【www.zhangdahai.com--先进事迹心得体会】
【摘要】 目的 研究POEMS综合征的临床特征，减少误诊，误治的发生。方法 总结1例POEMS综合症的诊断及治疗经过，结合文献对临床特点进行复习。结果 POEMS综合征临床特点为：多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌疾病、M-蛋白血症与皮肤疾病。结论 POEMS综合征是一组症候群，症状涉及多个学科，临床易误诊，必须提高对此病的认识。�
【关键词】 POEMS综合征��
POEMS syndrome:1 case analysis of misdiagnosis and literature review
ZHOU Wu, WANG Xue-qing, ZHENGZhen-tao， et al.Department of Neurology, the 5th affiliated Hospital of Sun Yat-sen University, Zhuhai 519000,China
�
【Abstract】 Objective To analysis the clinical characteristics of POEMS syndrome and reduce the misdiagnosis or mistreatment.Methods We summarized the process of the diagnosis and treatment of one case of POEMS syndrome and retrospectively studied related literature. Results The major clinic feature are shown as following:polyneuropathy, organpomegaly, endocrinopathy, M-protein and skin change. Conclusion POEMS syndrome is a group of syndrome, which is composed of multiple clinical sciences, patient are frequently misdiagnosed, soothe recognition of this disease should be stressed.�
【Key words】POEMS syndrome
POEMS综合征是一种与浆细胞有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病（polyneuropathy），脏器肿大(organpomegaly)，内分泌障碍（endocrinopathy）、M-蛋白血症（M-protein）和皮肤病变(skin change)为特征。临床上常易误诊，本研究一例POEMS综合征误诊为多发性周围神经病、慢性吉兰-巴雷综合征近半年。现就患者临床表现及病理变化给与报道，并结合文献复习如下。�
1 病理摘要�
患者,男，37岁。患者于2007年7月因开长途车后出现四肢麻木乏力1周收治入院，入院后查体：神志清楚、言语流利、颅神经正常、四肢肌力：远端4级、近端5级，肌张力正常，四肢感觉呈手套、袜套样感觉减退，深感觉正常，颈软、克氏征（-），实验检查：血糖高，血脂高、CSF检查正常，诊断为：①多发性周围神经病。②糖尿病（2型）。给予改善循环、对症治疗。症状好转后出院。出院2月后上述症状再次加重，并出现皮肤紫绀、心包积液、在某大医院诊断为“慢性吉兰-巴雷”综合征。给予“丙种球蛋白”及“激素”冲击治疗，症状好转后再次出院。出院后3个月四肢乏力、麻木症状再次加重复诊，查体：神志清楚、颅神经正常，眼底视乳头正常，四肢肌张力低，四肢肌力近端4级，远端2~3级，四肢腱反射未引出，病理征（-），颜面轻度浮肿，四肢远端肿胀，皮肤紫绀，腹部膨隆，肝脏I度肿大，实验室检查：血常规、肝、肾功能正常，血糖高、甲状腺功能减退，雄性激素低下，蛋白电泳：α1球蛋白及δ球蛋白升高，骨髓检查呈增生骨髓像。B超示：肝脏增大，胆囊息肉，彩超示：少量心包积液。CSF检查呈蛋白细胞分离。电生理检查：四肢神经传导速度减慢、体感诱发电位潜伏期延长、波幅降低，诊断为POEMS综合征，给予对症治疗。�
2 讨论�
2．1 概述 POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病（polyneuropathy），脏器肿大(organpomegaly)，内分泌障碍（endocrinopathy）、M-蛋白血症（M-protein）和皮肤病变(skin change)为特征。又称Crow综合征、Crow-Fukase综合征、PEP综合征、Takatsuki综合征、shimpo综合征、Nakanishi综合征，1980年Bardwish取本病的五大临床特征的英文首字母，命名为POEMS综合征[1]。国内自1987年俞丽云首次报道以来，陆续有个案报道，本病易误诊。�
2．2 诊断�
2．2．1 病因及发病机制 POEMS综合征的病因及发病机制较为复杂,目前尚不十分清楚。可能与下列因素有关：①与浆细胞病有关：POEMS综合征常伴有多发性骨髓病、孤立性浆细胞病、髓外浆细胞病、巨球蛋白血症、未定性的单克隆免疫球蛋白血症、Castleman病变，推测浆细胞的异常增生或骨髓病变是其发病的基础[2]；②前炎性细胞因子和血管内皮细胞因子可能与此病有关。研究表明，前炎性细胞因子IL-6、IL-1β、TNF-α的过度表达可导致神经系统、胰岛素分泌系统损害[3-4]；血管内皮生长因子（VEGF）可增加血管通透性、促进血管内皮增生、引起各种脏器损害[5]；③病毒感染：研究提示人类疱疹病毒VIII型（HHV-8）感染与多中心的Castenman病的POEMS综合征有关[6]；④自身免疫：有人认为本病发病与自身免疫有关。免疫反应刺激浆细胞繁殖、合成M蛋白，并沉积于多脏器组织，如M蛋白的轻链沉积在神经组织上，与髓鞘结合产生脱髓鞘反应[7]。⑤在POEMS患者中，可以发现基质金属蛋白酶和金属蛋白酶的膜抑制剂TMP水平增高[8]。�
