【www.zhangdahai.com--领导述职报告】
摘 要目的：对系统性红斑狼疮(SLE)患者中枢神经系统病变（CNS）的诊治经验进行总结。方法：对我院11 例有CNS 的SLE 住院病例进行回顾性分析。结论：对诊断有CNS的SLE ,脑脊液检查是最基本检查,头颅CT 和MRI 一样敏感。ACL 与局灶型CNS 的SLE 相关,而抗rRNP 抗体则在弥漫型CNS 的SLE 中阳性率较高,提示不同CNS 的SLE 发病机制不同。对激素治疗无效或禁忌患者可行鞘内联合注射。
关键词红斑狼疮；系统性；中枢神经系统
1资料与方法
1.1临床资料
2001 年1 月至2008 年6 月我院住院、符合美国风湿病学会1982 年所定SLE诊断标准,并排除有高血压脑病、尿毒症脑病以及CNS 感染者共11 例。具体包括：①精神症状3 例(22.2%) ,如幻听、幻视、被害妄想和思维破裂等；②意识障碍3例(18.1%) ,如嗜睡、表情淡漠、昏迷等；③癫痫4 例(19. 9%)；④无菌性脑膜炎1 例(17.5%) ,表现为剧烈头痛、呕吐和脑膜刺激征。
1.2SLE神经系统外活动性的评价
采用改良LACC标准[3] 。凡具备以下2 项以上临床标准的患者为SLE 活动：①关节炎；②实验室检查异常(白细胞或血小板计数低、低补体血症、抗ds DNA 抗体滴度增高等)；③颜面红斑；④浆膜炎；⑤血管炎；⑥ 肾炎(24小时尿蛋白> 0. 5g 或尿红细胞> 5/ 高倍视野或尿镜检发现红细胞管型)。
1.3主要分析内容
①有CNS 的SLE 与SLE 神经系统外疾病活动性的关系。② 该病的临床特点及脑脊液、头颅CT、核磁共振检查(MRI) 表现。③与自身抗体的关系。④ 不同时期不同治疗方案及其病死率的比较。
1.4统计分析采用SPSS 统计软件。
2结果
2.1一般情况
11 例患者占因SLE 住院总数的55 % ,其中女性9 例,男性2 例,男女比例为2∶9 ,发病年龄9～49 岁,平均(22. 9 ±11. 0) 岁, 6例在SLE 最初确诊时即有CNS 表现,在SLE 发病后第1、2、3 年内出现CNS 的SLE 分别为3、1、1例。平均发病时SLE 病程为(1. 21 ±1. 87) 年。其中在2年内发病9 例(81.1 %) 。
2.2有CNS 的SLE 的其他临床表现及疾病活动度
11 例患者中,发热10 例(90.9%) ,狼疮肾炎11例(100 %) ,面部红斑10例(90.9%) ,关节炎7例(63.6%) ,粒细胞及血小板减少分别为5 例(45.5%) 及4 例(36.4%)，口腔溃疡3 例(27.3%) ,光过敏及浆膜炎均为4 例(36.4%) ,补体下降10 例(90.9%) ,抗ds DNA 抗体阳性10例(90.9%)。按改良LACC 标准判断有狼疮活动者10 例,占90.9%。
2.3有CNS 的SLE 脑脊液的变化
9例行脑脊液检查,异常8 例,占88.9 %；其中蛋白增高7 例占(87.5%) ；压力增高4 例占(50%)；白细胞增高4 例占(50%)；糖降低少见,仅1例占（12.5%)；脑脊液中氯化物均正常，9 例行脑脊液抗核抗体(ANA) 及抗dsDNA 检查均阴性。
2.4有CNS 的SLE 头颅CT 及MRI 表现：11例行脑CT 检查,异常8 例(72.7%)；7例行脑MRI 检查,异常6 例(85.7%) ,二者差异无显著性( P> 0.50)。其影像学表现多种多样,可为多发梗塞、出血、脑萎缩、脑室扩张、脱髓鞘病变或球形病变。
2.5有CNS 的SLE 与自身抗体的关系
弥漫型CNS 的SLE 中抗rRNP 抗体阳性率显著高于非CNS的SLE( P
