软组织、肝脏及肺，原发于输尿管者罕见；
CT多呈等密度，可见钙化；
MR T1WI呈低或等信号，T2WI呈低、等或高信号，弥散受限，病灶多边界模糊，并侵犯周围组织。本例累及输尿管，增强扫描肿块边缘呈渐进性强化，中央呈轻度强化、弥散无受限，可能与肿块中央间质为乏血供的黏液软骨样组织及粗大钙化有关。鉴别诊断：①尿路上皮癌，CT密度均匀，可伴邻近管壁浸润性增厚，钙化相对少见，MR T1WI呈等或稍低信号，T2WI多呈高信号，呈乳头状或菜花状生长；
②输尿管息肉，多发生于输尿管上1/3，CT表现为输尿管管壁增厚，MR表现为T1WI等信号、T2WI低信号，增强后呈轻度强化。最终确诊需依靠病理学检查。
