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张云燕 崔颖秋 李有强
1 广州市妇女儿童医疗中心口腔科(广州 510120) 2 南方医科大学附属何贤纪念医院检验科(广州 511400)
皮罗氏序列征(Pirre Robin sequence，PRS)以小颌畸形、舌后坠、气道梗阻为主要特征的疾病。据国外报道，其发病率约1/14 000～1/8 500[1- 2]。患儿因下颌、舌体、腭部等口咽部解剖结构异常出现，临床上主要表现为上气道梗阻，呼吸费力，吸气相见三凹征，吸吮困难、吞咽障碍、频繁发生咳呛及误吸，不仅导致喂养困难、长期经口摄入不足引发电解质紊乱、脱水、营养不良、误吸性肺炎、窒息等并发症还可诱发体重、体格发育缓慢进一步影响患儿大运动及精神发育，甚至加速其病情进展，病死率高[3- 4]。临床上为了解患儿因气道梗阻造成的缺氧情况，进行动脉血气分析是必不可少的检查之一。但因年龄的不同，血气分析的结果不同，直接影响临床医生的诊断和治疗的效果。因此本研究旨在探讨新生儿及非新生儿III级PRS患儿中动脉血气分析特点及手术后机械通气时间和住院时间，为诊断和治疗PRS提供依据。
1.1 一般资料
选取 2017年1月—2019年12月于我院患儿共60例作为研究对象，纳入标准: (1)符合III度PRS的[5]诊断标准，即仰卧位时有中到重度气道阻塞，侧卧时仍存在气道阻塞，持续性舌后坠，无法经口喂养；
(2) 新生儿组年龄小于28天；
非新生儿组大于28天，小于90天；
(3)获得家属知情同意；
(4)所有患儿入院完善术前检查后均行双侧下颌骨牵引成骨术。
排除标准: (1)合并肾脏、肝脏和造血系统衰竭的患儿；
(2)体温过低(<36 ℃)或体温过高 (>38 ℃)。本研究获得医院伦理委员会审核并批准(穗妇儿 科伦 通字〔2020〕第33300号)。
新生儿组，男16例，女14例，平均年龄(14.25±1.36)天；
非新生儿组，男17例，女13例，平均年龄(48.34±4.01)天，2组性别无差异(P=0.78)。
1.2 处理方法和检测指标
1.2.1 在患儿入院禁食4小时后，安静状态下采集桡动脉血标本2 mL，将血样保持在含肝素覆盖的抗凝管，放置冰上，并立即将样本转移到医院的实验室。
使用电子温度计测量并记录患儿的体温情况。
1.2.2 患儿入院后进行常规术前检查，排除手术绝对禁忌症，手术后带气管插管转入ICU进行监护，计算机械通气天数及住院时间(因PRS来我院治疗开始至手术后出院)。
1.3 统计学方法采用
2.1 新生儿组与非新生儿组血气分析
表1 新生儿组与非新生儿组血气分析结果
2.2 2组机械通气时间及住院时间比较
2组相比，新生儿组PRS患儿术后上呼吸机时间及住院时间均较非新生儿组长，差异有统计学意义(P<0.05)，见表2。
表2 新生儿组与非新生儿组上呼吸机时间及住院时间比较d
2.3 机械通气时间、住院时间与血气分析、年龄的相关性
结果显示机械通气时间与乳酸呈正相关，与BE呈负相关，与年龄呈负相关，其他结果与机械通气时间未见相关性。住院时间与乳酸呈正相关，与上呼吸机时间呈正相关。住院时间与年龄呈负相关,见表3。
表3 械通气时间，住院时间与学期分析、年龄的相关性d
PRS有很大一部分患儿出生时就被发现，小颌畸形是最典型的客观标志之一，合并舌后坠、多伴有吸气性呼吸困难，常因吸入性肺炎，喂养困难等入院治疗；
