【原发性纵隔精原细胞瘤1例】 纵隔精原细胞瘤治愈率

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  1 临床资料      患者男,20岁。无明确诱因出现胸痛、胸闷、心慌1 d。突然晕厥10 min就诊。体检:生命体征正常,颈静脉未见怒张,颈软,气管居中,甲状腺无肿大,胸廓对称无畸形,听诊呼吸音正常,肛门生殖器未见异常,四肢肌力正常。
  摄胸部正侧位片发现左前上纵隔肿物(图1,图2),长椭圆形,有浅分叶征,密度均匀,与肺野边界清楚。CT检查:前上纵隔见软组织肿物,偏左,浸润性生长,与主动脉、左头臂静脉界限不清,大小11.0 cm×11.0 cm×8.4 cm,密度欠均匀,有浅分叶征,不均匀强化,心包局部增厚伴积液(图3~9)。
  
  图1、2胸部正侧位片发现左前上纵隔肿物,长椭圆形,有浅分叶征,密度均匀,与肺野边界清楚。图3~9胸部CT示前上纵隔见软组织肿物,偏左,浸润性生长,与主动脉,左头臂静脉界限不清,密度欠均匀,有浅分叶征,不均匀强化,心包局部增厚伴积液。
  行左前胸切口纵隔肿瘤活检术,冰冻结果回报:恶性肿瘤,精原细胞瘤。
  
  2 讨论
  
  原发性纵隔精原细胞瘤罕见,约占纵隔肿瘤的1%[1]。统计1980~2006年间国内文献报告,原发性纵隔精原细胞瘤共71例。原发性精原细胞瘤属原发性性腺外生殖细胞瘤,其发生机制尚无定论,分胸腺始基发生学说、性细胞理论假说、睾丸肿瘤转移说等[2],一般认为是在胚胎发育过程中,卵黄囊内胚层分化的原始生殖细胞移行至尿生殖嵴,而后到达性腺内的途中残留的部分细胞发育而成。原发性纵隔精原细胞瘤最早由Friedman于1951年描述[3],主要见于20~40岁的男性,以21~25岁为高峰期,女性极罕见。该病好发于前纵隔,发现时体积常已较大,常因其压迫邻近脏器而产生临床表现,主要为胸痛、胸闷、咳嗽、气促等,可累及中纵隔,引起气管和主支气管压迫移位,严重者伴有发热及上腔静脉综合征。
  X线表现与同一位置的肿瘤难于鉴别,一般是肿块位于前纵隔,常偏于一侧,多呈分叶状,密度均匀,罕见钙化。CT表现为前纵隔大的实质性肿块,分叶状,内部常可见小的低密度区,周围脂肪层多消失,肿瘤多呈浸润性生长,与周围组织界限不清,增强扫描多为不均匀强化。MRI一般呈短T1及长T2信号[4]。
  本病临床表现无特异性,术前诊断困难,血清AFP、HCG水平,对本病诊断有参考价值,胸片及胸部CT对诊断有一定帮助,最终诊断需由手术病理确定。本病应与胸腺瘤、畸胎类肿瘤(畸胎瘤有钙化,精原细胞瘤很少钙化,也有例外[5])鉴别:①胸腺瘤:前纵隔心脏与大血管交界处为其好发部位,位置略高,CT多呈圆形、卵圆形或分叶状,通常边界清楚,密度均匀,少数有点状、条状或弧形钙化。MRI信号通常是均质的,与肌肉的信号相似,比脂肪的信号低。若病变征象如上所示,或临床合并重症肌无力,则应考虑胸腺瘤。②畸胎类肿瘤:好发于前纵隔中部心脏与大血管交界处,CT示边界清楚、光滑,多为圆形、卵圆形有壁的肿块,多呈混杂密度,以及钙化和骨化的实体结节。MRI示信号不均匀,可出现脂肪、水和软组织的信号强度,钙化灶较大时,才能于T1、T2WI上表现为低信号得以识别[4]。
  纵隔精原细胞瘤属中低度恶性肿瘤,手术、化疗、放疗效果均比较满意,三者综合治疗效果更佳。
  
  参考文献
  1鞠进,夏仲军,王连华,等.原发性纵隔精原细胞瘤2例.中华肿瘤杂志,1998,20(3):190
  2颜世峰,刘曙光,郭亮.纵隔精原细胞瘤1例.中华放射学杂志,2000,34(6):413
  3Raghavan D,Barrett A.Mediastinal seminomas.Cancer,1980,46(6):1187
  4覃杰,单鸿,邓星河,等.纵隔精原细胞瘤1例.放射学实践,2006,21(9):940-940
  5纵隔外科学.北京:人民卫生出版社,1999.383-384
  (收稿日期:2007-04-27)

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