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【摘要】 目的 通过对49例经肾活检证实为紫癜性肾炎(HSPN)患儿临床、病理特点及免疫指标的分析，探讨临床表现及病理类型与免疫指标的关系。方法 对HSPN患儿进行临床病程及病理分级。采用配对方法对病程、年龄相同肾活检患儿与过敏性紫癜尿检正常的患儿免疫球蛋白指标进行比较；对肾活检结果不同患儿免疫球蛋白指标进行比较。结果 肾小球病理改变为Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，病理分级以Ⅱb所占比例最大(53．06%，26/49)，Ⅲb级次之(28．57%，14/49)；临床表现以血尿伴蛋白尿者居多，共37例(75．51%，37/49)，其中达肾病水平蛋白尿19例(38．77%，19/49)；肾脏病理结果中，以弥漫性系膜增生为主(93．88%，46/49)，在血尿伴肾病水平蛋白尿中，63．12%伴有新月体形成和肾小球局灶节段硬化，在肾小管及间质损伤的6例中，临床上均有血尿；不同肾活检结果之间免疫球蛋白比较无差异；肾活检患儿与过敏性紫癜尿检正常的患儿免疫球蛋白指标比较仅病程[1-3]，是儿童时期继发性肾脏损害的重要原因之一。紫癜性肾炎(HSPN)病理表现多样，临床分型多，病初的临床表现及肾脏的病理改变与患儿预后密切相关[4]。为探讨肾损害的严重程度是否与免疫球蛋白之间存在一定关系，以便指导临床判断预后，本文对2年住院的49例HSPN肾活检患儿临床资料进行回顾性分析。
1 资料与方法
1．1 资料 对2003年12月至2005年12月在本院住院的49例紫癜性肾炎肾活检患儿的临床资料进行回顾性分析。49例中男28例，女21例；男女比例为1．33∶1。发病年龄1~16岁,平均(9．72±3．06)岁。肾活检时最短病程3 d，病程超过6个月以上12例。所有病例均符合中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的HSPN诊断标准[5]：①有确切的皮肤紫癜病史，伴/不伴关节或消化道症状；②尿检正常或异常，伴/不伴水肿、高血压；③肾活检符合HSPN的表现；④排除IgA肾病、血小板减少性紫癜及系统性红斑狼疮等全身性疾病。
1．2 方法
1．2．1 临床病程分组 分4组：A组：病程[6]。
1．2．3 肾活检 组织标本经HE、PAS、PASM、Masson染色行光学纤维镜检查。
1．2．4 血浆免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、IgE测定采用放射免疫法(试剂盒由中国原子能科研所提供)；C3采用散射比浊法(采用英国伯明翰The binding site 公司试剂盒)。
1．3 统计学处理 采用SPSS13．0统计软件进行分析。
1．3．1 采用配对方法对病程、年龄相同肾活检患儿与过敏性紫癜尿常规及尿微量蛋白均正常患儿免疫球蛋白指标进行比较，用均值±标准差(x±s)表示。
1．3．2 对肾活检结果不同组患儿年龄进行统计学处理，无差异后再对免疫球蛋白指标进行秩和检验。
2 结果
2．1 一般资料 病程≤2周者6例，~1个月者12例，~3个月者17例,病程≥3个月者14例，其中超过6个月12例。49例患儿肾小球病理分级仅见3级，其中Ⅱa级6例，Ⅱb级26例；Ⅲa级1例，Ⅲb级14例；Ⅳ级2例。以Ⅱb级所占比例最大(53．06%，26/49)，Ⅲb级次之(28．57%，14/49)。
2．2 临床表现与病理分级的关系 临床表现以血尿伴蛋白尿者居多，共37例(75．51%，37/49)，其中达肾病水平蛋白尿19例(38．77%，19/49)，病理分型表现多样，以Ⅱb级和Ⅲb级为主，其中2例为Ⅳ级，肾脏损害较重；以血尿为主的蛋白尿(蛋白尿≥+2/血尿≥+3)12例(24．47%，12/49)，单纯血尿8例，病理分型以Ⅱb级为主，Ⅲa级和Ⅲb级各1例，临床表现镜下血尿分别为+1和+2；肾病综合征3例，病理分型以Ⅱb级为主；尿检阴性1例，为Ⅱb级(见表1)。
2．3 临床表现与肾脏病理结果 在49例肾脏病理结果中，以弥漫性系膜增生为主(93．88%，46/49)，伴有新月体形成的12例，肾小球局灶节段硬化14例；其中在血尿伴肾病水平蛋白尿中，63．12%伴有新月体形成和肾小球局灶节段硬化。伴有肾小管损伤的6例中，临床上均有血尿(见表2)。
2．4 肾活检组与尿检正常对照组免疫球蛋白比较 采用配对方法对年龄及病程相同的过敏性紫癜尿常规及尿微量蛋白均正常患儿免疫球蛋白和肾活检组进行对照比较发现：在病程1月时，肾活检组患儿免疫球蛋白IgG水平低于对照组(P[7-8]。病理改变以弥漫性系膜增生为主(93．88%，46/49)，伴有新月体形成和局灶节段硬化。在血尿伴肾病水平蛋白尿病例中，63．16%(12/19)为上述病理改变。6例伴有肾小管及间质损伤患儿临床上均表现为血尿，2例伴有膜增的患儿临床均表现为大量蛋白尿及血尿，肾脏损害重，病程均超过2个月。单纯系弥漫性膜增生临床可表现大量蛋白尿和/或血尿，也可见于尿检阴性者。在6例单纯血尿中，镜检为+3者，病理分级为Ⅱb级，肾活检为弥漫性系膜增生，而镜检为+1和+2者，病理分级分别为Ⅲa 级和Ⅲb级，肾活检结果分为弥漫性系膜增生伴肾小球局灶节段硬化和新月体形成。路智红等[9]报道了11例HSP尿检阴性患儿肾活检结果，11例均存在肾脏损害.病理分级为Ⅱa~Ⅲa级,以Ⅱb级多见。病理分级、肾小球病理改变与临床尿检结果不符可能与肾小球免疫复合物沉积的种类与多少有关[10]。所以，临床上不能单纯以尿常规结果来推断肾脏是否受损害及损害的程度和预后，尿常规需辅以尿微量蛋白及尿酶(NAG、γ-GT)的检测来反映HSP肾损害情况[11-12]，肾活检是判断肾脏是否受累及预后的金标准。�
HSPN病因和发病机制尚不完全明确。目前认为HSPE是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，患儿存在体液免疫功能紊乱、B淋巴细胞多克隆活化，尤以IgA合成增多为主，也伴有血清C3水平升高及肾小球系膜区C3沉积[13-14]。但是否体液免疫紊乱与肾脏损害严重程度有关，本研究显中发现：患儿免疫球蛋白指标在不同肾活检结果之间比较无统计学差异；肾活检组与过敏性紫癜尿检正常对照组免疫球蛋白比较，只有病程[15]报道一致。在病程[16]。当抗原是多糖、脂多糖等成分时，主要产生IgM，经肠道进入的蛋白质抗原，主要是黏膜免疫应答，产生IgA，IgG的产生必须经过Ig的类别转换产生，细胞因子IL-4的增加和IFN-r的减少均可抑制IgG的生成[17]。本病临床及病理与免疫指标的关系的研究还有待更多病例的积累和进一步观察。�
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