目前PRS的评估手段复杂、并有一定的风险，国内少数具备相关平台的医院才能开展，容易漏诊和误诊，许多PRS患儿并没有得到及时的诊断及治疗。PRS患者的初步评估主要包括睡眠研究[6]、颅面部骨骼CT、MRI、内镜气道评估等。其中颅面部骨骼CT、MRI，因患儿年龄小，检查时间长，需要镇静状态下进行，镇静后会加重呼吸困难情况。内镜检查对气道有损伤性，可诱发气管痉挛亦可加重呼吸困难，甚至死亡[7]。因此对PRS患儿简单有效的检查手段，及时准确的判断患儿体内的缺氧情况等，对诊断及病情的评估具有重要的意义。
血气分析操作简单、创伤小、检测快速、能迅速了解全身的酸碱平衡及缺氧情况,对低龄儿童缺氧性疾病的诊断具有重要价值[8-10]。血气分析中PCO2指溶解在血液中的二氧化碳分子产生的压力，其高低值受呼吸作用调节，其值的大小又可对血液pH值产生影响；
PO2则是物理溶解于血液中的氧产生的张力，其反映了肺毛细血管摄氧状况，是反应外呼吸状况的指标[11]。Lac是糖酵解的中间产物，当糖的有氧代谢受限，三羧酸循环受阻，而无氧酵解的途径被激活，在辅酶的参与下，乳酸脱氢酶使丙酮酸转化为Lac。Lac的产生和代谢是一个连续的循环，产生的同时又在肝、肾、骨骼肌和红细胞代谢，确保Lac浓度在正常的范围。PRS患儿舌后坠，舌根水平气道梗阻，三凹征明显，出现通气障碍缺氧，有氧代谢受限，无氧酵解被激活，Lac生成增加，同时PCO2增加，PO2降低。与非新生儿PRS患儿血气分析相比，发现新生儿期PRS患儿PCO2升高，PO2降低，同时Lac升高，说明新生儿期的患儿更容易出现Lac堆积。可能与新生儿PCO2升高，可能存在肺氧合功能异常，与上气道狭窄、肺通气不足有关。研究发现新生儿出生后肺液的吸收会在一定程度上影响机体的肺功能。分娩时肺液分泌结束，生后肺液开始吸收，生后72 h内吸收完成[12]。而呼吸道中肺液的潴留会增加呼吸道的阻力，这样会使得呼吸流速减慢。此外新生儿由于肺发育不成熟，呼吸困难与机体过度释放多种炎症递质和细胞因子，导致肺泡上皮细胞及毛细血管内皮细胞损伤，继发性肺表面活性物质缺乏有关[13-14]。Lac与PRS的机械通气及住院时间相关，Lac越高，患儿的住院时间越长及机械通气时间越长，说明Lac与PRS的严重程度相关。
此外，非新生儿组患儿的机械通气时间及住院时间短，可能与患儿年龄增大、脏器功能更加完善及家长护理更有经验有关系。新生儿期的患儿多在出生后就在医院治疗，家长照顾的经验不足，新生儿患儿出院前往往需要进行母婴同室，增加了新生儿的入院时间。尽管新生儿组的机械通气及住院时间长，从临床观察的情况看，新生儿期及时行手术治疗后，远期体质量增加多[15-16]，出现神经系统发育迟缓的情况少。
血气分析是PRS患儿诊断及检测疗效的有效指标，尽管不同年龄段的PRS患儿临床症状相似，均有吸气性呼吸困难，喂养困难等，但非新生儿组PRS患儿，血气分析的结果与新生儿组不同。新生儿组血气提示二氧化碳潴留，PO2降低等，符合上气道梗阻的血气特点，更能引起临床医生的注意，给予及时的处理。而非新生儿组PRS患儿月龄大，血气提示pH值、PCO2、PO2大多处于正常范围，患儿处于长期代偿的状态，需要进一步结合睡眠分析等检查，明确患儿缺氧的情况，避免误诊。
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