视网膜母细胞瘤能治好吗_罕见肺母细胞瘤1例

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  肺母细胞瘤(pulmonary blastoma,PB)又称肺胚胎瘤或胚胎性癌肉瘤,是一种临床罕见,恶性程度很高的肿瘤。病情发展迅速,预后差。我科收治1例,报道如下。
  
  1 病例介绍
  
  患者,女,62岁,农民。因左胸疼痛1月入院。胸痛为左下胸隐痛,与体位无关,无明显诱发和缓解因素。无咳嗽、咳痰及痰中带血症状,无胸闷及气促等。查体:生命征平稳,全身浅表淋巴结未触及。双肺呼吸音正常,未闻及干湿性�音。肺CT示:左肺下叶前内基底段孤立软组织块影,密度均匀,边缘清楚锐利无毛刺,大小约3.1cm×3cm。术后病检为:左肺下叶肺母细胞瘤。
  
  2 讨论
  
  PB发病率低,据报道[1],约占肺原性肿瘤的0.25%~0.5%,目前国内报道不足40例。其组织学发生尚无定论,以“spencer”的肺胚基学说最受欢迎,认为此瘤来源于原始多能性间质,即肺母细胞。特征性表现由不成熟间质和上皮细胞组成,认为在特定条件下,残存在成熟的肺脏器官中的一些原始多能性肺母细胞,能向上皮和间质两种方向发育,故有人认为是癌肉瘤的一种亚型,有人称其为胚胎型癌肉瘤。病变初期可无任何症状,当肿瘤压迫气管,侵及胸膜及心包时才出现相应症状。临床表现无特异性,国内31例综合分析,主要表现为咳嗽(77.4%),胸痛(61.9%),血痰(42%),1例大咯血急症手术治疗[1]。PB确诊较难,X线、CT只能定位而不能定性,由于该病病灶大多分布于肺外周,故纤支镜,痰检也难定性。临床中应与低分化肺泡细胞癌,癌肉瘤,孤立性转移瘤,错构瘤,肺内间皮瘤及肺内良性肿瘤等鉴别。惟一确诊方法为病理检查。手术以肺叶或全肺切除为主。术后化疗或放疗可提高远期疗效。有报道顺铂和足叶乙甙对PB有较好的疗效[2]。由于PB的病例少见,目前尚无较多的临床疗效分析、总结其治疗方式,因此其治疗模式尚待进一步探索。
  
  参考文献:
  [1] 张则勋,李志仁.肺母细胞瘤31例综合分析[J].中国实用内科杂志,1996,16:229.
  [2] 李 潞.肺母细胞瘤1例报告及文献复习[J].中国肺癌杂志,2001,3:193.
  收稿日期:2008-03-17

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