2．2．2 临床表现 ①周围神经病变：几乎所有患者均有周围神经病变。首先出现四肢麻木、刺痛、肢体乏力、呈对称性、进行性、呈迁延型，很少累及颅神经，后期出现肌肉萎缩，腱反射消失。晚期可出现呼吸衰竭;②脏器肿大，1/2患者合并肝肿大、脾大和淋巴结肿大也常见。可出现心包积液;③内分泌障碍：可有甲状腺、性腺、胰岛、肾上腺皮质和垂体功能低下。性功能障碍及性体征改变常见。胰岛分泌障碍可出现糖尿病及糖耐量异常。肾上腺功能低下可出现皮肤色素沉着;④皮肤改变：以色素沉着和皮肤增厚为常见。在四肢末端出现粗黑的毛发。易摩擦部位出现色素沉着。其他皮肤改变尚可呈血管瘤、杵状指等;⑤M-蛋白血症：75%患者可出现异常蛋白血症。M-蛋白以λ轻链为主，与浆细胞关系密切;⑥其他表现：其他表现有四肢近端的凹陷性水肿，腹水、胸腔、心包积液、视乳头水肿等。�
2．2．3 诊断标准[9] ①多发性周围神经病：四肢渐进性弛缓性瘫痪，对称性进行性感觉障碍呈手套袜套样感觉减退或痛觉过敏。②脏器肿大：以肝、脾和淋巴结肿大多见。③内分泌障碍：阳萎、闭经、糖尿病、甲状腺功能减低。④M蛋白血症：多为IgG、λ轻链。⑤皮肤改变：色素沉着、皮肤增厚、多毛。⑥水肿、胸水、腹水。⑦视乳头水肿，脑脊液蛋白细胞分离现象，低热，多汗。典型病例具备前5项即可诊断。不典型病例必须具有第1和第4项，再加上第2、3、5项中的任1项也可诊断。第6、7项作为诊断参考。�
2．2．4 鉴别诊断 本综合征累及多个系统，起病方式及临床表现多种多样。临床上易与吉兰-巴雷、多发性骨髓病、结缔组织病、多发性肌炎、多发性周围神经病。慢性肾上腺皮质功能减退等疾病混淆，造成误诊，漏诊，需仔细鉴别。�
2．2．5 治疗 本病尚无特效治疗方法，对伴有浆细胞病或骨髓病的患者可手术治疗，局部放疗或化疗，可使症状缓解。对不伴有浆细胞病及骨髓病患者，可采用综合治疗。①糖皮质激素治疗：没有前瞻性的研究支持皮质激素对POEMS综合征有效，但经验治疗认为是有效的。②自体外周血干细胞移植被认为是有前途的治疗[10]。③血浆置换、中药治疗可缓解症状，所有治疗远期疗效差。�
2．2．6 易误诊原因及预防 因本病相对少见,疾病累及多个系统，起病方式及临床表现多种多样，医院分科较细，对治疗综合征缺乏全面考虑，往往满足于首发症状而忽视续发症状，重视主要症状、忽视此要症状，注意了全身症状而忽视了次要症状。满足于某一项实验室检查的阳性结果等均是造成误诊的原因。对于POEMS综合征的正确诊断在于全面、系统、客观分析其临床表现，特别是对于某些主要症状及体征以外，还出现一些不能解释的次要症状及体征，应综合分析，作相关各组织功能检查，作出准确诊断。�
参考文献
［1］ Bardwick PA,Zvaifler NJ,GillGN,et al.Plasma cell dyscrasia with Polyneuropathy,organomegaly,endocrinopathy,M-protein,and skin change,the POEMS syndrome.Report on two cases and a review of the literature.Medicine Baltimore,1980,59(4):311-322.�
［2］ 潘慧，郭香丽，向红丁，等.11例POEMS综合征病例内分泌改变报告及文献复习.医师进修杂志，1999，22（5）：20-22.�
［3］ Shikama N,Isono A,Otsuka Y,et al.A case ofPOEMS Syndrome with high concentrations of interleukin-6 in pericardial fluid.InternMed,2001,250(2):170-173.�
［4］ Bova G,Pasqui Al,Saletti M,et al.POEMS syndrome with vascular lesions:a role for interleukin-I beta and interleukin-6 increase - a case report.Angiology,1998,49(11):937-940.�
［5］ Niimi H,Arimarak,Jonoson M,et al.VEGF is causative for pulmonary hypertension in a patient with Crow-FuRast (POEMS) syndrome.Inter Med,2000,39(12):1101-1104.�
［6］ Belec L,Mohamed AS,Authier FJ,et al.Human herpes virus infection in patient with POEMS Syndrome associated multicentric cattlemen disease.Blood,1999,93(11):3643-3653.�
［7］ David Adams,Gerd Said.Ultrastracturalcharacterization of M protein in nerve biopsy of patients with POEMS syndrome.Journal of Neurosurgery and Psychiatry,1998,64:809-812.�
［8］ Zichizono K,Umehara F,Hashiguchi T,et al.Circulating levels of MMP-1,-2,-3,-9,and TMP-1 are increased in POEMS syndrome.Neurology,2001,56(4):1458-1465.�
［9］ 张云南.血液病诊断及疗效标准.科学出版社，1999:394-396.�
［10］ Dispenzieri A.Moreno-Aspitia A,Suarez GA,et al.Peripheral blood stem cell transplantation in 16 patients with POEMS syndrome,and a review of the literature.Blood,2004,104(10):3400-3407.�
